Płód, popłód, noworodek

Wewnątrzmaciczna śmierć płodu

• przyczyny

• matka - choroby krążenia, kiła, gruźlica, zapalenie i rozedma płuc, niedokrwistość, choroby krwi, nerek, EPH-gestoza, cukrzyca, różyczka, CMV, narkotyki, zatrucie Pb, As, nikotyna, alkohol, toksoplazmoza, konflikt serologiczny

• łożysko - przodujące, wady, prawdziwy węzeł pępowiny, wypadnięcie pępowiny, zapalenie, ciążą przenoszona, przedwczesne odklejenie łożyska, zawał

• płodowe - wady serca, nerek

• wykładniki

• zachłyśnięcie wodami płodowymi

• wybroczyny podwsierdziowe i podnasierdziowe

• wybroczyny nerek podtorebkowe

• wylewy w nadnerczach i grasicy

• krwotok wewnątrzczaszkowy

• bezpowietrzność płuc

Najczęstsze przyczyny zgonów noworodków

1. Niedotlenienie

1. wewnątrzmaciczne (przedporodowe)

2. śródporodowe

3. okołoporodowe (do odpadnięcia pępowiny)

2. Zakażenia

1. posocznica - bakterie G(-) - E. coli, Pseudomonas

• zakażenia wewnątrzszpitalne - szybki przebieg, wysoka śmiertelność

• źródła zakażenia

• zmiany zapalne pępka i naczyń okołopępkowych

• zapalenie przewodu pokarmowego

• zapalenie płuc i dróg oddechowych

• zapalenie skóry

• szerzenie w wyniku

• aspiracji wód płodowych

• zakażeń śródporodowych (zakażenia dróg rodnych)

• zakażenia jatrogenne ( cewnikowanie naczyń)

kiła

toksoplazmoza

cytomegalia

listerioza

Wady rozwojowe

Przyczyny złożone

Uraz mechaniczny

Choroby hemolityczne

1. anemia hemolityczna

2. icterus gratis neonatorum

3. hydrops faetalis universalis

Trudne do ustalenia

Inne

1. wcześniactwo

2. aspiracja treści pokarmowej

• w stanach niestrawności

• w urazach mózgu

• w rozdarciu namiotu mózgu

• we wrodzonych wadach serca

dystrepsja niemowląt - niedobór wagi przy dużym wzroście

• zakażenia

• niewłaściwe karmienie

• niewłaściwe leczenie

• genetyczne

• zanieczyszczenie środowiska

Zaburzenia rozwojowe

1. Tkanka nerwowa

1. bezmózgowie

2. rozszczep kręgosłupa

• przepuklina oponowa

• przepuklina rdzeniowo-oponowa

1. małogłowie < 900 g

2. wielkogłowie > 1800 g

3. cyklopia

4. dziurowatość mózgu

5. brak mózgu jama wypełniona płynem

6. niedorozwój zakrętów mózgu

7. zakręty nadmiernie szerokie

8. zakręty nadmiernie wąskie

9. wodogłowie wewnętrzne

• Jama ustna

1. zajęcza warga

2. wrodzona przetoka warg

3. niedorozwój warg

4. wargi olbrzymie

5. rozszczep podniebienia

6. rozszczep wargi, szczęki, podniebienia

7. krótkie wędzidełko języka

8. brak zębów

9. brak niektórych zębów

10. zwiększona liczba zębów

11. małe zęby

12. duże zęby

• Szyja

1. przetoki

2. torbiele

3. kręcz szyi (skrócenie sternocleidomastoideus lub wylew krwi do mięśnia i wapnienie)

• Przewód pokarmowy

1. zarośnięcie przełyku

2. niedorozwój jelit

3. zarośnięcie odbytu

4. niedrożność dróg żółciowych

• Jama brzuszna

1. przepuklina pępowinowa

2. wrodzone wytrzewienie

3. przepuklina pępkowa (najczęstsza)

4. przepuklina pachwinowa

5. przepuklina przeponowa

• Układ moczowo-płciowy

1. spodziectwo

2. wierzchniactwo

3. wynicowanie pęcherza

4. zrośnięcie warg sromowych

5. wnętrostwo

6. niedrożność dróg moczowych

• Układ kostno-stawowy

1. nadliczbowe palce

2. zrośnięcie palców

3. stopa końsko-szpotawa

4. stopa płaska wrodzona

5. kolano koślawe

6. wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego

Popłód = łożysko + błony płodowe + pępowina (urodzenie do 15 minut po porodzie)

Fizjologia

• waga łożyska - 500 - 600 g

• wymiary łożyska - 15×20×2 cm

• ocena - kształt, przyczep pępowiny, miejsce pęknięcia błon płodowych

• długość pępowiny - 30 - 70 cm

Wady

1. Nieprawidłowe zagnieżdżenie jaja

1. ciąża szyjkowa

2. ciąża jajowodowa - najczęstsze

3. ciąża brzuszna

2. Wady zagnieżdżenia

1. zbyt głębokie wnikanie trofoblastu w macicę

2. zbyt przyrośnięte - accreta

3. zbyt wrośnięte - increta

4. zbyt przerastające - percreta

3. Wady rozwojowe pępowiny

1. zbyt krótka przerwanie podczas porodu

2. zbyt długa zapętlenie

3. przyczep pępowiny do łożyska

• centralny

• mimośrodkowy

• brzeżny

• błoniasty

4. Wady rozwojowe błon płodowych - brak

5. Wady łożyska

1. dwu / wielopłatowe + płat dodatkowy

2. okienkowe i pierścieniowate łożysko

3. łożysko błoniaste

4. łożysko obwałowane

5. łożysko obrzeżone

Łożysko

1. Odmłodzone

1. makro: blade, powiększone, obrzękłe

2. mikro:

• kosmki duże, obrzmiałe

• obecność erytroblastów w naczyniach

• pogrubienie ścian naczyń

• zarastanie światłą naczyń

1. przyczyny:

• cukrzyca źle lub nieleczona

• konflikt serologiczny

2. Przerosłe

1. makro: małe, spoiste, ze zwapnieniami na powierzchni matczynej, szybkie starzenie łożyska

2. mikro:

• zwyrodnienie włóknikowate kosmków

• trofoblast kosmków nadmiernie przebudowany pęczki zespólniowe zbyt duże i liczne

• martwica w płytce podstawnej łożyska

1. przyczyny - zatrucie ciążowe

Cytomegalia

• wrodzona, nabyta, u niemowląt i dorosłych

• komórka duża z jasnym halo wokół jądra sowie oczy

• wtręty i ogniskowe martwice - ślinianki, nerki, wątroba, płuca, przewód pokarmowy, trzustka, tarczyca

• objawy klasyczne - niska waga urodzeniowa, trombocytopenia, wysypka, hepatosplenomegalia, śródmiąższowe zapalenie płuc, zapalenie wątroby, OUN (microcephalia, wodogłowie, zwapnienia)

• objawy średnie - bez OUN

• bezobjawowa - rzadko

Zespół błon szklistych - przekrwienie, niedodma, błony szkliste

• wcześniaki, dzieci cukrzyce, po cięciu cesarskim, niedotlenione

• objawy - zaburzenia oddychania duszność, hipoksemia, w rtg płuc - rozsiane zmiany

• niedobór kortykosterydów niedorozwój pneumocytów II

• amniocenteza stosunek lecytyny do sfingomieliny

• L/SH = 2/1 ryzyko RDS małe

• surfaktant - 28-38 tydzień

• leczenie - intubacja + podanie surfaktantu w aerozolu

Mukowiscydoza - AR

• długie ramię chromosomu 7

• zaburzenie czynności gruczołów egzokrynnych

• zmiany

• gruczoł potowy - brak reabsorbcji Na⁺ i Cl^-

• płuca - spadek przechodzenia Cl- przez nabłonek

• trzustka - HCO₃^- nie przechodzi do przewodów, spadek ciśnienia osmotycznego, wzrost zagęszczenia wydzieliny

• diagnostyka - próba potowa (jonoforeza pilokarpinowa)

• Mu [Cl^-] > 60 mmol/l

• klinika

• okres noworodkowy - zespół niedrożności smółkowej, smółkowe zapalenie otrzewnej

• okres wczesnoniemowlęcy - ostre zapalenie płuc, przewlekłe zapalenie oskrzeli

• okres późnoniemowlęcy i przedszkolny - przewlekłe biegunki, poronna duszność, zespół złego wchłaniania

• okres szkolny i młodzieńczy - przewlekłe biegunki, zespół płucny (zapalenia, rozstrzenia oskrzeli, zwłóknienia płuc, serce płucne)

• okres dorosły - do 30-40 rż

Choroba Hirschprunga - Megacolon

• agnezja zwojów Meissnera i Auerbacha

• początek choroby - 2-3 dzień życia, częściej u M (6-10×)

• objawy - biegunka, zaparcia, zaburzenia wchłaniania, niedrożność

• rtg - zwężenie, powyżej rozdęcie

• diagnostyka - acetylocholinesteraza, liczba zwojów

• rozpoznanie

• biopsja odbytnicy zwoje

• wzrost aktywności EACh

• powikłania

• niedożywienie

• owrzodzenia kałowe

• niedrożność mechaniczna

• mikrohirschprung - w jednym segmencie brak zwojów

Toksoplazmoza

Zakażenie wewnątrzłonowe
|	|	|
poród	uogólniona infekcja	uogólniona infekcja
|	|	|
uogólniona infekcja	poród	zapalenie mózgu
|	|	|
zapalenie mózgu	zapalenie mózgu	poród
|	|	|
zmiany zejściowe
	|
niedorozwój, padaczka, mało/wodogłowie, zwapnienia wewnątrzczaszkowe, przebyte zapalenie naczyniówki

Zaśniad groniasty

• całkowity - brak chromosomów w komórce jajowej

• częściowy - dwa plemniki

• przyczyna - patologia komórki jajowej

• mikro:

• brak naczyń w kosmkach po 6 tygodniu

• rozrost trofoblastu

• obrzęk kosmków

• kosmówczak ciążowy

Kernicterus - brak albumin we krwi ! - kompleks nie przechodzi przez barierę krew-mózg !

Nephroblastoma (guz Wilmsa)

• 7% nowotworów u dzieci

• delecja krótkiego ramienia chromosomu 11

• najczęściej jednostronny, obie płci

• objawy - bezbolesny, nadciśnienie, niedokrwienie (krwawienie z dróg moczowych), sporadyczne wymioty, wyniszczenie, zmiana psychiki

• makro: do 2 kg, wzrost rozprężający, białawy, twardy, torbieli z masami brodawkowymi, zrazikowy

• mikro - postaci:

• nerkopodobna

• kanalikowa

• brodawkowata

• mezenchymalna

• z ogniskami blastemy

• mieszana

• przerzuty - krew płuca, rzadko wątroba, węzły

• chemioczuły

Neuroblastoma

• komórka nerwowa zarodkowa

• bardzo złośliwy

• przerzuty

• objaw Hutchinsona - oczodół

• objaw Peppera - wątroba