WADY SERCA
Wada serca: wrodzona lub nabyta nieprawidłowość anatomiczna budowy serca, polegająca na obecności nieprawidłowych połączeń pomiędzy jamami serca lub/i dużymi naczyniami bezpośrednio do nich uchodzących, albo/i na nieprawidłowej budowie i funkcji zastawek serca. Wrodzone wady serca powstają na skutek nieprawidłowej organogenezy podczas rozwoju płodu (3-8 tydzień)
Podział wad serca
Zasadniczym podziałem wad serca jest podział na:
- wady serca wrodzone
- wady serca nabyte
Wady nabyte są wadami zastawkowymi, wady wrodzone zwykle dotyczą innych struktur serca, a stosunkowo rzadko zastawek.
Wady zastawkowe dzieli się na:
- wady zastawkowe proste (niedomykalności, zwężenia)
- wady zastawkowe złożone: niedomykalność ze zwężeniem w jednej zastawce
- wady zastawkowe kombinowane: wada dotycząca dwóch różnych zastawek
Ponadto wady zastawkowe serca można podzielić na:
- wady organiczne: związane z obecnością zmian patologicznych w obrębie zastawek lub w aparacie ścięgnistym zastawek (mogą być to zwężenia lub niedomykalności)
- wady czynnościowe: wtórnie wywołane skutkami nieprawidłowej pracy serca (rozszerzenie pierścienia ścięgnistego zastawki w wyniku przerostu serca) lub nieprawidłową funkcją mięśni brodawkowatych.
Wrodzone wady serca
Przyczyny
W krajach europejskich wrodzone wady serca są rozpoznawane u ok. 0,8-1% żywo urodzonych noworodków. W Polsce stanowią drugą, co do częstości przyczynę zgonów noworodków, zaraz po chorobach okresu okołoporodowego.
W większości przypadków (90%) przyczyna powstania wrodzonej wady serca jest nieznana. Pozostałe wiązane są z wadami genetycznymi oraz wpływem czynników teratogennych.
Zarówno mutacje pojedynczego genu jak i anomalie chromosomalne mogą mieć wpływ na powstawanie defektów. Istnieją pewne predyspozycje genetyczne, które wykazano w trisomiach chromosomów: 21(zespół Downa),13 (zespół Pataua),18 (zespół Edwardsa). Wrodzone wady serca również częściej występują u dzieci z innymi zespołami wrodzonymi, jak np. Tunera.
Stwierdzono zależność między pojawianiem się wad serca u dzieci a ich wcześniejszym występowaniem w rodzinie (do 10% ryzyka w przypadku wady serca u matki).
Wrodzone wady serca pojawiają się u często u noworodków, których matki w I trymestrze ciąży:
chorowały na niektóre choroby wirusowe, zwłaszcza na różyczkę (przetrwały przewód tętniczy oraz zwężenie tętnicy płucnej),
stosowały niektóre leki (hydantoina, sole litu, talidomid, witaminę A)
nadużywały alkoholu.
Spośród innych czynników teratogennych zwiększających ryzyko wymienia się
nieuregulowaną cukrzycę matki w czasie ciąży,
padaczkę (postać grand mal; prawdopodobnie niedotlenienie podczas ataków oraz wpływ leków),
toczeń rumieniowaty układowy
1. Czynniki rodzinne
- poprzednie dziecko z wadą wrodzoną serca
- wada wrodzona serca w rodzinie (głównie u matki)
- zespoły genetyczne występujące w rodzinie (np. Noonan, Turnera, Downa i inne)
- zapłodnienie in vitro.
2. Czynniki położnicze
- poronienia samoistne (więcej niż 2)
- ciąża mnoga.
3. Czynniki matczyne: choroby:
- cukrzyca przedciążowa
- fenyloketonuria
- choroby układowe tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty, zespół Sjögrena i inne)
- matki z dodatnimi przeciwciałami anty-Ro.
4. Teratogeny
- leki (p/padaczkowe: karbamazepina, hydantoina, fenobarbital, fenytoina, kwas walproinowy, lit, kwas retinolowy [wit. A], warfaryna, amfetamina, antybiotyki, leki immunosupresyjne)
- infekcja (różyczka, cytomegalia, opryszczka i inne choroby wirusowe, toksoplazmoza)
- alkohol
- narkotyki.
Patofizjologia i następstwa wrodzonych wad serca
Ze względu na wpływ na utlenowanie krwi, wady dzieli się na
wczesnosinicze,
późnosinicze
niesinicze.
Obecność sinicy jako objawu wady serca związana jest z dużą domieszką w krwi tętniczej hemoglobiny nieutlenowanej (powstaje, gdy stężenie hemoglobiny nieutlenowanej przekracza 5 g%). Ilość tej hemoglobiny i nasilenie sinicy zależą od wielkości przepływu krwi żylnej do tętnic dużego układu krążenia, z pominięciem płuc.
Wady serca wrodzone są klasyfikowane i dzielone w rozmaity sposób. Najczęściej oparte są one na obecności lub braku charakterystycznych objawów klinicznych (wady wczesnosinicze, późnosinicze i bezsinicze), (wady ze zmniejszonym, zwiększonym i prawidłowym przepływem płucnym) oraz na opisie zmian anatomicznych, grupowanych w zespoły (zwykle dotyczących zaburzeń określonego etapu rozwoju płodowego serca).
Wady niesinicze: Wadami niesiniczymi są takie wrodzone nieprawidłowości, w których istnieje utrudnienie przepływu krwi, bez przecieków pomiędzy krążeniem małym i dużym.
koarktacja aorty czyli zwężenie łuku aorty
- nad więzadłem tętniczym (postać dziecięca, z zachowaniem drożności przewodu tętniczego)
- pod więzadłem tętniczym (postać dorosłych)
zwężenie aorty
- zwężenie aorty zastawkowe (niedorozwój płatków zastawki półksiężycowatej aorty)
- zwężenie aorty podzastawkowe,
- zwężenie aorty nadzastawkowe
izolowane zwężenie tętnicy płucnej
anomalia Ebsteina (zaburzony rozwój zastawki trójdzielnej)
wrodzone zwężenie lewego ujścia żylnego (zastawki dwudzielnej)
wrodzona niedomykalność zastawki dwudzielnej
zespół Lutembachera: wrodzone zwężenie lewego ujścia żylnego + ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej
dwupłatkowa zastawka aorty
Wady późnosinicze: są to takie wady, w których początkowo występuje przeciek lewo-prawy (z "wysokociśnieniowej" komory lewej do "niskociśnieniowego" serca prawego), a następnie w wyniku przerostu nadmiernie obciążonego mięśnia komory prawej dochodzi do zmiany gradientu ciśnień w jamach serca i odwrócenia przecieku na prawo-lewy.
ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)
ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD)
ubytek w przegrodzie przedsionkowo-komorowej (AVSD)
przetrwały przewód tętniczy Botalla (PDA)
kanał przedsionkowo-komorowy
Wady wczesnosinicze: są takimi wadami, w których od początku życia pozapłodowego występuje przeciek prawo-lewy (z prawego serca do lewego serca).
tetralogia Fallota (zwężenie tętnicy płucnej + ubytek w przegrodzie międzykomorowej + odejście aorty znad ubytku przegrody międzykomorowej "aorta-jeździec" + przerost mięśnia prawej komory)
przełożenie głównych naczyń
zarośnięcie zastawki trójdzielnej
wspólny pień tętniczy
całkowite nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych, inaczej całkowicie nieprawidłowe połączenie żył płucnych lub całkowicie nieprawidłowy spływ żył płucnych (TAPVC)
pentalogia Fallota (tzw. skorygowana tetralogia Fallota): zwężenie tętnicy płucnej + ubytek w przegrodzie międzykomorowej + przesunięcie w prawo odejścia aorty (znad ubytku przegrody międzykomorowej "aorta-jeździec") + przerost mięśnia prawej komory + przetrwały otwór owalny lub ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej.
choroba Eisenmengera (ubytek w przegrodzie międzykomorowej + przesunięcie w prawo odejścia aorty (znad ubytku przegrody międzykomorowej "aorta-jeździec")
zespół hipoplazji lewego serca, HLHS
Obecnie większość wad wrodzonych jest rozpoznawana i leczona u dzieci i młodzieży. Tylko nieliczni chorzy trafiają z nierozpoznanymi wadami wrodzonymi na oddziały kardiochirurgii dorosłych. Są to:
- Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD)
- Ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD)
- Kaorktacja aorty (zwężenie cieśni)
Późne operacje wad wrodzonych są obarczone większym ryzykiem operacyjnym i wykonywanie u chorych z większym zaawansowaniem choroby nie rokuje pełnego powrotu do zdrowia.
Kaorktacja aorty -zwężenie cieśni aorty-jest przewężeniem światła aorty w odcinku jej cieśni, to jest pomiędzy odejściem tętnicy podobojczykowej lewej a przyczepem więzadła tętniczego. Wada stanowi 5-10% wrodzonych wad serca i 3-krotnie częściej występuje u chłopców. Należy do wad bezsiniczych z prawidłowym przepływem płucnym.
Wyróżnia się podstawowe typy zwężeń:
- typ podprzewodowy (u dorosłych)
- typ nadprzewodowy (u niemowląt).
Objawy i przebieg
Stan chorego zależy od stopnia zwężenia i wieku. U noworodków wada może być początkowo bezobjawowa. W ciągu pierwszej doby, wraz z czynnościowym zamknięciem się przewodu Botalla, pojawiają się objawy niewydolności krążenia:
duszność
tachykardia
powiększenie wątroby
osłabienie tętna na kończynach dolnych
powiększenie wątroby
kwasica metaboliczna
Objawy przedmiotowe
miękki, ciągły szmer krążenia obocznego w okolicy międzyłopatkowej
szmer wyrzutu nad aortą (niestale)
szmery wtórne do wad zastawki aortalnej
akcentacja drugiego tonu serca (o ile występuje nadciśnienie)
nadciśnienie tętnicze w pomiarze na kończynach górnych
w badaniu rtg: powiększenie sylwetki serca u noworodków i niemowląt; poszerzenie aorty wstępującej; "nadżerki" na dolnych graniach żeber spowodowane zanikiem kości żeber z ucisku przez poszerzone duże naczynia krążenia obocznego.
w EKG: cechy przerostu lewej komory
Powikłania
zastoinowa niewydolność krążenia
zawał mięśnia sercowego
zapalenie wsierdzia
krwawienie śródczaszkowe i udar mózgu
tętniak aorty
nadciśnienie tętnicze
niedomykalność aortalna
tętniaki tętnic międzyżebrowych i innych naczyń tętniczych.
Leczenie
Leczenie jest operacyjne i polega na usunięciu zwężenia. W miejscu wycięcia wszywana jest proteza. Po ustabilizowaniu stanu dziecka niezwłocznie należy podjąć leczenie operacyjne. U dzieci z koarktacją przebiegającą bez objawów niewydolności krążenia leczenie operacyjne należy przeprowadzić po rozpoznaniu wady, nie wcześniej jednak niż około 6 miesiąca życia.
Obecnie stosowane są 3 techniki chirurgiczne.
Wszystkie techniki wymagają otwarcia klatki piersiowej po stronie lewej.
1.Wycięcie zwężonego odcinka i zespolenie aorty „koniec do końca” (operacja Crafoorda).
2.Plastyka aorty płatem z lewej tętnicy podobojczykowej (operacja Waldhausena)
3.Plastyka aorty łatą z tworzywa sztucznego
Śmiertelność pooperacyjna u noworodków i niemowląt wynosi około 5%,
natomiast u dzieci starszych i dorosłych nie przekracza 1%.
Przetrwały przewód tętniczy (otwarty przewód Botalla, drożny przewód Botalla, PDA)
Wada wrodzona serca, współistniejąca z innymi wadami serca albo izolowana. Należy do wad bezsiniczych z prawidłowym przepływem płucnym.
Przetrwały przewód tętniczy stanowi około 10% wad wrodzonych. Częściej obserwowany jest u wcześniaków, 3 razy częściej występuje u dziewcząt.
Przewód tętniczy fizjologicznie ulega czynnościowemu zamknięciu około 8 godziny po urodzeniu: wzrost stężenia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej (> 50 mmHg) powoduje obkurczenie ściany naczynia i zamknięcie jego światła (wzrost utlenowania krwi oraz zmniejszenie stężenia prostaglandyn rozszerzających naczynia). W przypadku, gdy przewód nie ulegnie zamknięciu, powstaje przeciek lewo-prawy, prowadzący do przeciążenia objętościowego lewego przedsionka serca i krążenia płucnego. Konsekwencjami są niewydolność lewokomorowa, odwracalne nadciśnienie płucne, obciążenie prawej komory serca i, w najcięższym przypadku, nieodwracalne stwardnienie płuc.
Objawy PDA
Przy małym przecieku lewo-prawym przebieg może być bezobjawowy.
Duży przeciek wywołuje
- niewydolność lewej komory
duszność wysiłkową (tachypnoë)- u noworodka objawy duszności są inne, ważnym objawem jest męczenie się dziecka w czasie karmienia
wysokie tzw.”chybkie” tętno spowodowane ucieczką krwi z krążenia systemowego do płucnego oraz zwiększoną objętością wyrzutową lewej komory
większa jest skłonność do infekcji płucnych
szmer skurczowo-rozkurczowy, tzw. maszynowy (II lewe międzyżebrze)
Powikłania PDA:
infekcyjne (bakteryjne) zapalenie wsierdzia
niewydolność krążenia
Leczenie:
Można podjąć próbę farmakologicznego zamknięcia przewodu tętniczego przez podawanie inhibitorów cyklooksygenazy (np. indometacyny), które obniżają poziom prostaglandyn, odpowiadających za rozszerzanie światła przewodu. Mniejsze stężenie prostaglandyn powoduje obkurczanie się i zamykanie światła przewodu tętniczego.
Leczenie operacyjne PDA polega na podwiązaniu przewodu lub przecięcie z podwiązaniem kikutów bez użycia krążenia pozaustrojowego. Podwiązanie przewodu dokonuje się przez tylno-boczną torakotomię wcześniaków IV przestrzeni międzyżebrowej.
U wcześniaków przewód samoistnie ulega zamknięciu do końca 3 miesiąca życia.
Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) - najczęstsza wrodzona wada serca u noworodków. Ponieważ w późniejszym okresie życia przegroda może zamknąć się, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej jest częstszą wrodzoną wadą u dorosłych. Polega na ubytku w części błoniastej przegrody międzykomorowej, rzadziej również jej części mięśniowej. Najczęściej jest wadą izolowaną. Należy do wad bezsiniczych z prawidłowym przepływem płucnym.
Objawy i przebieg
W okresie noworodkowym wada może być niema klinicznie.
W początkowym okresie wada objawia się klinicznie:
- mrukiem w okolicy przedsercowej
- unoszącym uderzeniem koniuszkowym,
- głośnym wstęgowym, szorstkim szmerem holosystolicznym, pokrywającym II ton serca.
Wada zazwyczaj rozpoznawana jest w 1 tygodniu życia noworodka.
Leczenie VSD
Wybór metody leczenia operacyjnego zależy od lokalizacji i wielkości ubytku.
Wskazaniem do pilnej operacji są ubytki części błoniastej przegrody, zwłaszcza podaortalne, oraz ubytki bardzo duże.
Ubytki części mięśniowej, szczególnie te małe (2-3 mm średnicy) mogą ulec samoistnemu zamknięciu w miarę wzrostu dziecka i, o ile są izolowane, zazwyczaj nie powodują poważnych zaburzeń hemodynamicznych.
Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD) - jedna z najczęstszych wrodzonych wad serca, stanowiąc 3-14% wad serca. Najczęściej jest wadą izolowaną. Należy do wad bezsiniczych z prawidłowym przepływem płucnym.
Objawy i przebieg
Objawy są zazwyczaj słabo uchwytne, mało nasilone, zależne od wielkości przecieku lewo-prawo przez połączenie między przedsionkami. Wskutek zwiększenia przepływu płucnego może dojść do przeciążenia prawego przedsionka i prawej komory.
cichy, miękki protomezosystoliczny szmer nad sercem, najlepiej słyszalny w II lub III lewym międzyżebrzu przy mostku, wynikający z względnej stenozy tętnicy płucnej
szerokie i sztywne rozdwojenie II tonu serca
w ASD I może występować szmer niedomykalności mitralnej i (lub) trójdzielnej.
Powikłania ASD
nawracające zapalenia płuc
niewydolność krążenia:
powiększenie wątroby
utrwalona tachykardia
sinica obwodowa
duszność
obrzęki
nadciśnienie płucne
zapalenie wsierdzia.
zator skrzyżowany
migrena
Leczenie ASD
Obecność ubytku przegrody międzyprzedsionkowej nie oznacza konieczności podjęcia leczenia.
Wskazaniami interwencji mogą być:
- obecność istotnego przecieku przez przegrodę międzyprzedsiokową z przepływem płucnym, co najmniej 1,5 raza większym niż przepływ systemowy
- zator skrzyżowany
Interwencja może być przeprowadzona na dwa sposoby:
- zabieg chirurgiczny z bezpośrednim zamknięciem ubytku przy użyciu szwu lub przy zastosowaniu łatki z materiału biologicznego, np. osierdzia, lub syntetycznego (małe ubytki zamyka się szwem ciągłym, a większe łatą z własnego osierdzia)
- przezskórne zamknięcie poprzez cewnikowanie serca i zamknięcie ubytku przy użyciu zapinki (np. zapinki Amplatza)
Zespół Fallota, tetralogia Fallota - złożona, sinicza, wrodzona wada serca.
Tetralogia Fallota stanowi około 10% wszystkich wrodzonych wad serca i jest najczęstszą siniczą wadą serca w okresie poniemowlęcym (75% wad siniczych u dzieci powyżej 2 roku życia).
Na zespół Fallota składają się cztery elementy (tetrada Falllota):
- Zwężenie pnia płucnego (drogi odpływu prawej komory)
- Duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej
- Przesunięcie w prawo aorty nad przegrodę (aorta jeździec, prawostronne położenie aorty)
- Przerost prawej komory serca, wtórny do zwężenia
Patomechanizm Zespołu Fallota
W wyniku zwężenia drogi odpływu z prawej komory następuje zmniejszenie przepływu krwi przez płuca i związane z tym zmniejszenie natlenowania krwi ujawniające się sinicą. Zwiększa się ciśnienie w prawej komorze i dochodzi do powstania przecieku krwi z krążenia płucnego (małego) do krążenia systemowego (dużego) (tzw. przeciek prawo-lewy). Oznacza to, że nienatlenowana krew z obwodu zamiast wpływać do krążenia płucnego przedostaje się przez ubytek w przegrodzie międzykomorowej do lewej komory serca i dalej do krążenia systemowego (dużego). Prawa komora w wyniku przeciążenia przerasta.
Objawy Tetralogii Fallota
Objawy kliniczne zależą od nasilenia zaburzeń hemodynamicznych:
- sinica może być stosunkowo niewielka ("różowy Fallot") lub bardzo ciężka z początkiem w okresie noworodkowym, w przypadku krytycznego zwężenia zastawki płucnej lub drogi odpływu prawej komory
- szmer systoliczny (wyrzutowy, skurczowy), najgłośniejszy nad tętnicą płucną
- napady hipoksemiczne (anoksemiczne), pojawiające się zazwyczaj między 6 a 24 m.ż. dziecka
- nieprawidłowy rozwój palców (w kształcie pałeczek dobosza) na skutek przewlekłego niedotlenienia
- hemoglobina>17mg%
- hematokryt>50%
- policytemia (liczba krwinek czerwonych>6 mln/mm3
Leczenie
Leczenie zespołu Fallota polega na wykonaniu korekcyjnej operacji kardiochirurgicznej.
Operacje na niemowlętach wykonywane są ze względu na zagrożenie ich życia. Zabiegi chirurgiczne mogą przebiegać etapami, najpierw jeden zabieg, następnie po roku drugi aż do całkowitego wyeliminowania tej wady. Postęp w kardiochirurgii pozwala na całkowite usunięcie skutków tej wady. Polega ona na operacji na otwartym sercu i podłączeniu chorego do krążenia pozaustrojowego.
Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA)
Stanowi około 5% wszystkich wad wrodzonych serca. Częstsza jest u chłopców.
Częsta, potencjalnie śmiertelna wrodzona wada serca, polegająca na odejściu aorty z anatomicznie prawej komory i pnia płucnego z anatomicznie lewej komory. W wadzie tej nieutlenowana krew z prawej komory trafia do krążenia systemowego, a tętnica płucna przenosi utlenowaną krew do płuc, skąd znowu ją otrzymuje. Dla przeżycia noworodka z wadą niezbędne jest połączenie między dużym a małym krążeniem, takie jak otwór owalny, przetrwały przewód tętniczy lub ubytek międzykomorowy bądź ubytek międzyprzedsionkowy.
Objawy i przebieg
Większość noworodków rodzi się donoszonych, z prawidłową urodzeniową masą ciała i bez objawów niewydolności krążenia. Wada ujawnia się w późniejszym okresie życia.
Podstawowymi objawami klinicznymi są
- sinica
- objawy niewydolności serca, których wystąpienie jest uzależnione od stopnia wady i mechanizmów kompensacyjnego krążenia przez połączenie między krążeniem dużym i małym.
- tlenoterapia nie wpływa na saturację, która cały czas jest niska.
Leczenie
W chwili rozpoznania wady należy włączyć wlew prostaglandyny E1 w celu zatrzymania zamykania się przewodu tętniczego i przekazać dziecko do oddziału kardiochirurgicznego. Podstawą leczenia jest zabieg operacyjny, zwykle przeprowadzony dwuetapowo. W pierwszym etapie wykonuje się zabieg Rashkinda (atrioseptostomię balonową - balonowe poszerzenie komunikacji miedzyprzedsionkowej), natomiast w etapie drugim wykonuje się właściwą korekcję anatomiczną (operacja Jatene'a - do 3 tyg. życia).
Wady serca nabyte
Przyczyny
Nabyte wady serca są najczęściej skutkiem przebytego zapalenia wsierdzia w wyniku choroby reumatycznej. Rzadszymi przyczynami nabytych wad zastawkowych są:
-bakteryjne zapalenia wsierdzia,
-zapalenie wsierdzia w przebiegu tocznia rumieniowatego
-przyczyną niezapalną niedomykalności, a później zwężenia zastawki mitralnej jest idiopatyczne wapnienie pierścienia ścięgnistego tej zastawki (u chorych z nadciśnieniem tętniczym).
-niedomykalność zastawki mitralnej może być także związana z dysfunkcją mięśni brodawkowatych lewej komory serca, np. w przebiegu choroby niedokrwiennej serca, co objawia się zespołem wypadania płatka zastawki mitralnej.
Zapalenie reumatyczne wsierdzia najczęściej dotyczy lewej komory serca, stąd nabyte wady serca zwykle obejmują zastawkę dwudzielną lub półksiężycowatą aorty. Zastawki prawego serca rzadko są miejscem powstania organicznych wad nabytych, z wyjątkiem zapalenia w przebiegu tocznia rumieniowatego.
Czynnościowe wady nabyte serca-przyczyny
Czynnościowe wady nabyte serca powstające w przebiegu przerostu serca, wynikają ze zmiany konfiguracji serca w przebiegu nadciśnienia w tętnicach dużego układu krążenia lub tętnicach płucnych (małego układu krążenia). Skutkiem tego jest rozszerzenie pierścieni ścięgnistych zastawek i powstanie niewydolności zastawki („rozejście się” płatków zastawek).
Najczęściej występujące nabyte wady serca
niedomykalność zastawki mitralnej (dwudzielnej) i jej szczególna postać: zespół wypadania płatka zastawki mitralnej
zwężenie zastawki mitralnej (dwudzielnej)
zwężenie zastawki aortalnej
niedomykalność zastawki aortalnej
niedomykalność zastawki trójdzielnej
Niedomykalność mitralna
Etiologia niedomykalności mitralnej
- Choroba reumatyczna (coraz rzadziej ze względu na stosowane zasady profilaktyki)
- Choroba (zwyrodnieniowe) degeneracyjna zastawki mitralnej związana ze starzeniem lub uwarunkowaniami genetycznymi
- Choroba niedokrwienna
- Bakteryjne zapalenie wsierdzia
- Kardiomiopatie
- Wady wrodzone
Patofizjologia stenozy mitralnej
Pole powierzchni zastawki mitralnej 4,0 do 6,0 cm ² - norma
Objawy hemodynamiczne stenozy 2,0 do 2,5 cm ² - pacjent bez objawowy
Pole 1,0 do 2,0 cm ² - pojawiają się istotne objawy niewydolności krążenia NYHA II/III
Pole pow. poniżej 1,0 cm ²- występują objawy spoczynkowe NYHA IV.
Najistotniejszym skutkiem stenozy jest podniesienie ciśnienia w przedsionku lewym powyżej 10-12 mmHg, co prowadzi do jego przerostu, duszności, migotania przedsionków, powikłań zatorowych oraz nadciśnienia płucnego.
W przypadku podniesienia ciśnienia powyżej 30 mHg może dojść do obrzęku płuc.
Patofizjologia niedomykalności zastawki mitralnej
W związku z niedomykalnością część rzutu serca zostaje skierowana do przedsionka lewego, w efekcie krzywa lewo przedsionkowa wykazuje wysokie ciśnienie skurczowe z prawie normalnym ciśnieniem skurczowym. W odróżnieniu od zwężenia ujścia żylnego lewego w związku z przewlekłym przeciążeniem objętościowym dochodzi do przerostu a następnie do rozstrzeni lewej komory. Powikłania zatorowe zdarzają się rzadziej niż w przypadku stenozy, ponieważ nie dochodzi do zastoju krwi w przedsionku nawet w przebiegu migotania przedsionków.
Objawy niedomykalności zastawki dwudzielnej
- duszność wysiłkową (w postaci zaawansowanej spoczynkowa)
+zmęczenie i kołatanie serca
+rzadko zdarzają się obrzęki płuc i zatory
+powiększenie lewej komory serca
- szmer holosystoliczny - szmer skurczowy nad koniuszkiem
- duszność, kaszel, krwioplucie, obrzęk płuc- jako wynik podniesionego ciśnienia lewo przedsionkowego
- Osłabienie
- Utrata masy mięśniowej jako wynik zmniejszenia rzutu minutowego serca
- Powikłania zatorowo-zakrzepowe jako wynik migotania przedsionków
- Twarz mitralna
- W badaniu rtg, w związku z przerostem lewej komory, stwierdza się zewnętrzne i dolne uwypuklenie lewego dolnego serca wraz z zaokrągleniem oraz mitralizację (wyrównanie talii) serca w projekcji tylno-przedniej.
- W badaniu EKG stwierdza się cechy przeciążenia lewej komory
Diagnoza niedomykalności zastawki dwudzielnej
Diagnoza niedomykalności zastawki dwudzielnej opiera się na rozpoznaniu nad koniuszkiem szmeru skurczowego oraz stwierdzeniu objawów przerostu lewego przedsionka (rtg) i lewej komory (EKG).
W diagnozie różnicowej uwzględnia się szmery niewinne - niestałe, brak lewego przerostu serca, charakterystyczne dla młodych ludzi, najgłośniejszy jest wzdłuż lewego brzegu mostka, a nie nad koniuszkiem. W zespole wypadania płatka zastawki dwudzielnej wysłuchiwany szmer skurczowy jest późno skurczowy, a lewy przedsionek i komora nie ulegają powiększeniu. W ubytku przegrody międzykomorowej szmer skurczowy jest również holosystoliczny, towarzyszy mu zwykle dodatkowy ton skurczowy.
Wskazania do leczenia operacyjnego
Stenoza lub niedomykalność mitralna z objawami NYHA III/IV
Stenoza lub niedomykalność mitralna z objawami NYHA II oraz migotaniem przedsionków lub pogorszeniem funkcji serca objawiającej się powiększeniem sylwetki serca lub zmniejszeniem frakcji minutowej serca w trakcie obserwacji pacjenta
Indeks pola powierzchni zastawki poniżej 1,5cm²
Ostra objawowa niedomykalność mitralna pacjent w klasie funkcjonalnej NYHA II, III, IV z prawidłową funkcją lewej komory - EF > 60%
Pacjenci objawowi lub bez z niewielkiego stopnia upośledzeniem funkcji lewej komory EF 50-60%
Pacjenci objawowi lub bez ze średniego stopnia upośledzeniem funkcji lewej komory EF 30-50%
Funkcja kompleksu mitralnego zależy od:
- Płatków
- Strun ścięgnistych
- Mięśni brodawkowych
- Pierścienia zastawki
- Geometrii lewej komory i przedsionka
Niedomykalność zastawki mitralnej może być spowodowana poszerzeniem pierścienia zastawki, ubytkiem lub rozszczepek płatków, jak również wadami strun ścięgnistych.
Zastawka aortalna
Etiologia stenozy zastawki aortalnej
- Wady wrodzone: zastawka dwu płatkowa. Zastawka jednopłatkowa, zrośnięcie spoideł,
- Starcze zwapnienie zastawki (zwyrodnienie zastawki)
- Zapalne zwężenie zastawki
- Miażdżyca
- Przyczyną niedomykalności zastawki aorty jest też jej uszkodzenie.
Czynnikami sprzyjającymi uszkodzeniu zastawki półksiężycowatej aorty są:
- przebyta choroba reumatyczna,
- kiła,
- bakteryjne zapalenie wsierdzia,
- uraz serca
- lub jako wada wrodzona
Etiologia niedomykalność zastawki aortalnej:
- Wady wrodzone zastawka dwupłatkowa, zastawka jednopłatkowa
- Tętniaki aorty wstępującej
- Bakteryjne zapalenie wsierdzia
- Rozwarstwienie aorty
- Urazy klatki piersiowej
- Wady degeneracyjne
Patofizjologia stenozy zastawki aortalnej
Stenoza powoduje wzrost oporu dla krwi wypływającej z lewej komory, co zwiększa pracę serca jako pompy. Dochodzi do ciśnieniowego przeciążenia lewej komory. Doprowadza to do przerostu lewej komory. Nadmierna masa lewej komory serca prowadzi do niedostatecznego jego ukrwienia i dalszego włóknienia. Po pewnym czasie ze względu na zwiększoną pracę lewej komory dochodzi do jej niewydolności i powiększenia
Rokowania:
Jeżeli chory ma omdlenia to szacuje się, że przeżyje 3 lata
Jeżeli dochodzą duszności to przeżycie 2 lata
Patofizjologia niedomykalności zastawki aortalnej
Niedomykalność aortalna prowadzi do cofania się krwi z aorty do lewej komory i jej przeciążania. Prowadzi to początkowo do jej przerostu a potem rozstrzeni i dysfunkcji ze spadkiem rzutu minutowego serca i klinicznymi cechami niewydolności krążenia
Objawy:
Najczęstsze objawy niedomykalności zastawki aorty to:
- silne bicie serca
- uczucie duszności
- zawroty głowy i omdlenia (związane z niedokrwieniem mózgu)
- bóle wieńcowe
W badaniach dodatkowych stwierdza się:
- powiększenie lewej komory serca
- szmer rozkurczowy (miękki o wysokiej tonacji)
- uderzenie koniuszkowe podnoszące, przesunięte w lewo i w dół
- szmer holosystoliczny nad koniuszkiem
- o ciężkiej niedomykalności świadczy skurczowy szmer typu wyrzutowego nad podstawą serca
- nad koniuszkiem może pojawić się szmer Austin-Flinta (szmer rozkurczowy lub przedskurczowy)
- wysokie i szybkie tętno - tzw. tętno Corrigana
- typowe jest bardzo niskie ciśnienie rozkurczowe krwi (nawet poniżej 60 mm Hg) przy prawidłowym ciśnieniu skurczowym.
- objaw Hilla - wyższe ciśnienie skurczowe na tętnicy udowej niż ramieniowej
- podwójny ton Traubego - słyszalny nad tętnicą udową głośny ton skurczowy i rozkurczowy
- tętno włośniczkowe na płatkach małżowin usznych, wargach lub paznokciach (objawia się naprzemiennym bladnięciem i zaczerwienieniem)
- objaw Duroziera - szmer skurczowy i rozkurczowy tętnicy udowej charakterystyczny przy nieznacznym uciśnięciu stetoskopem
- badanie EKG wskazuje na cechy przeciążenia lewej komory
Diagnoza niedomykalności zastawki aorty
Opiera się głównie na:
- badaniu radiologicznym wskazującym na powiększenie lewej komory serca,
- stwierdzeniu w wywiadzie wyżej wymienionych objawów obwodowych,
- w badaniu EKG wyraźne cechy przeciążenia lewej komory serca
Wskazania do operacji
Pole powierzchni <0,8 cm², gradient ciśnień przez zastawkę aortalną>50 mHg u pacjentów z klinicznymi objawami niewydolności krążenia, omdleniami, komorowymi zaburzeniami rytmu serca i/lub dusznicą bolesną.
Leczenie operacyjne
Walwuloplastyka balonowa - obecnie historia ze względu na dużą ilość powikłań
Plastyka zastawki
Wymiana zastawki
Zwężenie prawego ujścia żylnego (zastawka trójdzielna)
Niedomykalność zastawki trójdzielnej jest wadą serca w obrębie zastawki, której niewydolność prowadzi do cofania się krwi z prawej komory do prawego przedsionka. W wyniku, czego w prawym przedsionku i układzie żylnym zalega krew. Prowadzi to do niewydolności prawokomorowej
Przyczyny niedomykalności zastawki trójdzielnej
- wrodzone wady serca
- przebyte infekcje i choroby np. zawał serca, infekcyjne zapalenie wsierdzia, anoreksja, zespół Marfana, - przyjmowane leki np. fenfluraminy
Objawy niedomykalności zastawki trójdzielnej
- duszność przy wysiłku fizycznym - związana z zastojem płynu w płucach, przy współwystępowaniu wady mitralnej lub aorty
- dodatnie tętno żylne
- skurczowe tętnienie wątroby
- objawy niewydolności pokarmowej związane przekrwieniem przewodu pokarmowego, powiększeniem wątroby lub obecnością wodobrzusza tj. m.in. osłabione łaknienie, uczucie pełnego brzucha, bóle brzucha, nudności
- objawy niewydolności prawej komory serca
- poszerzenie prawego przedsionka serca
- holosystoliczny szmer (trwający przez całą fazę skurczu) nad dolną częścią mostka lub w IV międzyżebrzu po stronie prawej, nasilający się podczas wdechu
Diagnoza niedomykalności zastawki trójdzielnej
Opiera się na stwierdzeniu dodatniego tętna żylnego i wątrobowego, objawów niewydolności prawokomorowej i szmeru holosystolicznego w IV prawym międzyżebrzu. W badaniu rtg stwierdza się przerost sylwetki serca i poszerzenie prawego przedsionka. W EKG występuje odchylenie osi elektrycznej w prawo i cechy przeciążenia prawej komory.
10