Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
CHOROBY MI
ŚNIA SERCOWEGO
Na podstawie:
l�  Choroby wewnętrzne pod red. Andrzeja Szczeklika
l�  Choroby wewnętrzne pod red. Franciszka Kokota
l� Wytyczne ESC:
 ACC/ESC Clinical Expert Consensus Documents on Hypertrophic
Cardiomyopathy JACC, 2003; 42: 1687-1713
  The role of endomyocardial byopsy in the management of cardiovascular
disease Eu Heart J, 2007; 28: 3076-3093
1
2
ZAPALENIE MI
ŚNIA SERCOWEGO (ZMS)
Definicja: ZMS jest chorobą o różnej etiologii polegającą na
objęciu przez proces zapalny kardiomiocytów, tkanki
śródmiąższowej, naczyń a niekiedy także osierdzia.
Następstwem ZMS może być kardiomiopatia zapalna
prowadząca do rozwinięcia niewydolności krążenia.
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
3
Epidemiologia ZMS
l�Nieznana częstość występowania zapalenia mięśnia
sercowego  wynik trudności w jednoznacznym
postawieniu rozpoznania tej jednostki chorobowej
l�Podczas epidemii zakażenia wirusem Coxsackie
zmiany elektrokardiograficzne sugerujące zajęcie
mięśnia sercowego stwierdzano u ok. 3,5-5 %
populacji
l�Częściej występuje u osób z upośledzoną
odpornością
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
4
Etiologia ZMS
l�Wirusy (najczęściej)
l�Bakterie (np.: Borelia burgdorferi, prątek gruz
licy, pneumokoki, gronkowce,
Haemophilus sp., salmonella sp., Legionella sp.)
l�Riketsje, mykoplazmy
l�Robaki (np.: włosień kręty, glista ludzka, tasiemiec bąblowcowy ludzki, glista psia)
l�Grzyby (np.: Aspergillus sp., Candida sp.)
l�Pierwotniaki (np.: Toxoplasma gondii, Entamoeba histolytica, Trypanosoma cruzi)
l�Leki i substancje toksyczne
l�W przebiegu chorób autoimmunologicznych (np.:toczeń
rumieniowaty układowy, sarkoidoza, zespół Churga i Strauss)
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
5
Patogeneza ZMS
l�Nie jest w pełni poznana
l�ZMS charakteryzuje się różnego stopnia nacieczeniem
mięśnia sercowego przez komórki immunokompetentne
l�W ostrej fazie ZMS:
 rozpad kardiomiocytów wskutek replikacji wirusa
 rozszczep dystrofiny (białka strukturalnego kardiomiocytu) pod
wpływem proteazy 2A enterowirusa
l�W fazie przewlekłej ZMS (u osób z predyspozycją
immunogenetyczną) wirus może przetrwać w mięśniu
sercowym i podtrzymywać odpowiedz
przeciwwirusową
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
6
Podział ZMS w zależności od charakteru
przebiegu choroby
l�PIORUNUJ
CE ZMS  nagły wyraz
ny początek, szybkie
narastanie objawów niewydolności krążenia aż do
wstrząsu kardiogennego włącznie
l�OSTRE ZMS  o mniej wyraz
nym początku, mniej
dokuczliwych objawach, które czasem mijają po kilku
tygodniach lub miesiącach, ale u części chorych ostre
zapalenie mięśnia sercowego prowadzi do kardiomiopatii
rozstrzeniowej
l�PODOSTRE LUB PRZEWLEKA
E ZMS - o przewlekłym
przebiegu, trudnym do określenia początku choroby i
nieidentyfikowalnej pierwotnej przyczynie; najczęściej
prowadzi do zaawansowanej niewydolności serca
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
7
Obraz kliniczny ZMS
l�Objawy podmiotowe i przedmiotowe
l�Badania laboratoryjne
l�Elektrokardiogram (prawie zawsze nieprawidłowy, cechy uszkodzenia mięśnia
sercowego, arytmie nadkomorowe i komorowe, zaburzenia przewodzenia
przedsionkowo-komorowego i śródkomorowego)
l�RTG klatki piersiowej (sylwetka serca może być powiększona, przy
podwyższeniu ciśnienia napełniania lewej komory objawy zastoju w krążeniu płucnym
niezależnie od wielkości sylwetki serca)
l�Echokardiogram
l�Rezonans magnetyczny (obrzęk mięśnia sercowego, ogniskowe
uszkodzenie kardiomiocytów)
l�Biopsja endomiokardialna
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
8
Biopsja endomiokardialna w ZMS
l�Rzadko wykonywana, badanie inwazyjne
l�Znaczenie diagnostyczne - jedynie pozytywny wynik
biopsji
l�Kryteria aktywnego ZMS (tzw. kryteria Dallas) to: obecność
rozsianego lub wieloogniskowego nacieku zapalnego oraz obecność
zwyrodnienia lub martwicy przylegających komórek mięśniowych
(przykładowy obraz histopatologiczny)
l�Ujemny wynik biopsji nie wyklucza ZMS (np. czułość
badania w wykrywaniu nacieku limfocytowego  30-40%)
l�U 40% chorych na ZMS w bioptacie stwierdza się
obecność genomów wirusów (Coxackie B, adenowirusy i
parwowirus B19)  nie jest to równoznaczne ze
znalezieniem czynnika etiologicznego
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
9
Kryteria rozpoznania ZMS
l�Jedynym pewnym kryterium rozpoznania jest pozytywny
wynik biopsji endomiokardialnej. Ujemny wynik biopsji nie
wyklucza jednak ZMS.
l�Za pomocą metod nieinwazyjnych można postawić jedynie
wysoce prawdopodobne rozpoznanie ostrego ZMS.
Przemawia za nim nagłe wystąpienie typowych objawów
ZMS u młodych osób z wywiadem przebytego zakażenia
wirusowego
l�U chorych z rozpoznaniem kardiomiopatii rozstrzeniowej
jeżeli wykluczono inne niż ZMS przyczyny można
wykonać biopsje endomiokardialną. Obecność nacieku
zapalnego (u około 10% takich chorych) potwierdza ZMS.
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
10
Rozpoznanie różnicowe ZMS
PRZEWLEKA
E ZMS
OSTRE ZMS
l� Kardiomiopatia rozstrzeniowa
l� Świeży zawał serca
l� Inne przyczyny przewlekłej
l� Sepsa
niewydolności krążenia
l� Ostra niedomykalność mitralna
l� Inne kardiomiopatie
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
11
Leczenie ZMS
l� Jest to przede wszystkim leczenie objawowe
l� Ograniczenie aktywności fizycznej
l� Standardowe leczenie niewydolności serca, zaburzeń rytmu i
przewodzenia (w piorunującym ZMS aminy presyjne i mechaniczne
wspomaganie krążenia)
l� Leczenie swoiste (możliwe w ZMS wywołanym innymi czynnikami niż
wirusy)
l� Immunosupresja  gdy ZMS w przebiegu sarkoidozy, chorób
układowych i w ZMS olbrzymiokomórkowym
l� Unikanie stosowania niesterydowych leków przeciwzapalnych, a także
leków wpływających niekorzystnie na mikrokrążenie wieńcowe
l� W przypadku nieskuteczności leczenia i rozwoju zaawansowanej
niewydolności krążenia  transplantacja serca
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
12
Powikłania ZMS
l�Główne powikłanie  postępująca niewydolność serca
l�Inne powikłania: zaburzenia rytmu, zatory obwodowe
l�W każdym stadium choroby może wystąpić nagły zgon
Rokowanie w ZMS
l�Większość chorych na ostre lub piorunujące ZMS powraca
do pełnego zdrowia.
l�Chorzy z podostrym ZMS (aktywnym lub granicznym wg kryteriów Dallas)
rokują z
le
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
13
KARDIOMIOPATIE
l�Definicja kardiomiopatii: choroba mięśnia sercowego o
nieznanej przyczynie powodująca jego nieprawidłową
budowę i funkcję. Przebiega ona często z zajęciem
wsierdzia, czasem też osierdzia.
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
14
Klasyfikacja kardiomiopatii
(wg WHO 1995 r)
l�Kardiomiopatia rozstrzeniowa
l�Kardiomiopatia przerostowa
l�Kardiomiopatia restrykcyjna
l�Arytmogenna dysplazja prawej komory
l�Kardiomiopatia niesklasyfikowana (choroby mitochondrialne,
fibroelastoza, dysfunkcja skurczowa z minimalną rozstrzenią)
l�Kardiomiopatie swoiste (niedokrwienna, nadciśnieniowa,
tachyarytmiczna, polekowa, zapalna, metaboliczna, alkoholowa,
połogowa, w przebiegu chorób tkanki łącznej, w przebiegu sarkoidozy,
hemochromatozy, amyloidozy, AIDS, chorób układu nerwowo-
mięśniowego)
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
15
Kardiomiopatia rozstrzeniowa
(DCM  dilated cardiomyopathy)
l�Definicja: choroba mięśnia sercowego przebiegająca z
poszerzeniem lewej i/lub prawej komory, z upośledzeniem
jej funkcji skurczowej, prowadząca do zastoinowej
niewydolności krążenia
l�Najczęściej występująca kardiomiopatia (~60% wszystkich
kardiomiopatii)
l�Zapada na nią 5-8 osób/100 000/rok
l�Etiologia nieznana (u 20-30% chorych występuje
rodzinnie)  mutacje genów białek zrębu komórkowego
(dystrofiny, sarkoglikanu i aktyny) oraz białek filamentów
pośrednich (laminy A i C, desminy)
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
16
DCM
Obraz makroskopowy serca kardiomiopatycznego (po lewej
stronie) i serca nie wykazującego zmian morfologicznych.
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
17
Obraz kliniczny DCM
Wartość dodatkowych badań diagnostycznych
l�Objawy podmiotowe i przedmiotowe  objawy zastoinowej
niewydolności krążenia o różnym stopniu ich nasilenia
l�EKG  migotanie przedsionków, bloki odnóg, arytmia
komorowa
l�RTG klatki piersiowej  powiększenie sylwetki serca (wskaz
nik
sercowo-płucny >0,5), zastój w krążeniu płucnym, płyn w jamach opłucnej
l�ECHO  badanie diagnostyczne z wyboru (ocena funkcji
skurczowej lewej i/lub prawej komory, wielkości jam serca)
l�Cewnikowanie serca (prawidłowa koronarografia wyklucza DCM
wtórną do choroby niedokrwiennej serca)
l�Biopsja endomiokardialna (pozwala zdiagnozować zapalną DCM)
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
18
Leczenie DCM
l�W DCM idiopatycznej nie ma leczenia przyczynowego
l�Leczenie takie jak w przypadku przewlekłej niewydolności
serca
" Farmakologiczne
" Resynchronizacja mięśnia sercowego
" Transplantacja serca
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
19
Przebieg naturalny DCM
l�Duże zróżnicowanie przebiegu choroby u poszczególnych
chorych
l�25% chorych umiera w ciągu pierwszego roku od
postawienia rozpoznania, 50% w ciągu 2 lat
l�U ź chorych następuje samoistna poprawa
Rokowanie w DCM
l�Takie jak w niewydolności krążenia
l�Predyktory zgonu: [� wielkość jam serca i 9�maksymalne
zużycie tlenu
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
20
Kardiomiopatia przerostowa
(HCM - hypetrophic cardiomyopathy)
l� Definicja: genetycznie uwarunkowana choroba mięśnia sercowego
charakteryzująca się przerostem głównie ścian lewej komory, często z
asymetrycznym przerostem przegrody międzykomorowej, ze zwykle
zachowaną funkcją skurczową
l� Zaburzenia pracy lewej komory dotyczą przede wszystkim jej funkcji
rozkurczowej
l� Istotną rolę odgrywa również mechanizm niedokrwienia mięśnia
sercowego (dysproporcja pomiędzy masą mięśnia sercowego a
wielkością łożyska naczyniowego dostarczającego tlen)
l� W 70% występuje rodzinnie
l� Może ujawnić się w każdym wieku, z reguły występuje już u ludzi
młodych
l� HCM charakteryzuje się bezwładnym ułożeniem przerośniętych
kardiomiocytów (różniących się kształtem i wielkością) zwykle
otaczających ogniska zwłóknienia.
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
21
Prawidłowy układ włókien
mięśniowych
Układ włókien mięśniowych w HCM
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
22
Etiologia HCM
Mutacje genu kodującego jedno z l� Opisano ponad 100 mutacji 9
białek sarkomeru sercowego: białek sarkomeru u pacjentów z
HCM
l� łańcucha ciężkiego �-miozyny
(30% rodzinnych postaci HCM) l� Na rozwój choroby mają wpływ
również inne geny modyfikujące
l� białka C wiążącego miozynę
np. wariant delecyjny genu
(15% rodzinnych postaci HCM)
kodującego konwertazę
l� sercowej troponiny T (postać
angiotensyny
HCM obarczona wysokim ryzykiem
l� Rola czynników
nagłego zgonu)
środowiskowych
l� aktyny
l� troponiny
l� łańcucha lekkiego miozyny
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
23
Najczęstsze warianty morfologiczne HCM
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
24
Brock 1957 and Teare 1958
Najczęściej stosowany podział HCM:
l�Z zawężeniem drogi odpływu z lewej komory (IHSS) 
z obecnością gradientu ciśnień w drodze wypływu (istotny >30 mmHg)
l�Bez zawężenia drogi odpływu z lewej komory
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
25
Obraz kliniczny HCM
l�Obraz kliniczny jest bardzo zróżnicowany:
od całkowicie bezobjawowego do zaawansowanej
niewydolności krążenia.
l�Objawy podmiotowe
duszność wysiłkowa, orthopnoe, ból dławicowy, kołatania serca, zawroty
głowy, omdlenia lub stany przedomdleniowe, utraty przytomności (pierwszą
manifestacją HCM bywa nagłe zatrzymanie krążenia w mechanizmie
migotania komór)
l�Objawy przedmiotowe (zależne również od obecności lub nie zwężenia w
drodze wypływu z lewej komory)
mruk skurczowy nad koniuszkiem serca, dwubitne uderzenie koniuszkowe,
obecny III lub IV ton, możliwy klik wczesnoskurczowy, szmer skurczowy
crescendo-decrescendo najgłośniejszy nad koniuszkiem i wzdłuż lewego
brzegu mostka (o charakterystycznej zmianie głośności w zależności od
pozycji ciała), chybkie dwubitne tętno obwodowe
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
26
Wielopostaciowość obrazu klinicznego HCM
Przebieg
Nagły zgon
bezobjawowy
Objawy mogące
Omdlenia
Stenokardia
wystąpić w HCM
Duszności
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
27
Badania dodatkowe w HCM
l�EKG (przerost ścian lewej komory, niespecyficzne zaburzenia repolaryzacji
lub cechy przeciążenia lewej komory, zespoły QS, ujemne załamki T)
l�RTG klatki piersiowej
l�Echokardiogram (niesymetryczny przerost przegrody m.komorowej ze
stosunkiem grubości przegrody do wolnej ściany >1,3, ocena obecności i
stopnia nasilenia zwężenia drogi odpływu z lewej komory, obecność
skurczowego ruchu przedniego płatka zastawki mitralnej  objaw SAM)
l�Koronarografia  wykonywana u osób planowanych do leczenia
inwazyjnego HCM
l�Wentrikulografia  wykonywana jedynie w przypadku trudności
diagnostycznych za pomocą badań nieinwazyjnych
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
28
Przebieg naturalny HCM
l�Bardzo zróżnicowany
l�Choroba najszybciej postępuje u dzieci i w wieku
młodzieńczym
l�U 10% chorych dochodzi do poszerzenia lewej komory i
rozwoju jej dysfunkcji skurczowej
l�Typ mutacji odpowiedzialnej za defekt genetyczny -
najlepszym czynnikiem predykcyjnym przebiegu choroby
l�Młody wiek w chwili rozpoznania HCM, wywiad rodzinny
nagłego zgonu, występowanie omdleń, rejestracja
częstoskurczu komorowego  czynniki predykcyjne
nagłego zgonu w HCM
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
29
Rozpoznanie różnicowe
W różnicowaniu należy uwzględnić:
l�Przerost ścian lewej komory wtórny do nadciśnienia
tętniczego
l�Zwężenie lewego ujścia tętniczego
l�Stan po zawale serca
l�Chorobę Fabryego
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
30
Leczenie farmakologiczne HCM
l� Ukierunkowane na: zmniejszenie objawów, przeciwdziałanie
powikłaniom, zmniejszenie ryzyka nagłego zgonu
l� Chorzy bez objawów podmiotowych wymagają jedynie obserwacji
(brak danych o skuteczności farmakoterapii w zapobieganiu nagłym zgonom
w tej grupie chorych)
l� Chorzy objawowi:
 Leki B-adrenolityczne (propranolol)
 Antagoniści wapnia (werapamil)
 Dizopyramid
l� Leczenie arytmii (komorowej, migotania przedsionków)  amiodaron,
sotalol
l� U chorych z HCM i zawężeniem drogi odpływu nie powinno się
stosować: nifedypiny, nitrogliceryny, glikozydów naparstnicy i
inhibitorów ACE
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
31
Leczenie inwazyjne HCM (dotyczy IHSS)
l�Chirurgiczna miotomia (operacyjne wycięcie części
przegrody międzykomorowej, zabieg Morrowa)
l�Przezskórna ablacja alkoholowa przegrody m.komorowej
(zawał serca wywołany dowieńcowym wstrzyknięciem
alkoholu absolutnego - do gałęzi przegrodowej tętnicy
zstępującej przedniej)
l�Elektrostymulacja dwujamowa
l�Transplantacja serca  w krańcowej niewydolności nie
poddającej się leczeniu
l�Wszczepienie kardiowertera-defibrylatora u osób
obciążonych dużym ryzykiem nagłego zgonu
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
32
Algorytm postępowania leczniczego w HCM
B-blokery
Werapamil
Disopiramid
" Przebyte zatrzymanie
krążenia
Amiodaron
" sVT i nsVT
Biosotal
" Wywiad rodzinny
nagłych zgonów
" Grubość śc. LV$�3cm
" LVOT >30mmHG
" Niejasne zasłabnięcia
" Spadki ciśnienia
tętniczego w trakcie
wysiłku
Maron, B. J. JAMA 2002;287:1308-1320.
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
33
Kardiomiopatia restrykcyjna
(RCM - restrictive cardiomyopathy)
l�Definicja: choroba mięśnia sercowego charakteryzująca
się upośledzeniem czynności rozkurczowej lewej komory
w wyniku zaburzeń relaksacji jej ścian
l�Bardzo rzadki rodzaj kardiomiopatii
l�Idiopatyczna RCM  o nieznanej przyczynie, w mięśniu
sercowym stwierdza się ogniska zwłóknienia w tkance śródmiąższowej
l�Wtórna RCM - z reguły w wyniku spichrzania w obrębie
mięśnia sercowego w przebiegu: skrobiawicy, hemochromatozy,
sarkoidozy, układowych chorób tkanki łącznej, radioterapii nowotworów i
leczenia antracyklinami
l�Objawy kliniczne jak w zaciskającym zapaleniu osierdzia
(objawy niewydolności zarówno lewo- jak i
prawokomorowej)
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
34
Badania dodatkowe w RCM
l�Elektrokardiogram  częste migotanie przedsionków, niski
woltaż załamków R
l�RTG klatki piersiowej  często prawidłowa sylwetka serca
l�Echokardiografia  prawidłowa lub zwiększona grubość
ścian lewej komory, powiększenie obu przedsionków,
nieprawidłowy profil dopplerowski napełniania obu komór
l�Cewnikowanie serca  inwazyjny pomiar ciśnień
wewnątrzsercowych w razie wątpliwości w różnicowaniu z
zaciskającym zapaleniem osierdzia
l�Biopsja endomiokardialna  wskazana w przypadku
podejrzenia nacieków swoistych np. w sarkoidozie
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
35
Leczenie RCM
l�Niemal wyłącznie objawowe
l�Leki moczopędne, blokery kanału wapniowego i B-blokery
 leki z wyboru
l�Glikozydy naparstnicy ???  ostrożnie
l�W przypadku migotania przedsionków  leczenie
przeciwzakrzepowe
l�W przypadkach nie poddających się leczeniu do
rozważenia przeszczep serca
l�We wtórnych postaciach RCM  leczenie choroby
podstawowej
l�Rokowanie  na ogół poważne
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
36
Arytmogenna dysplazja prawej komory
(ARVC  arrhythmogenic right ventricular cardiomypathy)
l�Inaczej: arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa,
arytmogenna dysplazja prawej komory
l�Definicja: choroba uwarunkowana genetycznie, dotyczy
głównie prawej komory, polega na stopniowym
zastępowaniu włókien mięśniowych tkanką tłuszczową i
włóknistą, czemu towarzyszy duża skłonność do arytmii
komorowych
l�Występuje głównie u mężczyzn, 1/5000 osób populacji
ogólnej
l�Odpowiedzialna za część nagłych zgonów osób młodych,
szczególnie młodych sportowców
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
37
Obraz makro- i mikroskopowy w ARVC
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
38
Etiologia ARVC
l�Mutacje genów kodujących sercowy receptor rianodynowy
RyR2 lub desmoplakinę
l�Dziedziczy się jako cecha autosomalna dominująca ze
zmienną penetracją
l�Rzadko występuje rodzinnie
l�Za zmiany zwyrodnieniowe mięśnia sercowego polegające
na stłuszczeniu i zwłóknieniu odpowiedzialny jest
prawdopodobnie proces apoptozy kardiomiocytów
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
39
Obraz kliniczny ARVC
l�Groz
ne dla życia arytmie komorowe (najczęściej
jednokształtny częstoskurcz komorowy)
l�Zgłaszane dolegliwości: kołatania serca, zawroty głowy,
stany omdleniowe
l�Pierwszą manifestacją choroby może być nagły zgon
(zwykle w trakcie wykonywania codziennych czynności)
l�W badaniu przedmiotowym nie stwierdza się zmian
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
40
Badania dodatkowe w ARVC
l�EKG (u 50% chorych blok prawej odnogi pęczka Hisa,
ujemny załamek T w odprowadzeniach
prawokomorowych, patognomoniczna fala epsilon)
l�Echokardiogram (upośledzona kurczliwość i niewielkie
powiększenie prawej komory)
l�Wentrykulografia (upośledzona kurczliwość prawej
komory)
l�Rezonans magnetyczny (nacieki tłuszczowe w ścianie
prawej komory)
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
41
Przebieg naturalny ARVC
l�Występuje zwykle u młodych dorosłych mężczyzn (80%
przypadków < 40 r.ż.)
l�Krótkotrwała utrata przytomności  najczęstszy pierwszy
objaw choroby
l�Nagły zgon  również bywa pierwszym objawem choroby
l�Objawy prawokomorowej niewydolności  w póz
niejszym
okresie choroby
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
42
Rozpoznanie ARVC
Na postawie badań obrazowych
Biopsja endomiokardialna  raczej nie (niska czułość)
Rozpoznanie różnicowe
l� Anomalia Ebsteina
l� Anomalia Uhla
l� Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
l� Zawał prawej komory
l� Niedomykalność zastawek prawego serca
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
43
Leczenie ARVC
l�Objawowe
l�Leczenie antyarytmiczne: sotalol, amiodaron
l�Ablacja miejsc arytmogennych?
l�Wszczepienie kardiowertera-defibrylatora
Rokowanie w ARVC
l� Poważne
l� Zagrożenie nagłym zgonem podczas wysiłku fizycznego
l� Czynniki ryzyka nagłego zgonu: młody wiek, przebyte
omdlenia, zatrzymanie krążenia, hemodynamicznie
istotny częstoskurcz komorowy, zajęcie lewej komory
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
44
Kardiomiopatia skrobiawicza
l�U 50% chorych ze skrobiawicą typu AL, u 10% chorych ze
skrobiawicą typu AA, rzadko w rodzinnych postaciach
choroby
l�Patogeneza choroby: pozakomórkowe odkładanie się
amyloidu w mięśniu sercowym Z� powiększenie serca i
pogrubienie ścian komór Z� objawy restrykcji i dysfunkcji
rozkurczowej mięśnia sercowego Z� niewydolność przede
wszystkim prawokomorowa, zaburzenia rytmu i
przewodzenia
l�ECHO  objaw  błyszczącego mięśnia sercowego (u 25%
chorych)
l�Rozpoznanie na podstawie badania histologicznego
wycinka błony śluzowej np. odbytnicy
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
45
Złogi amyloidu barwione czerwienią Kongo (materiał własny)
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
46
Kardiomiopatia połogowa
l� Występuje w III trymestrze ciąży i w ciągu pierwszych 5 miesięcy po
porodzie
l� Najbardziej prawdopodobna przyczyna: nieprawidłowa odpowiedz

immunologiczna na antygeny płodu, rozważa się też czynniki
genetyczne i zapalne, niedobór selenu
l� Czynniki ryzyka: wiek matki >30 lat, wielorództwo (> 3 ciąże), ciąża
mnoga, rzucawka lub stan przedrzucawkowy w wywiadzie
l� Obraz kliniczny taki jak dla idiopatycznej DCM (objawy niewydolności
krążenia, zaburzenia rytmu, zwiększone ryzyko powikłań zatorowo
zakrzepowych)
l� Leczenie objawowe
l� Odradza się ponowne zajście w ciążę
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
47
Kardiomiopatia alkoholowa
l�Jest prawdopodobnie wynikiem nakładania się na siebie
kilku czynników: toksycznego działania alkoholu,
przebytego zakażenia wirusowego a także czynników
genetycznych
l�Czynnikiem patogenetycznym może być również
towarzyszące chorobie alkoholowej ogólne niedożywienie,
w tym szczególnie niedobory białka i witamin (z grupy B1)
l�Obraz kliniczny podobny do obrazu klinicznego
idiopatycznej DCM
l�Leczenie objawowe
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
48
Wirusy odpowiedzialne za ZMS
l�Coxsackie B
l�Adenowirusy
l�Wirus Epsteina i Barr
l�Wirus zapalenia wątroby typu C
l�Wirus cytomegalii
l�Wirusy ECHO
l�Wirusy grypy A i B
l�Wirus różyczki
l�Wirus ospy wietrznej i półpaśca
l�Parwowirus B19
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
49
Leki i substancje toksyczne odpowiedzialne
za ZMS
l�Antybiotyki (amfoterrycyna B, ampicylina, penicylina, tetracyklina, streptomycyna,
sulfonamidy)
l�Leki przeciwgruz
licze (izoniazyd, kwas paraaminosalicylowy)
l�Leki przeciwdrgawkowe (karbamazepina, fenytoina)
l�Niesteroidowe leki przeciwzapalne
l�Diuretyki (acetazolamid, chlortalidon, hydrochlorotiazyd, spironolakton)
l�Pochodne sulfonylomocznika
l�Inne leki (np.: metyldopa, amitryptylina, klozapina)
l�Substancje toksyczne (np.: kokaina, ołów, arszenik)
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
50
Objawy podmiotowe i przedmiotowe w ZMS
l�Objawy ZMS często poprzedzone (od kilku dni do kilku
tygodni) wystąpieniem infekcji wirusowej dróg
oddechowych lub przewodu pokarmowego
l�Najczęstsze objawy podmiotowe:
�� Duszność (wysiłkowa lub spoczynkowa)
�� Ból w klatce piersiowej
�� Kołatanie serca
l�Objawy przedmiotowe
�� Cechy niewydolności krążenia (bardzo często w olbrzymiokomórkowym ZMS)  w
skrajnych przypadkach obraz wstrząsu kardiogennego
�� Objawy zapalenia osierdzia (często towarzyszącego ZMS)
�� Objawy zatoru obwodowego
�� Objawy alergiczne (w eozynofilowym ZMS)
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
51
Badania laboratoryjne w ZMS
l�Przyśpieszony opad krwinek (u ponad 70% chorych)
l�Podwyższona leukocytoza z towarzyszącym
przesunięciem w kierunku neutrofili  50% chorych
l�Wysoka eozynofilia w przypadku robaczyc i chorób
autoimmunologicznych
l�Wzrost markerów martwicy mięśnia sercowego (CK-MB i
troponiny T lub I)  30% chorych
l�Zwiększona aktywność CK (<10% chorych)  zwykle w
przypadku ostrego lub piorunującego ZMS
l�4-krotny wzrost mian wirusowo swoistej immunoglobuliny
G w fazie zdrowienia (u 20% chorych)
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
52
Echokardiogram w ZMS
l�W ZMS o przebiegu ostrym lub piorunującym uogólnione,
znacznego stopnia upośledzenie kurczliwości ścian lewej
komory przy zachowaniu jej prawidłowej objętości
rozkurczowej, czasem pogrubienie ścian lewej komory
l�W ZMS o przebiegu podostrym lub przewlekłym  obraz
echokardiograficzny taki jak dla kardiomiopatii
rozstrzeniowej
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
53
Techniczne aspekty biopsji endomiokardialnej
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
Obraz histopatologiczny ostrego
54
śródmiąższowego ZMS
�2004-2005 Mihai Danciu. Comments and suggestions: [e-mail]
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
55
ECHO w HCM
Jae Oh The Echo Manual, 2nd ed, 1999
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi
56
Ablacja alkoholowa przegrody m.komorowej
Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytet Medyczny w A
odzi