162. Zespół Goodpasture'a - Robbins str. 542

Def.: zmiany dotyczące 2 narządów: zapalenie kłębuszków nerkowych + krwotoczne śródmiąższowe zapalenie płuc

Przyczyna: przeciwciała przeciw antygenom wspólnym dla kłębuszkowych i płucnych błon podstawnych (nadwrażliwośc cytotoksyczna typu II)

Obraz:

-charakterystyczny linearny typ odkładania się immunoglobulin (zwykle IgG, czasem IgA lub IgM)

-krwotoki wewnątrzpęcherzykowe bo: ogniskowa martwica ścian pęcherzyków

-włókniste pogrubienie ścian pęcherzyków

-hipertrofia kom. wyściełających przegrody

-hemosyderyna w makrofagach bądź pozakomórkowo w kilka dni po wystąpieniu ostrych objawów

Wikipedia:

Zespół Goodpasture'a uznawany jest za przyczynę 10% zachorowań na gwałtownie postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych i za główną przyczynę krwawienia do pęcherzyków płucnych poza przypadkami związanymi z nadciśnieniem płucnym^[

Zespół Goodpasture'a jest chorobą autoimmunologiczną^[4]. Przyczyną choroby są immunoglobuliny klasy IgG czy rzadziej innych klas^[5], które skierowane są zwykle przeciwko C-końcowej domenie NC₁ łańcucha α3 włókien kolagenu typu IV^[3] budującego błonę podstawną kapilar w pęcherzykach płucnych i kłębuszkach nerkowych. Przeciwciała te łącząc się antygenem, poprzez działanie kompleksu atakującego błonę powstałego podczas aktywacji układu dopełniacza, prowadzą do niszczenia błony podstawnej.

163. Ziarniniak Wegnera - granulomatosis Wegeneri - Robbins str.403

Def.: zapalenie naczyń z martwicą, choroba z autoagresji

Triada:

1. nacieki zapalne + ziarniniaki z martwicą w górnych drogach oddechowych lub w dolnym odcinku - płuca

2. ziarniniakowi zapalenie naczyń lub przebiegające z martwicą (dotyczy naczyń małego i średniego kalibru - głównie w płucach i górnych drogach oddechowych)

3. kłębuszkowe zapalenie nerek z martwicą (ogniskowe)

Objawy kliniczne:

-przewlekłe zapalenie zatok (najczęstszy pierwszy objaw)

-krwotoki z nosa

-owrzodzenia błon śluzowych nosogardła

-wysiękowe zapalenie ucha środkowego

Nieleczony - 80% umiera w ciągu roku.

Obecne przeciwciała c-ANCA.

164. Zatorowośc płucna - morfologia i przebieg kliniczny. Robbins - str. 544

95% wszystkich zatorów płucnych powstaje z zakrzepów dużych głębokich żyłach kończyn dolnych, >> z żyły podkolanowej i większych żył powyżej. Na ogół jest to zatem ZAKRZEP. Rzadkie (ale potencjalnie letalne) niezakrzepowe postacie zatorowości płucnej to zator powietrzny, tłuszczowy, zator płynem owodniowym, zator szpikiem kostnym.

Predyspozycje do zakrzepicy żylnej w kończynach dolnych:

-przedłużony pobyt w łóżku

-zabieg chirurgiczny nóg

-silny uraz

-niewydolnośc zastoinowa serca

-u kobiet w okresie okołoporodowym i stosujących pigułki antykoncepcyjne z wysoką zawartością estrogenu (zwłaszcza podatne nosicielki mutacji czynnika V)

-uogólniony nowotwór

Morfologia:

-morfologiczny obraz zależy od wielkości masy zatorowej

-gdy duży zator: lokalizacja w głównej tętnicy płucnej, w jej głównych odgałęzieniach, lub okrakiem w jej rozwidleniu (zator jeździec)

-wtedy śmierc z hipoksji lub ostrej niewydolności prawej połowy serca i nie zdążą się rozwinąc zmiany morfologiczne w płucu

-gdy mniejszy zator: lokalizacja w średnich lub małych tętnicach płucnych

-im bardziej obwodowo zlokalizowane jest zaczopowanie zatorowe tym bardziej możliwe jest powstanie zawału (na ogół w płatach dolnych, w połowie zawały mnogie).

Zawał ma charakterystyczny klinowaty kształt, szczyt w kierunku wnęki płuca, podstawa przy pow. opłucnej. Typowo: zawały płucne krwotoczne, wcześnie są czerwono-niebieskie. Pow. przylegającej opłucnej często pokryta włóknikowym wysiękiem. Rozpad erytrocytów, w 48h zawał blednie. Ostatecznie przekształca się w bliznę. Histologicznie świeży zawał: MARTWICA SKRZEPOWA miąższu płuca w obszarze krwotoku.

Przebieg kliniczny:

->> zawałów płucnych (60-80%) jest klinicznie niema (małe zatory usuwane bo aktywnośc fibrynolityczna i krążenie oskrzelowe)

-5% przypadków: nagła śmierc (bo: ostra prawokomorowa niewydolnośc, wstrząs)

-gdy zaczopowane małe lub średnie gałęzie płucne zawał płucny, klinicznie DUSZNOŚĆ

-<3% pacjentów nawracające zatory powodują nadciśnienie płucne, przewlekłe prawokomorowe uszkodzenie serca (przewlekłe serce płucne)

-mały zator może być zapowiedzią dużego, 30% szans na powstanie drugiego.

---