• Zatrucie jadem kiełbasianym

• Odkrycie botuliny

1793r - Wildbad, 13 zatruć, 6 zgonów, J. Kerner powiązał to z nieświeżą kiełbasą

 1869r - wprowadzono nazwę botulizm

1897r. - C. botulinum odkrył van Ermengen

1944r. -  E. Schontz (USA) wyizolował botulinę, pionier wraz z A. Scottem terapeutycznego zastosowania botuliny (Bootox) używanej od końca lat 70. XXw (wpierw leczenie zeza, potem w medycynie estetycznej)

• Postacie kliniczne

·         Zatrucie pokarmowe jadem kiełbasianym (najczęściej zanieczyszczona żywność z konserw, przetworów), możliwe także celowe zatrucie wody pitnej lub żywności

·         Botulinizm dziecięcy - zakażenie bakteriami w jelitach niemowląt (niedojrzałość fizjologiczna przewodu pokarmowego) - bakterie pochodzą najczęściej z miodu

·         Botulinizm przyranny - namnażanie bakterii w głębokich ranach, w których dochodzi do martwicy

·         Botulinizm jatrogenny - przedawkowanie botuliny podczas zabiegów kosmetycznych (rzadko)

• Objawy:

Występują po 5-24h od przyjęcia dawki jadu. Porażenie mięśni związane z zablokowaniem wydzielania acetylocholiny w neuronach motorycznych

·         Nudności, wymioty (bez względnych bólów brzucha)

·         Zaparcia

·         Podwójne widzenie, rozszerzenie źrenic, trudności akomodacji

·         Wiotkość mięśni

·         Trudności w utrzymaniu głowy, opadanie powiek

·         Porażenie mięśni gardła -> aspiracja wydzieliny -> aspiracyjne zapalenie płuc

·         Porażenie mięśni oddechowych -> śmierć z uduszenia

Leczenie - podawać swoistą anatoksynę

• Botulina, jako broń biologiczna

·         Botuliny (7 rodzajów) - jedne z najsilniejszych trucizn biologicznych

·         Egzotoksyna produkowana przez bakterie beztlenowe G(+),  dość powszechne w środowisku

·         Dawka śmiertelne dla otrutego człowieka:

o   Dożylnie, domięśniowo : 0,09-0,15 µg

o   Aerozol: 0,7-0,9 µg

o   Doustnie: 70 µg

• Cechy botuliny jako broni

·         Zalety:

o   Bardzo duża toksyczność

o   Duże zapasy na świecie

o   Łatwość i taniość produkcji (produkcja na większą skalę w kadziach fermentacyjnych)

o   Szybki efekt toksyczny

·         Wady:

o   Wrażliwa na ciepło

o   Charakterystyczne objawy kliniczne

• Historia prac nad botuliną jako bronią

·         Lata 30' i 40' - Japończycy, jednostka 731, testy w Mandżurii

·         W trakcie II WŚ Niemcy i Brytyjczycy gromadzą zapasy botuliny, planują zastosowanie w działaniach bojowych

·         USA i Kanada - gromadzenie i produkcja, badania nad botuliną

·         ZSSR - stacja Aralsk 7 i Wyspa Odrodzenia - wykorzystanie wyodrębniono gen odpowiedzialny za wytwarzanie tej toksyny

·         W 1991 r w Zatoce perskiej znaleziono 19000 t. skondensowanej toksyny botulinowej (m.in. 100 bomb 180kg i 13 pocisków SCUD)

·         1995r sekta najwyższa prawda (Japonia) nieskuteczne próby z wirusem ebola, bakteriami wąglika i toksyną botulinową

• Botuliny

·         ABCDEFG

·         2 łańcuchy białkowe (1300 aminokwasów) połączone mostkiem disiarczkowym

·         W 40% homologiczne z toksyną tężcową, dlatego szczepi się razem przeciwko botulinie i tężcowi

Łańcuch B (ciężki H) wiąże się swoiście z receptorami neuronów motorycznych umożliwiając wniknięcie trucizny do komórek drogą endocytozy

Łańcuch A (lekki L)

·         endopeptydaza Zn-zależna

·         wiąże się w endosomie i przenika do cytoplazmy

·         specyficznie wiąże i niszczy białka związane z zakończeniami synaptycznymi tzw. białka SNARE

·         zniszczenie białek synaptycznych uniemożliwia zakotwiczenie się pęcherzyka z acetylocholiną przy błonie presynaptycznej i wydzielenie jej do przestrzeni synaptycznej

• Patologia zatrucia jadem kiełbasianym

Zmiany skąpe i mało charakterystyczne (przekrwienie błony śluzowej i surowiczej jelit, zalegania treści pokarmowej, zachłystowe zapalenie płuc). Śmierć następuje w wyniku niedowładu mięśni oddechowych.

W obrębie mięśni obecność rozsianych zanikowych włókien o trójkątnym przekroju (zmiana typowa dla odnerwienia mięśnia). Kiełkowanie końcówek aksonów.

---