CHOROBY UKŁADOWE TKANKI ŁĄCZNEJ- KOLAGENOZY

1. RZS

2. Przewlekłe młodzieńcze zapalenie stawów

3. Toczeń rumieniowaty układowy

4. Twardzina układowa

5. Rozlane zapalenie powięzi

6. Zapalenie wielomięśniowe

7. Martwicze zapalenie naczyń i inne postacie waskulopatii

8. Zespół Sjőgrena

Odchylenia występują w badaniach:

1. Hematologicznych:

• niedokrwistość hemolityczna z dodatnim odczynem Coombsa,

• leukopenia, limfopenia, leukocytoza w okresie zaostrzeń choroby,

• eozynofilia ( głównie w polyarteritis nodosa i polekowa),

• obniżenie stężenia albumin, podwyższenie stężenia gammaglobulin,

• podwyższenie poziomu białek ostrej fazy, głownie α1- antytrypsyny i haptoglobiny, CRP,

• obniżenie stężenia białek C3 i C4 dopełniacza.

Badaniach aktywności enzymatycznej:

• CPK w zapaleniu skórno- mięśniowym,

• AlAT,AspAT, LDH.

• Badaniach funkcji nerek:

• klirens kreatyniny,

• stężenie mocznika i kwasu moczowego.

TESTY LABORATORYJNE WYKRYWAJĄCE OBECNOŚĆ PRZECIWCIAŁ PRZECIWJĄDROWYCH

1. Test na obecność komórek LE- znaczenie historyczne.

2. Test zużytkowania antyglobulin..

3. Test wiązania dopełniacza.

4. Test podwójnej dyfuzji w żelu.

5. ...............przeciwciał przeciwjądrowych.

Typy przeciwciał przeciwjądrowych:

1. Przeciwciała przeciw natywnemu DNA:

1. przeciwciała przeciw dwuniciowemu DNA ( anty DS.- DNA),

2. przeciwciała przeciw jedno i dwuniciowemu DNA,

2. Przeciwciała przeciw jednoniciowemu DNA.

3. Przeciwciała przeciw rozpuszczalnym formom dezoksyrbonukloprotein.

4. Przeciwciała antyhistonowe - charakterystyczne dla tocznia indukowanego lekami (prokainoid, izoniazyd, nirtofurantoina ).

5. Przeciwciała przeciw antygenowi Sm i rozpuszczalnym dla rybonukleoprotein ( nRNP)- kompleksom ENA.

6. Przeciwciała anty Scl-70 ( Scl 1), charakterystyczne dla Sclerodermii, rzadkie w innych kolagenozach.

7. Przeciwciała przeciw antygennom SS ... ( RO) Sjőgrena.

8. Przeciwciała przeciw PCNA.

Przeciwciała przeciwjądrowe są wykrywane metodami immunofluorescencyjnymi.

-1-

Przeciwciała anty- DNA:

1. Przeciwciała przeciw DS. DNA.

• przeciwciała przeciwko antygenom jądrowym, tzw. rozpuszczalnym

Sm, RNP, SS-A (RO), SS-B

Sm- wysoce specyficzny dla SLE

RNP- dla MCTD, RA, PM

SS-A- dla SS, SLE

SS-B- dla SS, SLE

Etapy diagnostyki:

I screening IF-ANA(antinuclear antibodies: przeciw histonom, DNA, przeciwciała: Sm, nRNP, SS-B)

II Czynnik reumatoidalny:

• autoprzeciwciała przeciwko innym immunoglobulinom

• do wykrywania używa się testu lateksowego i metod nefelometrycznych,

• służy głównie do potwierdzenia.

III Oznaczanie antygenów układu HLA ( DRB1, DR4 i in.)

Ziarniniak Wegenera

• przyspieszenie OB,

• leukocytoza bez eozynofilii,

• trombocytoza

• niedokrwistość normoblastyczna,

• ↑ stężęnia CRP,

• ↑ poziomu immunoglobulin klas G i E,

• we krwi obecność przeciwciał cANCA ( przeciw cytoplazmie neutrofilów)

ANCA występują w:

• nowotworach,

• kolagenozach,

• gruźlicy.

Zespół CREST- kolagenoza, składają się na niego: C- Calcinosis, R- zespół Raynauda, E- esophagus, S- Sclerodaktylia, T- teleangiectasis.

ANCA:

• cytoplazmatyczny ( cANCA - przeciw proteinazie 3)

• okołojądrowy ( pANCA - głównie przeciw mieloperoksydazie, laktoferrynie, elastazie i katepsynie D).

Kryteria SLE:

1. Rumień twarzy w kształcie motyla.

2. Rumień krążkowy.

3. Nadwrażliwość na światło słoneczne.

4. Owrzodzenie jamy ustnej.

5. Zapalenie stawów- co najmniej dwóch bez nadżerek w RTG.

6. Zapalenie błon surowiczych: opłucnej.

7. Zmiany w nerkach: proteinuria > 0,5 g/dl lub obecność wałeczków w moczu.

8. Zaburzenia neurologiczne.

9. Zaburzenia hematopoezy.

10. Zaburzenia immunologiczne.

11. Obecność ANA.

-2-

SLE rozpoznaje się jeśli występują co najmniej 4 spośród wymienionych objawów.

Przeciwciało anty-DNA	Choroba(y), w której występuje(ą)
DSDNA DS./SSDNA tylko SS DNA antyhistonowe	SLE 60- 70% SLE, rzadko inne SLE, rzadziej inne toczeń indukowany lekami
Przeciw antygenom niehistonowym: Sm NRNP lub U1- RNP SS-AIRO SS-Blla Scl-70 Centromerom RANA MA PCNA PM-1 Mi-1 Jo-1 Ku	SLE MCTD,SLE, DLE, sklerodermia SS ( 60- 70%), SLE (30-40%) SS (50- 60%), SLE (10-15%) Sclerodermia (15- 20%) CREST (70-90%) RZS SLE SLE PM/Sclerodermia,DM DM (11%) PM PM/Sclerodermia
Przeciw antygenom jąderkowym U3- RNA	Sclerodermia i niektóre zespoły
Inne przeciw RNA jąderkowemu i kompleksom RNA- białko	Głównie w Sclerodermii

SLE:

• przyspieszenie OB w okresach zaostrzenia choroby,

• normoproteinemia, hipoproteinemia u chorych ze znacznym białkomoczem,

• hipoalbuminemia, wzrost białek ostrej fazy: α- 1- antytrypsyny, haptoglobiny ( jeśli nie ma hemolizy), CRP, serotonina.

-3-

Przeciwciała przeciwjądrowe w SLE:

N-DNA, SS-DNA, histonom, antygennowi Sm, nRNP, antyganowiSS-A, antygenowi SS-B, PCNA.

Zespół Sjőgrena

1. Występowanie przeciwciał :

- anty SS-A 70%

- anty SS-B 48%

- ANA 48-68% w teście IF

Zespół antyfosfolipidowy

Kryteria diagnostyczne zespołu:

• zakrzepica Zylna/ tętnnnicza,

• małopłytkowość,

• obecność przeciwciał antykardiolipinowych ( aCl) w klasie G i M,

• obecność antykoagulanta toczniowego LAC.

-4-

---