Gazeta o padaczce Nr 13

Wydawca: Sanofi-Synthelabo Sp. z o.o.

Redakcja: Redaguje zespó∏

Adres redakcji: Gazeta o padaczce, Sanofi-Synthelabo Sp. z o.o.

ul. Domaniewska 41, 02-672 W-wa, tel. (0-22) 606 03 80, fax (0-22) 606 03 94

www.padaczka.net

TRUDNY SPACER

Bardziej

znajomà

oka˝e si´ zapewne wia-
domoÊç, ˝e ruch i sty-

mulacja somatosensoryczna tak˝e prowokujà
napady u chorych na padaczk´. Obserwowa-
ne napady prowokowane ruchem to cz´sto
mioklonie, ale tak˝e napady toniczno-klo-
niczne lub cz´Êciowe. Autorzy z kliniki neuro-
logicznej hiszpaƒskiej miejscowoÊci Navarra
podajà doskona∏y przyk∏ad padaczki odru-
chowej, opisujàc przypadek pacjenta, którego
ogniskowe napady padaczkowe prowokowa-
ne by∏y wy∏àcznie chodzeniem [Halika 2001;
42 (8): 1087-1090 ].

U 3,5-letniego ch∏opca próby chodzenia

powodowa∏y gwa∏towne, krótkie szarpni´cia
w obr´bie lewego biodra i kolana, które koƒ-
czy∏y si´ upadkiem. Nie towarzyszy∏y temu
zaburzenia ÊwiadomoÊci lub nieprawid∏owe,
poprzedzajàce te zdarzenia odczucia. Bez
trudu natomiast móg∏ on jeêdziç na rowerze,
poruszaç si´ „na czworakach” czy kopaç pi∏-
k´. Samo dotkni´cie lewej nogi lub dotkni´cie
stopà ziemi nie powodowa∏y gwa∏townego
ruchu. W wywiadzie zwraca∏ uwag´ przed∏u-
˝ony poród powodujàcy krótkotrwa∏e niedo-
tlenienie, niewielkie opóênienie rozwoju
mowy i rozwoju ruchowego ch∏opca oraz
infekcja górnych dróg oddechowych zakoƒ-
czona pobytem w szpitalu z powodu przemi-
jajàcego niedow∏adu w koƒczynach dolnych.
W rodzinie ch∏opca na padaczk´ pierwotnie
uogólnionà z napadami toniczno-klonicznymi
chorowa∏ ojciec i babcia ze strony ojca. Wni-
kliwa diagnostyka doprowadzi∏a do wniosku,
˝e wyst´pujàce u ch∏opca incydenty mia∏y
charakter padaczkowy. Standardowe EEG
wykaza∏o obecnoÊç fal ostrych w prawej oko-
licy ciemieniowo-potylicznej, a badanie wyko-
nane w czasie próby chodzenia pozwoli∏o
stwierdziç, ˝e szarpni´ciom lewej nogi ch∏op-
ca towarzyszy∏o w zapisie EEG rytmiczne wy-
∏adowanie zespo∏ów fali ostrej z falà wolnà,
ogniskujàce si´ w prawej okolicy centralnej
i rozprzestrzeniajàce na okolic´ skroniowà
prawej pó∏kuli. Badanie EMG wykaza∏o dysto-
niczny charakter zaburzeƒ, a badanie soma-
tosensorycznych potencja∏ów wywo∏anych
ujawni∏o ich wysokà amplitud´. Bardzo
istotne badanie SPECT wykaza∏o asymetri´

przep∏ywu i jego wzmo˝enie w obr´bie pra-
wej okolicy czo∏owej i ciemieniowej w czasie,
gdy ch∏opiec zaczyna∏ chodziç. Rozpocz´te
leczenie przeciwpadaczkowe pozwoli∏o na
ograniczenie napadów, chocia˝ chód ch∏opca
nadal nie by∏ w pe∏ni prawid∏owy.

Autorzy tego doniesienia dla opisania

przypadku zaproponowali nazw´ „padaczka
prowokowana chodzeniem” (ang. gait epilep-

sy), a w diagnostyce ró˝nicowej wzi´li pod

uwag´ zaburzenie o charakterze napadowej
dystonii. W rozwa˝aniach dotyczàcych me-
chanizmu powstawania napadów odrucho-
wych podnoszà znaczenie z∏o˝onoÊci danej
czynnoÊci, która sprawia, ˝e stopniowa re-
krutacja coraz wi´kszej liczby neuronów koƒ-
czy si´ manifestacjà klinicznà w postaci na-
padu padaczkowego. KoniecznoÊç rekrutacji
wi´kszej liczby neuronów dla wywo∏ania na-
padu potwierdzi∏ wynik oceniajàcy latencj´
poczàtku napadu wobec rozpocz´cia cho-
dzenia. Kliniczna manifestacja pojawia∏a si´
z opóênieniem ponad 2 sekund, natomiast
poczàtek elektroencefalograficzny z opóê-
nieniem ok. 500 milisekund.

PLUSY I MINUSY
HIGIENY?

Czy zbyt dok∏adne

szczotkowanie z´bów

mo˝e byç niebezpieczne?

Napady prowokowane myciem z´bów sà

rzadkim zjawiskiem, ale w literaturze docze-
ka∏y si´ ju˝ publikacji. Pierwszy opis pacjenta
z takimi napadami pochodzi z 1982 roku, dru-
gi przypadek zosta∏ opisany kilkanaÊcie lat
póêniej. O kolejnym mo˝emy przeczytaç na
stronach ubieg∏orocznego numeru miesi´czni-
ka „Halika”. Opis rodem z Londynu dotyczy
28-letniej magister prawa, u której w tym
w∏aÊnie wieku trzykrotnie wystàpi∏y pierwsze
napady padaczkowe. Wszystkie mia∏y miej-
sce w podobnych okolicznoÊciach, tzn. pod-
czas d∏ugo trwajàcego i energicznego mycia
z´bów. Napad rozpoczyna∏ si´ odogniskowo
uczuciem dr´twienia w jamie ustnej i wra˝e-
niem jakby wypadania z´bów jeden po dru-
gim, nast´pnie pacjentka czu∏a drgania g∏owy
i ramion, po czym nast´powa∏o wtórne uogól-
nienie do toniczno-klonicznych drgawek.
Pacjentka do tego momentu by∏a zupe∏nie
zdrowa, w zebranym wywiadzie nie stwierdzo-
no jakichkolwiek obcià˝eƒ, wykonane bada-
nia, w tym rezonans mózgu, badanie neuro-
logiczne, analiza krwi, by∏y prawid∏owe.
W zapisie EEG na tle prawid∏owej czynnoÊci
podstawowej zarejestrowano wy∏adowania
pojedynczych zespo∏ów fali ostrej z falà wolnà
z najwy˝szà amplitudà nad lewà okolicà czo-
∏owà. Próby sprowokowania napadu za pomo-
cà innych bodêców, takich jak çwiczenia zwià-
zane z myÊleniem lub mówieniem, czynnoÊç
jedzenia lub picia, nie powiod∏y si´, nie wywo-
∏ujàc klinicznych ani elektroencefalograficz-
nych zmian. Leczenie farmakologiczne oraz
skrócenie czasu mycia z´bów przez pacjent-
k´ spowodowa∏y ustàpienie napadów w dwu-
letnim okresie obserwacji.

Autorzy podkreÊlajà, ˝e wystàpienie napa-

dów prowokowanych myciem z´bów jest
mo˝liwe w wyniku pobudzenia za sprawà
szczególnych bodêców (rytmiczne dra˝nienie
unerwiajàcych obszar szcz´ki i ˝uchwy zakoƒ-
czeƒ nerwu trójdzielnego) odpowiedniej wiel-
koÊci nadmiernie pobudliwego obszaru w ob-
r´bie czuciowo-ruchowej kory ciemieniowej.

W zwiàzku z jubileuszem Depakiny

proponujemy Paƒstwu wspólnà zabaw´.
W trzech kolejnych numerach „Gazety
o padaczce” drukowaç b´dziemy kupony
konkursowe z pytaniami dotyczàcymi
Depakiny.

Dla tych z Paƒstwa, którzy zbiorà ko-

lejne kupony i po zaznaczeniu w∏aÊciwych
odpowiedzi przeÊlà je na adres Sanofi-
-Synthelabo, przygotowaliÊmy atrakcyjne
jubileuszowe niespodzianki.

Odpowiedzi na pytania nale˝y szukaç

wewnàtrz wydania „Gazety o padaczce”.

Depakine Chrono

to:

❒

15 lat doÊwiadczenia klinicznego

❒

25 lat doÊwiadczenia klinicznego

❒

35 lat doÊwiadczenia klinicznego

❒

40 lat doÊwiadczenia klinicznego

Codziennie na Êwiecie leczy si´

Depakine Chrono

❒

1 000 000 pacjentów chorych na padaczk´

❒

2 000 000 pacjentów chorych na padaczk´

❒

2 500 000 pacjentów chorych na padaczk´

❒

3 000 000 pacjentów chorych na padaczk´

Depakine Chrono

jest lekiem:

❒

NR 1 w padaczce u dzieci i m∏odzie˝y

❒

najcz´Êciej przepisywanym lekiem w padaczce
w Europie

❒

lekiem I rzutu we wszystkich rodzajach padaczki

❒

wszystkie wy˝ej wymienione

✂

Kupon Konkursowy

nr 1

K o n k u r s J u b i l e u s z o w y

35
lat

Depakine

Chrono

W tym

numerze:

Drgawki goràczkowe

Problem Grahama
Greene’a

RozmaitoÊç padaczek
odruchowych

Konkurs!

Nr 13

styczeƒ / luty 2002

Drgawki goràczkowe to najcz´stszy pro-

blem neurologiczny u ma∏ego dziecka, powo-
dujàcy zg∏oszenie si´ rodziców do lekarza pe-
diatry bàdê neurologa dzieci´cego. Drgawki
goràczkowe wyst´pujà bowiem u 2-5% dzieci
w wieku od 6 miesi´cy do 5 lat.

Inne typowe cechy drgawek goràczko-
wych to:

•

cz´ste obcià˝enie rodzinne wÊród krew-
nych I stopnia (30%),

•

najcz´Êciej uogólniona morfologia napa-
dów (napady kloniczne, kloniczno-toni-
czne, atoniczne),

•

brak wczeÊniejszych lub wspó∏istniejà-
cych schorzeƒ uk∏adu nerwowego. Roz-
poznanie nie prowokowanego goràczkà
napadu drgawkowego przed ujawnie-
niem si´ drgawek goràczkowych wyklu-
cza ich rozpoznanie.

Drgawki goràczkowe wymagajà ró˝nico-

wania z napadami padaczkowymi prowo-
kowanymi goràczkà, a tak˝e z szeregiem
schorzeƒ napadowych niedrgawkowych wy-
st´pujàcych we wczesnym dzieciƒstwie.
Nale˝à do nich:

•

napady dreszczy,

•

napady afektywnego bezdechu,

•

objawy napadowe w przebiegu odp∏ywów
˝o∏àdkowo-prze∏ykowych, czyli zespó∏
Sandifera,

•

majaczenie goràczkowe,

•

niektóre zaburzenia metaboliczne ujawnia-
jàce si´ tylko w goràczce i powodujàce
drgawki, np. niedobór transkarbamylazy,

•

napady hipoksemiczne

(1)

Niektóre padaczki niemowl´ce lub zes-

po∏y padaczkowe wczesnego dzieciƒstwa
rozpoczynajà si´ napadami drgawkowymi
w czasie goràczki, co sugerowaç mo˝e roz-
poznanie drgawek goràczkowych. Cz´ste
napady drgawek goràczkowych mogà wyst´-
powaç u dzieci, u których w przysz∏oÊci
wyst´pujà napady uogólnione toniczno-
-kloniczne w niemowl´cej padaczce z napa-
dami uogólnionymi. Drgawki goràczkowe
mogà te˝ poprzedzaç rozpoznanie ci´˝kiej pa-
daczki mioklonicznej niemowlàt, a tak˝e
zespo∏u Lennoxa-Gastauta. Poczàtkowo roz-
poznanie tych zespo∏ów mo˝e byç trudne lub
niemo˝liwe ze wzgl´du na brak typowych dla
nich napadów o ró˝nej morfologii, a tak˝e cz´-
sto nieobecnoÊç zmian elektroencefalogra-
ficznych. Brak zmian w zapisie EEG obserwu-
je si´ cz´sto w okresie mi´dzynapadowym
u dzieci z drgawkami goràczkowymi. Tylko
u 35% z nich po tygodniu od napadu drgawek
goràczkowych stwierdza si´ zmiany w badaniu
EEG i nie sà one charakterystyczne

(1)

Przypadki z cz´stymi lub mniej typowymi

napadami drgawek goràczkowych wymagajà
konsultacji i obserwacji (cz´sto wielomiesi´cz-
nej) neurologa dzieci´cego.

JANUSZ WENDORFF

DRGAWKI GORÑCZKOWE
U DZIECI

ISSN 1509 - 4782

effiin

niic

cjja

a d

drrg

k g

orrà

àc

h p

krre

e--

Êlla

a d

wiie

e iis

stto

ottn

e c

y n

dó

ów

w d

drrg

orrà

àc

h –

– p

prrz

e w

sttk

kiim

m Ê

Êc

ciiÊ

Êlle

krre

eÊ

Êllo

y w

wiie

k iic

h u

ujja

niia

a s

sii´

´ ((6

6 m

miie

sii´

´c

–

– 5

5 lla

att)),, a

a tta

k˝

˝e

e ffa

ktt z

wiià

àz

u d

drrg

k z

z p

d--

y˝

˝s

nà

à tte

erra

attu

urrà

à c

ciia

a∏∏a

a ((p

d 3

8°°C

C))..

Na ogó∏ drgawki goràczkowe sà typowe,

napad drgawkowy trwa krótko (1-3 minuty)
i samoistnie ust´puje.

Ró˝nicowanie jest na tyle proste, ˝e nie

ma bezwzgl´dnej koniecznoÊci hospitalizacji
dziecka po ka˝dym kolejnym napadzie drga-
wek goràczkowych, nie jest konieczna tak˝e
w takich przypadkach konsultacja neurologa.

Schorzenie to jest tak cz´ste, ˝e ka˝dy le-

karz, niezale˝nie od swojej podstawowej spe-
cjalnoÊci, mo˝e spotkaç w swojej praktyce
dziecko z drgawkami goràczkowymi. Fakt ten
spowodowa∏, ˝e towarzystwa neurologiczne
i pediatryczne opracowa∏y szereg wytycznych
czy nawet algorytmów typowego post´powa-
nia w drgawkach goràczkowych

(3,4,5)

Na ogó∏ zaleca si´ hospitalizacj´ dziec-

ka z napadem drgawek goràczkowych lub
podejrzanego o takie rozpoznanie jedynie
w przypadkach, gdy dziecko ma mniej ni˝
12 miesi´cy, a tak˝e kiedy stwierdza si´
istotne trudnoÊci diagnostyczne.

Dotyczy to tak˝e wszystkich dzieci, u któ-

rych nie mo˝na ustaliç jednoznacznego roz-
poznania na podstawie badania lekarskiego
w domu chorego dziecka.

EwentualnoÊç ta zachodzi wówczas, gdy

nie mo˝na wykluczyç innej przyczyny drga-
wek, przede wszystkim zapalenia opon
mózgowo-rdzeniowych, a tak˝e gdy badajà-
cy w domu lekarz nie mo˝e podjàç si´ dal-
szej (24-48-godzinnej) obserwacji i kontroli
stanu zdrowia dziecka lub gdy rodzice nie sà
w stanie zapewniç dziecku prawid∏owej opie-
ki i piel´gnacji. Ta ostatnia sytuacja mo˝e
byç spowodowana obawà lub nawet panicz-
nym l´kiem rodziców przed powtórzeniem
si´ kolejnego napadu.

U kilku procent dzieci napady powtarzajà

si´ w ciàgu nast´pnych 24 godzin, co obok
ich ogniskowego charakteru i d∏u˝szego ni˝
typowy czasu trwania (15 minut lub d∏u˝ej)
przemawia za tzw. drgawkami goràczkowymi

G A Z E T A

o padaczce

Rozwiàzywanie problemów w codziennej praktyce

∇

www.padaczka.net

Szanowni Paƒstwo!

Mi∏o nam poinformowaç, ˝e tak lubiana przez wszystkich Depakina wkracza w∏aÊnie

w pi´kny wiek dojrza∏y i nied∏ugo obchodziç b´dzie swoje urodziny. Jak dotàd nie zawiod∏a

pok∏adanych w niej nadziei. Nie zaniedbujàc prowadzonej od lat pracy w zakresie leczenia

chorych na padaczk´, a trzeba pami´taç, ˝e nie utraci∏a tu roli pierwszoplanowej, podj´∏a si´

tak˝e dzia∏alnoÊci na rzecz innych chorych.

W tym roku minie 35-lecie istnienia preparatu Depakine firmy Sanofi-Synthelabo, znanego

leku przeciwpadaczkowego. Sama substancja, czyli kwas walproinowy, odkryta zosta∏a du˝o

wczeÊniej, ale jej przeciwpadaczkowe dzia∏anie stwierdzono w 1967 r. Od tego czasu pozostaje

wcià˝ lekiem pierwszego rzutu w terapii padaczki, pomimo pojawienia si´ wielu nowych

preparatów. Ten najcz´Êciej stosowany w Europie lek przeciwpadaczkowy otrzymuje ponad

2 miliony pacjentów na Êwiecie. W Polsce jest najcz´Êciej stosowanym lekiem wykorzystywanym

w leczeniu padaczki u dzieci i m∏odzie˝y. Depakina znajduje te˝ inne zastosowania, zosta∏a ju˝

zarejestrowana jako lek w chorobie afektywnej dwubiegunowej. Znane jest tak˝e jej skuteczne

dzia∏anie w profilaktyce migrenowych bólów g∏owy i chocia˝ nie ma jeszcze oficjalnej rejestracji,

to bogate piÊmiennictwo potwierdza znaczenie tego preparatu w leczeniu migreny.

Redakcja

Mutacje genowe zlokalizowano w 8.,

2. i 19. chromosomie. Sposób dziedzicze-
nia u dzieci z typowymi drgawkami goràcz-
kowymi, kiedy to wystàpi∏ tylko jeden na-
pad (70% pacjentów), ma charakter z∏o˝ony
(wieloczynnikowy), a u dzieci z cz´stymi
nawrotami – autosomalnie dominujàcy.

Czynniki Êrodowiskowe (oprócz goràczki)

wp∏ywajàce na ujawnienie si´ napadu drga-
wek goràczkowych sà s∏abo poznane (rola
czynników immunologicznych, infekcji wiru-
sowej). Dotychczas nie ustalono, dlaczego
nawroty drgawek mimo wystàpienia wysokiej
goràczki nie ujawniajà si´ we wszystkich
kolejnych chorobach infekcyjnych u dziecka.

Zainteresowanie neurologów i pediatrów

problematykà drgawek goràczkowych prze-
˝ywa obecnie swój renesans. Interesujàce sà
przede wszystkim nowe badania genetyczne
wskazujàce na wzajemne zwiàzki mi´dzy
drgawkami goràczkowymi i padaczkà (zespó∏
uogólnionej padaczki, drgawki goràczkowe
plus – Generalised Epilepsy Febrile Seizures

Plus, GEFS+), wzbogacajàce wiedz´ na te-

mat genetycznych mechanizmów prowadzà-
cych do napadów padaczkowych (mutacje
w obr´bie kana∏ów jonowych).

Wspó∏istnienie drgawek goràczkowych

i padaczki dotyczy na ogó∏ niewielkiego
odsetka dzieci z typowymi drgawkami
goràczkowymi (ocenia si´ t´ grup´ na
2 do 4%). Padaczka wyst´puje znacznie
cz´Êciej u dzieci, u których drgawki w cza-
sie goràczki nie by∏y typowe (d∏ugotrwa∏e,
ogniskowe), lub u dzieci, u których wcze-
Êniej stwierdzano opóênienie rozwoju
psychoruchowego.

Osobnym zagadnieniem sà fascynujàce

zwiàzki zmian zanikowych przyÊrodkowej
cz´Êci p∏ata skroniowego i drgawek goràcz-
kowych. W selekcjonowanych grupach dzieci
z lekoopornà padaczkà przyÊrodkowej cz´Êci
p∏ata skroniowego, z tzw. stwardnieniem hipo-
kampa cz´ste jest wczeÊniejsze wyst´powa-
nie drgawek goràczkowych, zw∏aszcza nie-
typowych. Ich znaczenie dla ujawnienia
si´ stwardnienia hipokampa i rozwoju tego
rodzaju padaczki stanowi jedno z najbar-
dziej interesujàcych zagadnieƒ wspó∏czes-
nej epileptologii.

Potwierdzeniem, ˝e problem drgawek

goràczkowych jest istotnym aktualnie zagad-
nieniem dla lekarzy zajmujàcych si´ dia-
gnostykà i leczeniem padaczki, jest fakt,
˝e problem ten b´dzie jednym z g∏ównych
tematów naukowych V Europejskiego Kon-
gresu Epileptologii, który odb´dzie si´ w Ma-
drycie w paêdzierniku 2002 roku.

PiÊmiennictwo:

1. W

ENDORFF

J.: Drgawki goràczkowe. 1-134, Bifolium.

Lublin. 2001.

2. J

OINT

ORKING

ROUP OF

ESEARCH

NIT OF

OYAL

OLLAGE OF

HYSICIAN

AND

RITISH

AEDIATRIC

SSOCIATION

. Guidelines for management of convulsions

with fever. BMJ 1991, 303, 634-636.

3. A

MERICAN

CADEMY OF

EDIATRICS

. Practice parameter:

the neurodiagnostic evaluation of child with first simple

febrile seizure. Pediatrics 1996, 97, 769-772.

4. Zalecenia Polskiego Towarzystwa Neurologów Dzieci´-

cych dotyczàce post´powania diagnostyczno-terapeutycz-

nego u dzieci z drgawkami goràczkowymi. Neurologia

Dzieci´ca 1997, 12, 95-100.

∇

Do poradni przeciw-

padaczkowej zg∏osi∏a si´
matka ze swojà 14-letnià
córkà, poniewa˝ lekarz
rodzinny zasugerowa∏, ˝e

dziewczynka mo˝e byç chora na padaczk´.
Pierwszych kilka napadów wystàpi∏o w szko-
le, jednak wezwane pogotowie przyjecha∏o
ju˝ po zakoƒczeniu incydentu i lekarz nie
móg∏ zobaczyç jego przebiegu. Nauczycielka
twierdzi∏a, ˝e napad trwa∏ prawie pó∏ godziny.
Kolejny napad zdarzy∏ si´ w domu w obecno-
Êci matki. Opisywa∏a ona, ˝e córka krzykn´∏a,
po czym upad∏a na ziemi´ i wystàpi∏y drgaw-
ki polegajàce na gwa∏townych ruchach ca∏ego
cia∏a wraz z ruchami g∏owy na boki. Chwilami
wydawa∏o si´, ˝e napad si´ koƒczy, bo
drgawki s∏ab∏y, ale po krótkiej chwili znów po-
wraca∏y. Wszystko to trwa∏o oko∏o 20 minut,
ale jeszcze przez d∏u˝szy czas po ustaniu
drgawek matka nie mog∏a nawiàzaç z córkà
kontaktu s∏ownego. Dziewczynka nie potrafi∏a
opowiedzieç, jak wyglàda∏ jej napad, ale za-
pytana o ewentualne czynniki prowokujàce
przyzna∏a, ˝e takà rol´ mo˝e odgrywaç zde-
nerwowanie. Jej sytuacj´ rodzinnà wyró˝nia∏
fakt, ˝e mieszka∏a ona tylko z matkà, ponie-
wa˝ ojciec zmar∏ kilka lat wczeÊniej. W pew-
nym momencie zacz´∏a mieç k∏opoty z naukà
i cz´sto opuszcza∏a lekcje. W koƒcu zdecy-
dowa∏a si´ na wizyt´ u psychologa, który
zaproponowa∏, aby przychodzi∏a do niego
regularnie. Pacjentka nigdy dotàd nie mia∏a
wykonywanego badania EEG i nie leczy∏a si´
u neurologa. Jej obecny zapis EEG wyglàda∏
nast´pujàco:

1/ Jakie podejrzenie b´dzie najbardziej

uzasadnione w opisanym przypadku?

1/Opisane

upacjentki

napady nie

majà

najprawdopodobniej c

harakteru padaczko-

wego. Napady

psychogenne rzekomopa-

daczkowe,

bo tak

w∏aÊnie brzmi

prawid∏owa

odpowiedê, mogà

przypominaç napady

pa-

daczkowe, co

znajduje odzwierciedlenie

wich

nazwie. Bywa

tojednak

czasami êród-

∏em trudnoÊci

diagnostycznych.

Ich morfologia

bywa bardzo

rozmaita

ijak

wynika z

piÊmiennictwa, o

czym pisali-

Êmy w

jednym z

poprzednich numerów

„Ga-

zety”, mogà

one nawet

imitowaç mioklonie.

Poza napadami

charakteryzujàcymi si´

kom-

ponentà ruchowà

coraz cz´Êciej

obserwuje

si´ takie,

wktórych

dominuje bezruch.

Napa-

dy ruchowe

charakteryzuje cz´sto

du˝e

bogactwo form,

ale w

przeciwieƒstwie

napadów padaczkowych,

ruchy naÊladujàce

drgawki w

napadach psychogennych

nie ma-

jà

na ogó∏

rytmicznego charakteru,

cz´sto

nie zachowujà

symetrii, nie

obserwuje si´

tak˝e rozprzestrzeniania ruchu zgodnie zre-

prezentacjà korowà.

Nierzadkim zjawiskiem

jest powtarzanie

si´ sekwencji

ruchowych

kilkakrotnie w

czasie jednego

napadu, mogà

byç one

oddzielone przerwami.

JeÊli napad

rzekomopadaczkowy

przypomina

napad

toniczno-kloniczny, to cz´sto zdarza si´ wys-

t´powanie gwa∏townych

ruchów unoszenia

miednicy, które

sà charakterystyczne

dla

napadów rzekomych

nigdy nie

wystàpià

czasie

napadu

toniczno-klonicznego.

napadzie psychogennym

nie obserwuje

si´ skurczów

mi´Êni twarzy,

rzadko mo˝e

nastàpiç oddanie

moczu. OczywiÊcie,

nie

stwierdzimy dodatniego

objawu Babiƒskie-

go, a

êrenice

mogà byç

co prawda

szerokie,

ale z

zachowanà reakcjà

na Êwiat∏o.

Chory

wczasie

napadu psychogennego

nie ma

za-

burzonej ÊwiadomoÊci,

czego wyrazem

b´dà

zachowane odruchy

obronne, mo˝e

jednak

nie reagowaç

na próby

nawiàzania z

nim

kontaktu i

cz´sto ju˝

po napadzie

twierdzi,

˝enie

pami´ta jego

przebiegu.

Wa˝nym czynnikiem

ró˝nicujàcym jest

czas trwania

napadu

– w

przypadku

napa-

dów rzekomopadaczkowych

jest on

przewa˝-

nie znacznie

d∏u˝szy, od

kilku –

kilkunastu

minut nawet

do kilku

godzin. Wykonanie

ba-

dania EEG

podczas takiego

napadu pozwoli

stwierdziç,

˝e w

zapisie

nie rejestruje

si´

Drr h

b.. n

n.. m

d.. J

z W

orrffff, docent

Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki, Kierownik
Kliniki Neurologii. Autor ponad 100 prac na-
ukowych, redaktor 2 opracowaƒ ksià˝kowych
z zakresu neurologii dzieci´cej i monografii
„Drgawki goràczkowe”. G∏ówna tematyka prac
poÊwi´cona jest padaczce u dzieci i ich matek,
d∏ugotrwa∏ej ocenie neurorozwojowej dzieci
urodzonych z ryzykiem pre- i perinatalnym oraz
bólom g∏owy u dzieci. Wiceprzewodniczàcy Za-
rzàdu G∏ównego Polskiego Towarzystwa Neuro-
logów Dzieci´cych, sekretarz Komisji Certy-
fikatów Polskiego Towarzystwa Epileptologii.

z∏o˝onymi. Wyst´pujà one u kilkunastu pro-
cent dzieci z drgawkami goràczkowymi.

Jest bardzo prawdopodobne, ˝e nast´pny

napad u dzieci z drgawkami goràczkowymi
z∏o˝onymi trwa∏ b´dzie równie˝ d∏u˝ej i ta
w∏aÊnie grupa dzieci powinna otrzymaç na po-
czàtku ponownego napadu diazepam doraê-
nie (w postaci wlewki lub ˝elu) lub midazolam
w kroplach do nosa

(1)

Rozpowszechnienie wyników tych badaƒ

wÊród lekarzy praktyków pierwszego kon-
taktu i szkolenie rodziców spowodowa∏o,
˝e liczba dzieci z d∏ugotrwa∏ymi napadami
znacznie zmniejszy∏a si´, co mia∏o korzystny
wp∏yw na rzadsze obecnie wyst´powanie
powik∏aƒ drgawek goràczkowych spotyka-
nych przed wprowadzeniem tego rodzaju te-
rapii (obrz´k mózgu, zmiany podrgawkowe,
tzw. zespó∏ HHE).

Doraêne stosowanie leków przeciwgo-

ràczkowych w celu zapobiegania napadom
drgawek goràczkowych jest oczywiÊcie zale-
cane, jednak˝e pami´taç trzeba, ˝e mo˝e
byç ono nieskuteczne ze wzgl´du na stosun-
kowo d∏ugi czas od podania leku do uzyska-
nia maksymalnego st´˝enia w surowicy leku
przeciwgoràczkowego.

Kilka procent dzieci z drgawkami goràcz-

kowymi wymaga profilaktyki d∏ugotrwa∏ej.
Dotyczy to dzieci, które majà cz´ste napa-
dy i których drgawki wyprzedzajà jednocze-
Ênie pojawienie si´ goràczki, a l´k rodziców
uniemo˝liwia im poprawne dzia∏anie doraêne.
Dzieci te mogà ewentualnie otrzymywaç dia-
zepam w czasie goràczki (0,5 mg/kg) lub przy
bardzo cz´stych drgawkach pochodne kwasu
walproinowego przez okres 1-2 lat. W zasa-
dzie nie zaleca si´ jednak w drgawkach
goràczkowych przewlek∏ego leczenia prze-
ciwpadaczkowego.

Dziecko po drgawkach goràczkowych na

ogó∏ nie wymaga szczególnych badaƒ dia-
gnostycznych, gdy˝ brak jest jak dotàd mar-
kera w badaniach dodatkowych potwierdzajà-
cego to rozpoznanie. Uwa˝a si´ zatem, i˝
wykonywanie badaƒ biochemicznych, elektro-
encefalograficznych czy obrazowych w typo-
wych drgawkach goràczkowych jest zb´dne.
Przeciwnie, w drgawkach nietypowych (z∏o-
˝onych) wykonanie szeregu badaƒ diagno-
stycznych u∏atwia postawienie w∏aÊciwego
rozpoznania.

W grupie dzieci z tego rodzaju napadami

rozpoznanie mo˝e ulec zmianie po pewnym
czasie i dlatego te˝ wymagajà one d∏ugo-
trwa∏ej obserwacji pediatry i neurologa dzie-
ci´cego.

W ostatnich latach obserwuje si´ dyna-

miczny post´p wiedzy na temat patogenezy
drgawek goràczkowych. Stwierdzono gene-
tyczne pod∏o˝e zaburzenia w wielu rodzi-
nach, w których cz´sto wyst´pujà u dzieci
drgawki goràczkowe, badanych pod tym
kàtem na ca∏ym Êwiecie.

Zagadka z epikryzà

zmian napadowych.

Napady rzekomopa-

daczkowe psychogenne

znacznie cz´Êciej

wyst´pujà u

dziewczàt. Przyczynà

ich po-

wstawania

sà

nierozwiàzane

problemy

emocjonalne.

Leczenie napadów

rzekomopadaczko-

wych powinno przebiegaç zpomocà psycho-

loga lub

psychiatry. Leki

przeciwpadaczkowe

nie majà

tu znaczenia.

Odwróç gazet´!

WielooÊrodkowe badania na ca∏ym

Êwiecie, w tym równie˝ w Polsce, przepro-
wadzone w latach dziewi´çdziesiàtych
ubieg∏ego wieku wykaza∏y, ˝e diazepam
w formie wlewki doodbytniczej podawany
przez rodziców w czasie napadu drgawek
goràczkowych istotnie wp∏ywa na skróce-
nie czasu trwania napadu. Mo˝na zatem
przyjàç, ˝e jest to post´powanie z wyboru
u dzieci z drgawkami goràczkowymi.

Zasadniczo nie zaleca si´ w drgaw-

kach goràczkowych d∏ugotrwa∏ego lecze-
nia lekami przeciwdrgawkowymi.

Epi

tafia

Dla choroby, jakà jest

padaczka, równie uniwer-
salne jak jej wyst´powanie
w ró˝nych grupach wieko-
wych i w ka˝dej szerokoÊci
geograficznej by∏y przez la-

ta obawy i przesàdy otaczajàce chorych
i tworzàce wokó∏ nich barier´ ca∏kowitego
niezrozumienia. Ujawnienie takiego rozpozna-
nia stawia∏o przed chorym trudne do podj´-
cia wyzwanie pogodzenia si´ z losem mogà-
cym zniszczyç jego plany, postawiç pod
znakiem zapytania karier´ czy naznaczyç
˝ycie osobiste pi´tnem niepowodzenia. By∏o
to tym ∏atwiejsze w czasach, kiedy to w wie-
lu krajach, tak˝e w Wielkiej Brytanii, stwier-
dzenie u kogoÊ padaczki dawa∏o podstawy
prawne do uniewa˝nienia ma∏˝eƒstwa.

W takim to momencie los umieÊci∏ w hi-

storii postaç Grahama Greene’a. I chocia˝
powiemy dzisiaj, ˝e to wiek miniony, to prze-
cie˝ jeszcze tak niedawno...

Nie tak dawno, bo w 1926 roku ˝ycie

nieznanego jeszcze wówczas m∏odego pisa-
rza znalaz∏o si´ na przys∏owiowym zakr´cie.
DziÊ Graham Greene, okrzykni´ty jednym
z najwi´kszych pisarzy brytyjskich dwudzie-
stego wieku, doczeka∏ si´ ekranizacji wielu
ze swych powieÊci. Ciekawi∏a go niewàtpli-
wie filozofia dobra i z∏a oraz pytanie
o wspó∏istnienie i walk´ tych dwóch si∏
w ludzkiej naturze. Dawa∏ temu wyraz
w swoich utworach, czyniàc w nich wielo-
krotnie miejsce dla postaci ze Êwiata prze-
st´pczego.

W roku 1926 Greene pracowa∏ jako asy-

stent wydawcy pisma „The Times”, mia∏ ju˝
na swoim koncie dwie nieopublikowane
jeszcze wówczas powieÊci. W tym te˝ cza-
sie zosta∏ cz∏onkiem KoÊcio∏a katolickiego
i najwyraêniej planowa∏ ma∏˝eƒstwo, wiado-
mo bowiem o jego ówczesnych zar´czy-
nach. Kilka lat wczeÊniej u dorastajàcego,
uwik∏anego w rozmaite emocjonalne kon-
flikty m∏odzieƒca wystàpi∏o kilka epizodów
utraty przytomnoÊci, które on sam uzna∏
za omdlenia. Pami´ç o tych zdarzeniach
byç mo˝e nie wróci∏aby, gdyby nie fakt, ˝e
podobny incydent powtórzy∏ si´ w czasie

Graham Greene (1904-1991)

pracy w redakcji, do której pisarz powróci∏
po operacji usuni´cia wyrostka robaczko-
wego. Po kolejnej wizycie u pewnego neu-
rologa postawiono rozpoznanie padaczki,
a poinformowany o tym 22-letni Graham
Greene musia∏ zmierzyç si´ nieoczekiwanie
z rzeczywistoÊcià, na którà nie by∏ przygo-
towany i która g∏´boko go dotkn´∏a. Opieku-
jàcy si´ nim lekarz przekaza∏ tak˝e informa-
cj´, ˝e choroba mo˝e byç dziedziczona
i nakaza∏ ostro˝noÊç w podejmowaniu decy-
zji o ma∏˝eƒstwie i posiadaniu potomstwa.
WiadomoÊç ta nape∏ni∏a Greene’a tak wiel-
kim l´kiem, ˝e planowa∏ pope∏nienie samo-
bójstwa. „Pami´tam nast´pny dzieƒ, kiedy

sta∏em na peronie metra, próbujàc zebraç

ca∏à wol´ i odwag´, aby skoczyç. To nie mój

katolicyzm mnie powstrzymywa∏. W tym, co

czu∏em, nie by∏o teologicznej rozpaczy. By-

∏em po prostu wyczerpany myÊlà o koniecz-

noÊci rozpocz´cia ca∏kiem innego ˝ycia ni˝

to, które planowa∏em. Jednak samobójstwo

wymaga wi´kszej odwagi ni˝ gra w rosyjskà

ruletk´, pociàgi przyje˝d˝a∏y i odje˝d˝a∏y,

a ja wkrótce po ruchomych schodach wydo-

sta∏em si´ na wy˝szy poziom.” – pisa∏.

Nie pociesza∏a go wieÊç o tym, ˝e na pa-

daczk´ cierpia∏ równie˝ jego wielki poprzed-
nik, Fiodor Dostojewski. Ju˝ po wielu latach,
w 1971 roku, piszàc autobiografi´, umieÊci∏
padaczk´ na równi z rozpoznaniem raka lub
tràdu jako chorob´ powodujàcà najwi´ksze
obawy nic nie wiedzàcego na jej temat spo-
∏eczeƒstwa.

DziÊ wiemy, ˝e trud wydobycia choroby

z cienia zosta∏ ju˝ podj´ty i proces ten wcià˝
trwa. JeÊli jednak zdamy sobie spraw´, ˝e
wokó∏ rozpoznania padaczki u Grahama
Greene’a powsta∏y po latach wàtpliwoÊci
i uznamy, ˝e diagnoza ta od poczàtku nie
by∏a dostatecznie pewna, to pomyÊlmy
o tym, jak w rozmowie z pacjentem stawiaç
kropk´ nad i oraz... czy zawsze warto.

Opracowano na podstawie artyku∏u „The

Impact of Epilepsy on Graham Greene”

[Epilepsia 2001; 42 (8): 1091-1093].

Graham Greene (1904-1991)

Epicentrum wiadomoÊci

Terminem ‘padaczki odruchowe’ (ang.

reflex epilepsy) okreÊla si´ grup´ ró˝nych

zespo∏ów padaczkowych, majàcych jednà

wspólnà cech´ – napady sà wywo∏ywane

przez bodêce zewn´trzne. Rol´ ró˝nych

czynników w prowokowaniu napadów od-

kryto ju˝ w po∏owie XIX wieku. Mogà to byç

proste bodêce wzrokowe, s∏uchowe, sma-

kowe lub bardziej z∏o˝one czynnoÊci w ro-

dzaju czytania, jedzenia, Êpiewania, s∏u-

chania muzyki. W pierwszym numerze

„Gazety o padaczce”, od chwili ukazania

którego up∏ywa w∏aÊnie druga rocznica,

pisaliÊmy o padaczce fotogennej i napa-

dach prowokowanych bodêcami Êwietlny-

mi, np. oglàdaniem telewizji lub zabawà

w gry komputerowe.

W GORÑCEJ WODZIE
KÑPANI

Kto by pomyÊla∏, ˝e

sà osoby, które siedzàc
w wannie pe∏nej gorà-

cej wody i wspominajàc dzieci´ce kàpiele,
w czasie których mama szorowa∏a im plecy,
mogà w∏aÊnie w takiej chwili mieç napad
padaczkowy.

Czynnikiem prowokujàcym napady pa-

daczkowe mo˝e byç kàpiel w goràcej wodzie.
Pierwszy Êlad na ten temat w literaturze znaj-
dujemy w 1945 roku, w artykule M. Allena,
który opisa∏ napady podczas kàpieli u 10-let-
niego ch∏opca. Jak dotàd, najliczniejszà grup´
pacjentów z takimi napadami zgromadzono
w po∏udniowych Indiach, oceniajàc, ˝e stano-

Wielkim lekarzom i wielkim chorym przesz∏oÊci

wià one prawie 4 proc. wszystkich padaczek
na tym terenie.

Wi´cej informacji o tego rodzaju napa-

dach dostarcza znane nam piÊmiennictwo
[Epilepsia 2001; 42 (9): 1180-1184]. Prezen-
towana grupa to 21 pacjentów z padaczkà
prowokowanà kontaktem z goràcà wodà. Tym
razem statystyka potwierdza rzadkie wyst´po-
wanie tego zespo∏u (0,6 proc. wszystkich
padaczek). Trzykrotnie cz´Êciej wyst´puje on
u chorych p∏ci m´skiej, a napady w wi´kszoÊci
przypadków zaczynajà wyst´powaç w pierw-
szej dekadzie ˝ycia. Istotne w ich prowokowa-
niu okaza∏y si´ niektóre elementy rytua∏u
kàpieli: polewanie g∏owy wodà z prysznica,
s∏uchanie odg∏osu spadajàcej wody, moment
zakoƒczenia kàpieli, polewanie wodà jakiejÊ
cz´Êci cia∏a lub twarzy. Prawie po∏owa pacjen-
tów odczuwa∏a przyjemnoÊç w czasie napadu,
mog∏a ona wiàzaç si´ z przywo∏anymi wspo-
mnieniami kàpieli z dzieciƒstwa. Niektórzy po-
trafili sami wywo∏aç swoje napady, np. zwi´k-
szajàc temperatur´ wody lub jej iloÊç czy
przypominajàc sobie dzieci´ce zwyczaje. Pro-
wokowanie napadów przez samego pacjenta
mog∏o przybieraç charakter przymusowy,
co potwierdza wspólnà dla padaczek odru-
chowych mo˝liwoÊç zachowaƒ kompul-
syjnych. W odniesieniu do wspominanej
padaczki fotogennej powsta∏o okreÊlenie
‘objawu s∏onecznika’, oddajàce zachowania
pacjentów zwracajàcych twarz w kierunku
s∏oƒca lub jasnego Êwiat∏a, w celu wywo∏ania
napadu. Nieco inaczej ni˝ w innych znanych
napadach odruchowych, napady zwiàzane
z kàpielà nie sà natychmiastowà reakcjà na
bodziec, od chwili jego zadzia∏ania do poczàt-
ku napadu up∏ywa pewien czas latencji. U nie-
mal wszystkich opisanych pacjentów wyst´-
powa∏y napady cz´Êciowe, w wi´kszoÊci

cz´Êciowe z∏o˝one, u cz´Êci z nich dochodzi-
∏o tak˝e do wtórnego uogólnienia. W opisywa-
nej grupie oÊmiu chorych mia∏o napady wy-
∏àcznie w czasie kàpieli, a u pozosta∏ej cz´Êci
(62 proc.) wyst´powa∏y tak˝e napady sponta-
niczne. Bioràc jednak pod uwag´ przebieg
choroby, we wszystkich przypadkach napady
odruchowe wyprzedza∏y o co najmniej rok po-
jawienie si´ napadów spontanicznych. Sym-
ptomatologia napadów cz´Êciowych, szczegól-
nie poprzedzajàca je aura, mog∏a wskazywaç
na ich poczàtek w p∏acie skroniowym, kore-
spondowa∏y z tym zmiany rejestrowane w mi´-
dzynapadowym zapisie EEG u 6 pacjentów.
U ˝adnego chorego natomiast nie stwierdzano
zmian w badaniach neuroobrazujàcych. W wy-
wiadach samych pacjentów lub ich wywiadach
rodzinnych stwierdzano wyst´powanie drga-
wek goràczkowych, podobnie jednak jak ma to
miejsce w innych zespo∏ach idiopatycznych pa-
daczek cz´Êciowych.

Padaczk´ prowokowanà kontaktem z go-

ràcà wodà uznaç nale˝y za zespó∏ o ∏agod-
nym i samoograniczajàcym si´ przebiegu.
Niezb´dna w niektórych przypadkach, szcze-
gólnie w leczeniu spontanicznych napadów,
monoterapia przynosi dobry efekt, nawet jeÊli
lek stosowany jest w niskich dawkach.

Napady padaczkowe zaczynajàce si´

w dzieciƒstwie, o symptomatologii napadów
cz´Êciowych prawdopodobnie skroniowych,
wyst´pujàce w odpowiedzi na z∏o˝one sytu-
acje zwiàzane z kàpielà w goràcej wodzie,
przewaga pacjentów p∏ci m´skiej, mo˝liwoÊç
wywo∏ania napadu przez samego pacjenta
odczuwajàcego niekiedy zwiàzanà z tym przy-
jemnoÊç oraz ∏agodny przebieg choroby z do-
brym rokowaniem – to krótka charakterystyka
padaczki okreÊlanej w literaturze angloj´zycz-
nej nazwà ‘hot water epilepsy’.

Sk∏ad: Tabletki powlekane zawierajà substancj´ czynnà: odpowiednio 5 mg, 10 mg lub 15 mg tiagabiny (w postaci chlorowodorku). Wskazania: Leczenie skojarzone z innymi lekami
przeciwpadaczkowymi napadów cz´Êciowych lub cz´Êciowych wtórnie uogólnionych, które nie poddawa∏y si´ leczeniu po zastosowaniu innych leków przeciwpadaczkowych.
Przeciwwskazania: Nie stosowaç w nadwra˝liwoÊci na tiagabin´, ci´˝kiej niewydolnoÊci wàtroby, w napadach uogólnionych, szczególnie w padaczce idiopatycznej z napadami typu
absence, w zespo∏ach specyficznych np. Lennoxa-Gastauta, u dzieci do lat 12. Ârodki ostro˝noÊci: Przy odstawianiu leku zalecane jest stopniowe zmniejszanie dawki w ciàgu
2-3 tygodni. Ostro˝noÊç nakazuje nie stosowaç tiagabiny w okresie cià˝y i karmienia piersià. Tiagabina mo˝e wp∏ynàç na zdolnoÊç prowadzenia pojazdów i obs∏ugiwania urzàdzeƒ
mechanicznych. Interakcje: Fenytoina, karbamazepina, fenobarbital i prymidon, indukujàc enzymy wàtrobowe, przyspieszajà metabolizm tiagabiny. Dawkowanie: Podawaç doustnie,
razem z posi∏kami, trzy razy dziennie. Zazwyczaj dawka poczàtkowa wynosi 7,5-15 mg/dob´, zwi´kszana co tydzieƒ o 5-15 mg/dob´. Dawka podtrzymujàca wynosi zwykle
30-50 mg/dob´ u chorych przyjmujàcych leki indukujàce enzymy wàtrobowe. Dawki do 70 mg/dob´ sà dobrze tolerowane. U chorych nie przyjmujàcych leków indukujàcych enzymy
wàtrobowe dawk´ podtrzymujàcà nale˝y wst´pnie zmniejszyç do 15-30 mg/dob´. W przypadku upoÊledzenia czynnoÊci wàtroby, dawk´ nale˝y zmniejszyç. Przedawkowanie:
Zaleca si´ leczenie objawowe. Dzia∏ania niepo˝àdane: Sà ∏agodne lub umiarkowanie nasilone. Wi´kszoÊç dzia∏aƒ niepo˝àdanych pojawia si´ w okresie leczenia poczàtkowego
i zwykle przemija. Najcz´Êciej obserwowanymi dzia∏aniami niepo˝àdanymi sà: zawroty g∏owy, uczucie zm´czenia i nadmierna sennoÊç. Rzadziej wyst´pujà: niepokój, dr˝enia,
zaburzenia koncentracji, biegunka, obni˝enie nastroju i labilnoÊç emocjonalna oraz wybroczyny. Opakowanie: 1 opakowanie zawiera 100 tabletek po 5 mg, 10 mg lub 15 mg
tiagabiny. Tabletki preparatu Gabitril sà podzielne. Informacji udziela: Sanofi~Synthelabo Sp. z o.o.; ul. Domaniewska 41, 02-672 Warszawa; tel. (022) 606 03 80, fax (022) 606 03 94.

●

Kiedy klasyczny lek – bloker kana∏u sodowego zawodzi,

mo˝e warto dodaç lek o zupe∏nie innym mechanizmie dzia∏ania.

●

Gabitril jest wybiórczym inhibitorem wychwytu GABA,

dzia∏a zatem w inny sposób ni˝ blokery kana∏u sodowego.

●

Badania udowodni∏y wysokà skutecznoÊç Gabitrilu w terapii dodanej.

●

Nast´pnym razem, gdy pacjent potrzebuje terapii dodanej,

warto dodaç coÊ rzeczywiÊcie innego.

●

Jest wiele leków przeciwpadaczkowych…

…jeden selektywny inhibitor wychwytu GABA