WADY ZASTAWKOWE SERCA

(4 rok, rozwodowska, kardiologia)

Plan:

• etiologia

• następstwa hemodynamiczna

• cechy kliniczne:

• objawy podmiotowe

• objawy przedmiotowe

• badania pracowniane:

• ekg

• rtg klatki piersiowej

• echokardiografia

• polikardiografia

• inne - cewnikowanie, angiokardiografia, Holter.

• rokowanie

• leczenie

Stenosis ostii venosi sin. (s.o.v.sin.)

organiczne - poreumatyczne

czynnościowe - fala zwrotna w i.v.s.a., skrzeplina, guz lewej komory, kardiomiopatia przerostowa z zawężeniem drogi odpływowej

względne - wrodzone połączenia między komorami, połączenia między aortą a t. płucną, naczyniowa przetoka płucna. (zmniejszony przepływ krwi bez zmian morfologicznych)

„Luźne uwagi”:

• Charakterystyczną cechą stenozy mitralnej jest spadek zdolności do wysiłku fizycznego.

• Częściej chorują kobiety.

• Charakterystyczna jest też większa częstość zatorów.

• W wywiadzie należy zapytać, czy pacjent chorował na stawy, czy gorączkował, czy leżał w szpitalu z powodu stawów.

• Budowa ciała takiego osobnika jest zazwyczaj asteniczna + rumień mitralny.

• Nad płucami mogą być słyszalne odgłosy świadczące o spastyczności.

• wszystkie zjawiska z prawej komory nasilają się podczas wdechu

Następstwa hemodynamiczne:

zmniejszenie powierzchni ujścia

⇓

↑gradientu ciśnień LP - LK (gradient mitralny)

↑ objętości krwi w LP i rozszerzenie LP

⇓

przerost mięśnia LP

↑ ciśnienia w LP przenosi się do żył i naczyń włosowatych płuc, opór zwężonego ujścia powoduje cofanie się krwi do LP i żył płucnych - podwyższa się już wysokie ciśnienie żylne (okres nadciśnienia żylnego), ciśnienie włośniczkowe (>30 - 35 mmHg) > ciśnienia onkotycznego.

⇓

obrzęk płuc

wtórny skurcz prearterioli

zmiany wytwórcze ściany tętniczek

⇓

↑ oporu naczyń płucnych

↑ ciśnienia tp, ↑ PK

przy dużym oporze naczyń tętniczych nadmierny ↑ tp ↑ PK (okres nadciśnienia tętniczego)

przerost PK (zwiększenie pracy skurczowej PK)

↑ ciśnienia rozkurczowego, ↑ ciśnienia PP, ↑ ciśnienia w żyłach krążących obwodowych, niewydolność PK.

Wygląd zastawki: zwężenie tunelowe lub przeponowe („rybi pyszczek”)

Grupy czynnościowe zwężenia lewego ujścia żylnego

I (pow. ok. 2,5 cm2) „stenoza słuchawkowa”

II (pow. 1,5 - 2,0 cm2) chorzy niezdolni do wykonywania większych wysiłków fizycznych

III (pow. 1,0 - 1,5 cm2) chorzy niezdolni do wykonywania wysiłków fizycznych np. toaleta osobista

IV (pow. 1 cm2) chorzy z dolegliwościami w spoczynku

Objawy podmiotowe w s.o.v.sin.

• szybkie meczenie się

• duszność, kaszel - powysiłkowe

• krwioplucie

• infekcje układu oddechowego

• obrzęki płuc, napadowa duszność nocna

• stałe lub napadowe, miarowe lub niemiarowe bicie serca (migotanie przedsionków > 40% chorych)

• omdlenia powysiłkowe

• zatory

• chryPKa

• bóle w okolicy przedsercowej - nadciśnienie płucne, u ok. 10 % bóle wieńcowe

• skrzeplina kulista (nagły zgon)

• bakteryjne zapalenie wsierdzia

Badanie podmiotowe

• twarz mitralna „facies mitralis”

• uderzenie koniuszkowe serca wyczuwalne lub prawidłowe

• powiększenie PK

• tętnienie w II i III międzyżebrzu lewym w nadciśnieniu płucnym

• mruk rozkurczowy

• głośny, kłapiący ton I

• trzask, stuk otwarcia

• turkoczący szmer rozkurczowy, słyszalny w pobliżu koniuszka

wczesnorozkurczowy, śródrozkurczowy, przedskurczowy, holodiastoliczny

• rytm zatokowy zwyczajny, przyśpieszony

• niemiarowość zupełna gdy fa (u 40 - 50% chorych)

• wzmocnienie składowej płucnej II tonu nad t. płucną

• szmer Grahama - Steela

• szmer niedomykalności z. trójdzielnej

• przepełnienie żył szyjnych

• u chorych z niewydolnością prawokomorową III i IV ton

• ciśnienie tętnicze prawidłowe lub nieznacznie obniżone

Wskazania do leczenia operacyjnego

I nie maja wskazań chorzy asymptomatyczni

II nie maja wskazań, lecz pojawiają się one przy zatorach

III mają z reguły pilne wskazania, bo postęp szybki, powtarzają się obrzęki płuc

IV nie ma przeciwwskazań

obciążają rokowania:

nadciśnienie płucne

wysoki opór naczyń płucnych

Niezależnie od klasy czynnościowej wskazaniami są:

• ograniczenie do wykonywania wysiłków

• obrzęk płuc

• krwioplucie

• migotanie przedsionków

• powikłania zatorowe

• nieżyt dróg oddechowych

Bezwzględnie wskazanie - pow. 1 cm2

1 - 1,5 cm2 - wskazanie

1,5 cm2 i więcej - jest wskazaniem u młodych kobiet

Przedoperacyjnie wystarcza:

• echokardiografia

• ciśnienie płucne met. DoPPlera

• koronarografia

Wyłącznie do valvuloplastyki mitralnej:

• sztywna zwapniała zastawka

• skrzepliny w przedsionku

• zatory przed 3 miesiącami

• fala zwrotna powyżej +

• choroba niedokrwienna serca

Ocena przedoperacyjna wad zastawkowych:

• ciężkość stenozy (wieLKość fali zwrotnej)

• funkcja mięśnia

• klasa wg. NYHA

• zmiany w naczyniach wieńcowych

Leczenie

operacyjne:

• komisurotomia met. zamknięta

• komisurotomia met. otwartą

• przezskórna valvuloplastyka pow. < 1,5 cm2, > II NYHA

• zastawka mechaniczna, biologiczna

farmakologiczne:

glikozydy nasercowe - fa z szybką czynnością komór, niewydolność PK, można kojarzyć dla uzyskania zwolnienia z isoptinem, przy braku odpowiedzi atenolol 25 - 50 mg/24 h, restrykcja sodu, diuretyki, leczenie przeciwkrzepliwe - zatorowość płucna, czy systemowa (chirurgiczne leczeni wady, zatoru)

Rozpoznanie różnicowe s.o.k.sin.

zwykle rozpoznanie nie przedstawia trudności

Szmer - szmer Careya - Coombsa

szmer Austina - Flinta

Szmer holosystoliczny niedomykalności z. dwudzielnej

Szmer holosystoliczny niedomykalności z. trójdzielnej

Śluzak LP

Z. zaciskające osierdzia

Insufficientia valvulae mitralis (i.v.m.)

organiczna:

• reumatyczne ostre lub przewlekle zapalenia wsierdzia

• bakteryjne zapalenie wsierdzia

• dysfunkcja m. brodawkowatych w ch. n. s.

• pęknięcie nici ścięgnistych

• przedziurawienie płatka zastawki (b. z. w., uraz)

• zwapnienie płatków i pierścienia zastawki w miażdżycy

• zespół Barlowa

• kardiomiopatia przerostowa

czynnościowa:

• nadciśnienie tętnicze

• wady aorty

• inne

Objętość fali zwrotnej w i.v.m.

10 ml - mała

10 - 30 ml - umiarkowana

> 30 ml - duża

Następstwa hemodynamiczne

fala zwrotna → LP

powiększenie i przerost LP (fala zwrotna + krew z żył pł.)

ciśnienie w LP ↑ w czasie skurczu LK, w rozkurczu wraca do wartości prawidłowych (średnie ciśnienie LP nieco podwyższone)

duży, tętniakowaty LP

LK powiększa się i przerasta ze zwiększonej objętości krwi

fala zwrotna do LP ↓ poj. wyrzutowa, minutowa długo prawidłowa (skurcz przyrosłego mięśnia LK, skurcz przerosłego mięśnia LP wypełnia LK)

fala zwrotna > 50 % poj. wyrzutowej

→ przeciążenie objętościowe LP

LP nie opóźnia się całkowicie

↑ ciśnienie rozkurczowe w LP

zalega krew w LP

↑ ciśnienie i zalega krew w żyłach płucnych

zmniejszenie siły skurczu LK i ↑ ciśnienia późnorozkurczowego w LK

↑ ciśnienia w żyłach płucnych

↑ ciśnienia w naczyniach włosowatych płuc, przesiąkania płynu

↑ ciśnienia tp, ↑ ciśnienia PK, niewydolność PK

Objawy podmiotowe

w dużej niedomykalności:

• duszność wysiłkowa

• później duszność spoczynkowa

• rzadziej niż w s.o.v.sin. krwioplucie, obrzęk płuc, nieżyt górnych dróg oddechowych

• z dużym LP - bóle w lewej połowie klatki piersiowej, chryPKa

Badanie przedmiotowe

• powiększenie LK (mruk skurczowy)

• powiększenie PK

• rytm zatokowy miarowy, w zaawansowanej wadzie fa

• szmer fali zwrotnej - holosystoliczny

• III ton (0,11 - 0,16 s po II tonie)

• osłabienie tonu I

• wzmocnienie II tonu nad tętnicą płucną

• rozdwojenie II tonu nad tętnicą płucną

• szmer Grahama Steela

Wskazania do leczenia

• postępujące ograniczenia zdolności do wysiłku, duszność

• wykonać zabieg przed dysfunkcją prawej komory

• wieLKość LK (wymiar późnoskurczowy 5 cm, wymiar późnorozkurczowy 6 - 7 cm, można czekać przy, odpowiedni, 4 i 5,5 cm i kontrolować)

• wieLKość fali zwrotnej > 50% objętości rozkurczowej LK

• dwukrotny wzrost objętości końcowo - rozkurczowej LK

• kwalifikować: przed zwiększeniem WKOS > 50 ml/m2 (wysokie ryzyko przy 90 ml/m2) i zmniejszeniem EF < 55%

• zapalenie wsierdzia może pogarszać hemodynamikę

• współistnienie niedomykalności zastawki trójdzielnej

Leczenie operacyjne

• zastawka sztuczna mechaniczna lub biologiczna

• zabiegi rekonstrukcyjne (odosobniona wada lub niereumatyczna):

• wycięcie części płatka z zerwaną nicią ścięgnistą

• pierścień

zabiegi rekonstrukcyjne nie są stosowane w zespole Barlowa ze względu na zmiany zwyrodnieniowe

Leczenie

• restrykcja soli

• diuretyki

• glikozydy naparstnicy gdy fa, niewydolność krążenia

• rozszerzające naczynia - captopril

• leczenie przeciwkrzepliwe gdy zatory, skrzepliny, fa, duży LP

Rozpoznanie różnicowe

• czynnościowa niedomykalność

• ubytek przegrody między komorowej

• szmer wyrzutu w stenozie aortalnej

• szmer w kardiomiopatii przerostowej z zawężeniami

• ostra niedomykalność

• niedomykalność w upośledzonej kurczliwości mięśnia

• wypadanie płatka zastawki dwudzielnej

Stenosis valvularis ostii arteriosi sin. = stenosis valvularis aortae (s.v.s)

organiczne:

• wrodzone (<20 - 30 r. życia)

• nabyte u chorych z zastawką dwupłatkową:

• poreumatyczne

• postać sklerotyczno - wapniejąca (Mockenberg) > 50 - 60 r. ż.

• odosobnione

• skojarzona z niedomykalnością z. półksiężycowatych aorty

• skojarzona ze stenozą mitralną

• względna:

• duża niedomykalność zastawek półksiężycowatych aorty

• przetrwały przewód tętniczy

Następstwa hemodynamiczne

prawidłowe ujście tętnicze 2,5 - 3,5 cm2

powierzchnia < 1cm2

↑ ciśnienia w LK (gradient skurczowy komora - aorta łagodny 20 - 45 mmHg, umiarkowany 50 - 70 mmHg, ciężki > 70 mmHg)

przerost mięśnia LK

wydłużenie czasu wyrzucania

EF prawidłowe

osłabienie siły skurczu przyrosłego mięśnia LK

↓ objętości krwi wyrzucanej do aorty

↑ objętości krwi zalegającej w LK

↑ ciśnienia późnorozkurczowego LK

rozszerzenie jamy LK (objawy niewydolności LK)

↑ ciśnienia w LP, żyłach i naczyniach włosowatych płucnych, tętnicy płucnej, prawej komorze

niewydolność prawej komory

wyrównawczy skurcz naczyń obwodowych

Objawy podmiotowe

asymptomatyczni chorzy powierzchnia > 1,5 cm2

• zawroty głowy

• zaburzenia widzenia

• zasłabnięcia

• omdlenia (powysiłkowe, potem spoczynkowe)

• ból wieńcowy (u >50 % chorych)

• duszność wysiłkowa, spoczynkowa (astma cardiale)

• obrzęk płuc

• tachyarrhythmie komorowe (vf)

• nagły zgon u 10 - 20% chorych

• zawał serca

• objawy prawokomorowej niewydolności serca (angiodysplazja przewodu pokarmowego)

Badanie przedmiotowe

niekiedy asteniczna budowa, porcelanowa barwa skóry

• unoszące, mocne kopulaste uderzenie koniuszkowe (przerost koncentryczny LK)

• powiększenie LK (przerost i roztrzeń jamy)

• mruk skurczowy

• szmer skurczowy wyrzutu

• u części chorych ton wyrzutu

• II ton cichy, niesłyszalny (w fkg paradoksalne rozdwojenie II tonu)

• IV ton

• III ton

• krótki szmer rozkurczowy niedomykalności a. (50%)

• szmery czynnościowe holosystoliczne

• niedomykalność z. mitralnej

• niedomykalność z. trójdzielnej

• tętno: małe - p. parvus

twarde - p. durus

leniwe - p. tardus

zwykle wolne - p. rarus

• RR: skurczowe obniżone, rozkurczowe prawidłowe lub nieco podwyższone

Badania pracowniane

Ekg:

• lewogram

• przerost LK z lub bez zmian ST-T

• P mitrale

• arrhythmie

• zaburzenia przewodzenia

• fa (gdy niedomykalność mitralna, prawokomorowa niewydolność serca)

Rtg:

• poszerzenie aorty wstępującej

• powiększenie LK

• zwapnienia w rzucie z. aorty

Echo

Leczenie operacyjne: sztuczna zastawka mechaniczna lub biologiczna, valvulotomia, przezskórna valvuloplastyka

Wskazania do leczenia operacyjnego

• ciężka stenoza - powierzchnia ujścia = 0,75 cm2

• gradient 50 mmHg i objawy kliniczne rozważać operację

• bezobjawowa ciężka stenoza jest ciągle wskazaniem kontrowersyjnym

Śmiertelność:

• 50% chorych w ciągu 5 lat od wystąpienia bólów

• 50% chorych w ciągu 2 lat od wystąpienia omdleń

• 50% chorych w ciągu 1 - 2 lat od wystąpienia niewydolności krążenia

Różnicowanie:

• wrodzone czy nabyte

• zastawkowe, nad-, pod- zastawkowe

• organiczne, względne

• udział niedomykalności aortalnej

• niedomykalność zastawki dwudzielnej

• ubytek w przegrodzie międzykomorowej

• stwardnienie ściany aorty

• czynnościowe (nadczynność tarczycy, niedokrwistość, ciąża)

Insufficientia valvularum semilunarum aortae (i.v.s.a.)

organiczne:

• poreumatyczne

• bakteryjne zap. wsierdzia

• kiła

• stwardnienie ściany aorty

• w ZZSK, LE

• urazowe pęknięcie lub oderwanie płatka

czynnościowa:

• w nadciśnieniu tętniczym

• miażdżycowe stwardnienie i tętniak aorty

• tętniak rozwarstwiający aorty

Następstwa hemodynamiczne:

przepełnienie LK krwią z LP i fali zwrotnej

⇓

przeciążenie objętościowe rozkurczowe LK

⇓

rozszerzenie jamy LK

wg prawa Franka i Starlinga ↑ siła skurczu

⇓

przerost wyrównawczy m. LK

↑ pojemności wyrzutowej (minutowa nie zwiększa się)

• umiarkowane powiększenie objętości rozkurczowej LK nie powoduje wzrostu ciśnienia późnorozkurczowego LK dopóki wydolność mięśnia jest prawidłowa (konieczny jest wzrost ciśnienia skurczowego)

• upośledzenie siły skurczu mięśnia LK nie pozwala na opróżnienie całkowite LK:

• ↓ frakcja wyrzutowa; ↓ frakcja minutowa

• ↑ ciśnienie późnorozkurczowe LK

• ↑ ciśnienia LP, żył i naczyń włosowatych płucnych, tp, PK

• niewydolność prawej komory

Objawy podmiotowe:

przy dużej niedomykalności:

• uczycie tętnienia w szyi

• bicie serca

• bóle głowy i zawroty

• bóle wieńcowe i omdlenia (rzadziej niż s.v.a.) bóle nocne

• objawy niewydolności LK: duszność wysiłkowa, spoczynkowa, asthma cardiale, obrzęk płuc

• prawokomorowa niewydolność serca

Badanie przedmiotowe:

• blade zabarwienie skóry

• tętnienie tętnic szyjnych i obwodowych

• rozlane, kopulaste przesunięte w lewo i w dół uderzenie koniuszkowe (powiększenie LK)

• mruk rozkurczowy

• szmer rozkurczowy fali zwrotnej

• może być szmer wyrzutu (czynnościowe zwężenie lub skojarzenie z s.v.a.)

• czynnościowa niedomykalność zastawki mitralnej

• czynnościowe zwężenie lewego ujścia żylnego (szmer Austina - Flinta)

• III ton

• III i IV ton

• ton Traubego

• szmer Duroziera

• ↑ RR skurczowego

• ↓ RR rozkurczowego

• ↑ amplitudy > 60 mmHg

• objaw Hilla

• tętnienie włośniczkowe (Quinkego)

• tętno: chybkie (t. „młota wodnego”, Corrigana) - p. celer

wysokie - p. altus

przyśpieszone - p. frequens

dwubitne - p. bisferiens

Badania pracowniane:

EKG:

• lewogram

• rozkurczowe przeciążenie LK

• zmiany ST, obniżenie i ujemny T w niewydolności LK, niewydolności wieńcowej p mitrale

RTG:

• powiększenie LK

• powiększenie LP

• zwapnienia ścian aorty

Echo

Leczenie:

bezobjawowych klinicznie chorych nie operuje się (umieralność 0,4% na rok, pogorszenie się 5% na rok)

operacja przy objawach klinicznych:

• duszność wysiłkowa

• wcześniej niż duszność, gdy są parametry hemodynamiczne

• wymiar późnoskurczowy LK 5cm, póznorozkurczowy 7,5cm (u 90% poprawa, gdy większe niż 50% poprawa)

• ef prawidłowa (złe rokowanie gdy ef <45%)

• w zespole Marfana operacja przy śladowej fali zwrotnej

Różnicowanie:

• niedomykalność zastawki tętnicy płucnej w nadciśnieniu płucnym (szmer Grahama Steela)

• przetrwały przewód tętniczy Botalla

• niedomykalność czynnościowa - znaczne tętniakowate poszerzenie aorty, mniejsza LK w RTG, szmer cichszy, RR rozkurczowe > 40 mmHg

• udział zwężenia zastawki aorty w umiarkowanej niedomykalności z. a.

• przedziurawienie płatka z. a. w b.z.w.