607. Zawał definicja, podział, powikłania, patomechanizm - Robins str. 104
Zawał to obszar martwicy niedokrwiennej wywołanej zamknięciem tętnicy unaczyniającej lub żyły odprowadzającej
Patomechanizm
99% zawałów związanych jest z zmianami zakrzepowymi lub zatorowymi, prawie zawsze dochodzi do zamknięcia naczynia tętniczego
sporadycznie inny mechanizm: miejscowe obkurczenie naczynia, powiększenie blaszki miażdżycowej ( z powodu wylewu krwi w jej obrębie lub ucisk z zewnątrz), upośledzenie dopływu krwi przez obrzęk lub uwięźnięcie w worku przepuklinowym, przerwanie dopływu wskutek urazu
zakrzepica żylna raczej prowadzi do pogorszenia odpływu krwi i zastoju żylnego (zawały z powodu zakrzepicy żylnej są możliwe raczej w narządach posiadających pojedyncze naczynie odprowadzające - jądro, jajnik)
Dominującym zjawiskiem jest martwica skrzepowa niedokrwienna
po kilku godzinach wzdłuż brzegu strefy zawału pojawia się odp. Zapalna - stopniowo dochodzi do degradacji martwych z fagocytozą szczątków tkankowych
w zachowanych brzegach tkanki rozwijają się następnie procesy naprawy - może dojść do pewnej regeneracji, ale większość zmian zastępowanych jest tkanką bliznowatą
wyjątkiem jest mózg - tam dochodzi do martwicy rozpływnej
na rozwój zawału wpływają następujące czynniki:
rodzaj unaczynienia (podwójne unaczynienie jest najważniejszym czynnikiem określającym rozległość uszkodzenia)
względnie odporne są płuca, wątroba i przedramię
szybkość zamykania naczynia - im wolniej tym lepiej
podatność na niedotlenienie - neurony są nieodwracalnie uszkodzone po 3-4 minutach, kardiomiocyty po 20-30min, fibroblasty są żywotne po wielu godzinach
zawartość tlenu we krwi - częśćiowe zamknięcie naczynia u chorego z sinicą lub niedokrwistością może spowodować zawał podczas gdy u osoby z prawidłowym ciśnieniem parcjalnym tlenu nic się nie stanie
Podział:
Ze względu na barwę:
blade
zamknięcie tętnicy lub w narządach litych (serce, śledziona, nerka) - ograniczona ilość krwi mogąca dostawać się z obszarów sąsiednich do miejsca niedokrwionego
czerwone
przy zaburzeniu odpływu żylnego,
w tkance o luźnym utkaniu (płuco)
w tkankach o podwójnym unaczynieniu (płuca, jelito cienkie)
w tkankach objętych wczesniej zastojem z powodu upośledzonego odpływu żylnego
w przypadkach przywrócenia przepływu w obszarze uprzedniego niedokrwienia tętniczego
Ze względu na obecność zakażenia
septyczne
gdy dochodzi do zatorów fragmentami wegetacji bakteryjnych z zastawki serca lub gdy drobnoustroje osiedlają się w obszarze martwiczo zmienionej tkanki
zawał przekształca się w ropień
jałowe
608. Narządy, w których występuje zawał czerwony, zawał blady i w których nie dochodzi do zawału - Robins str. 105, skrypt „katowicki” str. 16
Do zawału nie dochodzi w narządach z dobrze wykształconym krążeniem obocznym:
język
tarczyca
prącie
macica
pęcherz moczowy
Zawał czerwony występuje w:
w tkankach o luźnym utkaniu, gdzie możliwe jest gromadzenie krwi w obszarze zawału (płuco)
w tkankach o podwójnym unaczynieniu (płuca, jelito cienkie)
w tkankach objętych wcześniej zastojem z powodu upośledzonego odpływu żylnego
Zawał blady występuje w:
zamknięcie tętnicy lub w narządach litych (serce, śledziona, nerka) - ograniczona ilość krwi mogąca dostawać się z obszarów sąsiednich do miejsca niedokrwionego
609. Rodzaje wstrząsów - Robins str. 107
Wstrząs kardiogenny - wynik niewydolności serca jako pompy
rozległe uszkodzenie mięśnia sercowego (zawał), pęknięcie komory serca
komorowe zaburzenia rytmu
ucisk z zewnątrz (tamponada)
utrudnienie odpływu (zatorowość płucna)
Wstrząs hipowolemiczny
utrata objętości krwi lub osocza
krwotok, uraz, utrata płynów wskutek oparzeń, biegunki
wstrząs septyczny
zakażenia drobnoustrojami (najczęściej b. Gram-ujemne, ale Gram-dodatnie i grzyby też możliwe)
rozszerzenie naczyń krwionośnych i gromadzenie krwi na obwodzie, aktywacja śródbłonka, uszkodzenie wywołane działaniem leukocytów, DIC
wstrząs neurogenny - rzadziej,
w przebiegu powikłań anestezjologicznych lub urazu rdzenia kręgowego
wstrząs anafilaktyczny
uogólniona reakcja nadwrażliwości związana z IgE
układowe rozszerzenie naczyń i zwiększenie przepuszczalności ich ściany
610. Zmiany narządowe w przebiegu wstrząsu hipowolemicznego - Robins str.110
zasadniczo odpowiadają zmianom wywołanym niedotlenieniem
mózg - encefalopatia niedokrwienna
serce - miejscowa i uogólniona martwica skrzepowa, krwawienia podnasierdziowe, krwawienia i/lub martwicę z węzłami skurczu,
nerki - masywne uszkodzenie niedokrwienne kanalików
oliguria, anuria i zaburzenia elektrolitowe
płuca - w wstrząsie hipowolemicznym rzadko są dotknięte, bo mają dość dużą odporność na niedokrwienie
nadnercza - zmniejszenie ilości tłuszczów w komórkach korowych - wskazuje to na przekształcenie względnie nieaktywnych komórek zwakuolizowanych w komórki aktywne metabolicznie - wykorzystujące tłuszcze do syntezy steroidów
przewód pokarmowy - plamiste krwawienia śluzówkowe, martwica - enteropatia krwotoczna
wątroba - stłuszczenie, martwica centralna zrazika i zaburzenia perfuzji
611. Przyczyny nadczynności przysadki mózgowej.
Najczęściej przyczyną jest czynny hormonalnie(PRL,GH) gruczolak zlokalizowany w przednim płacie przysadki. Rzadziej : hiperplazja i raki przedniego płata przysadki, wydzielanie hormonów przez guzy niewywodzące się z przysadki oraz niektóre zaburzenia podwzgórza.
612. “Efekt masy” związany z występowaniem guza przysadki mózgowej.
Ze względu na bliskość nerwów wzrokowych i ich skrzyżowania w stosunku do siodła tureckiego, rozprzestrzeniające się zmiany przysadki często uciskają włókna nerwów skrzyżowania wzrokowego. To daje początek zaburz nią pola widzenia, w postaci uszkodzenia w bocznym polu widzenia, jako tzw. Niedowidzinie połowicze dwuskroniowe. Dodatkowo rozrastające się gruczolaki mogą być przyczyną wzrostu wewnątrzczaszkowego ciśnienia, z objawami bólu głowy ,nudności i wymiotów. Gruczolaki rozprzestrzeniające się poza siodło tureckie powodują napady padaczkowe lub wodogłowie zatorowe. Czasami ostre krwawienie do gruczolaka przysadki może powodować utratę świadomości -udar przysadki.
613. Gruczolaki przedniego płata przysadki- podział.
Gruczolaki wytwarzające prolaktynę 20-30%
Gruczolaki wytwarzające hormon wzrostu
Gruczolaki wytwarzające mieszane PRL i GH 5%
Gruczolaki wytwarzające adrenokortykotropowe 10-15%
Gruczolaki wytwarzające gonadotropiny 10%
Gruczolaki nieczynne typu null cell 20%
Gruczolaki wytwarzające TSH
Inne wielohormonalne
614. Objawy nadczynności przysadki.
Zależne od hormonu jaki jest wydzielany. Patrz pytanie niżej.
615. Objawy związane z występowaniem gruczolaka prolaktynowego, somatotropowego, kortykotropowego.
Gruczolak prolaktynowy :
Najczęstszy.
Hiperprolaktynemia- powoduej brak miesiączki , mlekotok, utratę libido i bezpłodność. Objawy hiperprolaktynemi są zdecydowanie wcześniej wykrywane u kobiet młodych niż u mężczyzn i kobiet w wieku pomenopauzalnym. Objawy hormonalne u mężczyzn i starszych kobiet są bardzo subtelne, dlatego guzy mogą osiągać znaczne rozmiary. Należy jednak pamiętać, że podwyższone stężenie PRL jest również obecne w takich sytuacjach jak : ciąża, leczenie wysokimi dawkami estrogenów, niewydolność nerek, niedoczynność tarczycy, leki. Również inne rozrosty w okolicy siodła mogą zaburzać wydzielanie dopaminy-jedynego inh PRL.
Gruczolak somatotropowy:
Drugi co do częstości razem z wydzielającym GH i inny hormon. Objawy mogą być subtelne dlatego może osiągnąć znaczny rozmiar. Mikro : bogato/skąpo ziarniste kom.
Jeżeli gruczolak występuje przed zamknięciem się nasad kości długich(dzieci przed okresem dojrzewania) podwyższone stężenie GH powoduje gigantyzm- ogólne powiększenie się wymiarów ciała z nieproporcjonalnym wydłużeniem się kończyn. Jeżeli podwyższenie stężenia GH wystąpi lub jest obecne po zamknięcie nasad kości długich, u pacjenta rozwinie się akromegalia-znaczny wzrost ograniczony do tkanek miękkich, skóry i wnętrzności oraz kości twarzy, rąk(kiełbaskowate palce) i stóp. Powiększenie szczeki powoduje prognatyzm z poszerzeniem dolnej części twarzy i rozszerzeniem zębów. W praktyce większości przypadków gigantyzmu towarzyszy akromegalia.
Inne zaburzenia : nietolerancja glukozy i cukrzyca, ogólne osłabienie mięśni, nadciśnienie, zapalenie stawów, osteoporoza, zastoinowa niewydolność serca.
Gruczolak kortykotropowy:
W momencie wykrycia są przeważnie mikrogruczolakami,ale niektóre guzy mogą być duże. Barwią się PAS. Mogą być klinicznie nieme lub powodować hiperkortyzolemię, (zespół Cuschinga)spowodowaną stymulującym wpływem ACTH na korę nadnerczy. Duże klinicznie agresywne guzy kortykotropowe mogą powstawać u pacjentów po chirurgicznym usunięciu nadnerczy- brak hamującego działania hormonów nadnerczy na przysadkę(zespół Nelsona).
Mogą wystąpić również przebarwienia- ACTH jest produkowany jako część pro hormonu MSH, który obejmuje również stymulacje melanocytów.
616. Przyczyny i objawy niedoczynności przedniego płata przysadki.
Obniżona czynność przysadki może wystąpić wskutek utraty ponad 75% i więcej miąższu.
Przyczyny:
Gruczolaki przysadki nie wydzielające hormonów
Martwica niedokrwienna
Albacja przysadki wskutek leczenia chirurgicznego
Bardzo rzadko wrodzona niedoczynność
Zespół pustego siodła
Sarkoidoza/gruźlica
Przerzuty nowotworowe
Objawy :
Są zależne od niedoboru danego hormonu.
Brak GH powoduje u dzieci karłowatość przysadkową, brak GnRH powoduje brak miesiączki,bezpłodność u kobiet, obniżone libido, impotencję i brak owłosienia łonowego. Niedobory TSH i ACTH skutkuja objawami niedoczynności tarczycy i kory nadnerczy. Niedobór PRL powoduje brak laktacji po porodzie. Przedni płat jest też źródłem MSH, który jest odpowiedzialny za melanocyty-jego niedobór to bladość.
617. Zespół Sheehena-przyczyny i objawy.
Inaczej martwica poporodowa przedniego płata przysadki. Podczas ciąży komórki przednia płata zwiększają swą liczebność wraz z zapotrzebowaniem na PRL. Temu wzrostowi nie towarzyszy jednak zwiększenie ukrwienia z niskociśnieniowych żył wrotnych. Powiększony gruczoł jest szczególnie narażony u pacjentek, które podczas porodu będą miały silny krwotok. Ponieważ tylny płat jest zaopatrywany z gałęzi tętniczych nie jest on narażony na niedokrwienie.(Inne to :DIC, wzrost ciśnienia wew czaszkowego, urazy, wstrząs)
Objawy patrz wyżej.
618. “Zespół pustego siodła tureckiego”.
Termin ten używany jest do określenia powiększonego i pustego siodła tureckiego, co jest spowodowane przewlekłym wpukleniem się przestrzeni podpajęczynówkowej w obrębie siodła tureckiego. W wyniku uszkodzenia przepony siodła, opona pajęcza i PMR wpuklają się do siodła, co powoduje poszerzenie siodła oraz ucisk na przysadkę. Choroba dotyczy przeważnie otyłych kobiet po licznych ciążach.
Objawy : ograniczenie pola widzenia, i czasem zaburzenia hormonalne-najczęściej występuje hiprePRL poprzez przerwanie hamującego wpływu podwzgórza(efekt uszkodzenia szypuły przysadki). Patrz też na 616.
619. Zespół niedoczynności tylnego płata przysadki.
Tylny płat przysadki wydziela do krążenia dwa hormony ADH i oksytocynę. Niedobór drugiego hormonu nie powoduje znaczących objawów klinicznych. Ważne z klinicznego punktu widzenia zesp tylnego płata dotyczą ADH.
Niedobór ADH powoduje moczówkę prostą wskutek niezdolności nerek do prawidłowej resorpcji wody z moczu. Może być spowodowana przez urazy głowy, nowotwory, stany zapalne podwzgórza i przysadki i działań chirurgicznych. Również czasem może się pojawić samoistnie. Moczówka z niedoboru ADH jest nazwana centralną.
620. Zespół nadmiernego wydzielania hormonów tylnego płata przysadki.
Zaliczamy tu SIADH czyli zespół nadmiernego wydzielania ADH. Jest spowodowany licznymi zaburzeniami zew i wew czaskowymi. Najczęstsze to ekotopowy rak wydzielający ADH(najczęściej dorbnokom płuc), nienowotworowe choroby płuc i uszkodzenie podwzgórza / przysadki.
Nadmiar ADH powoduje nadmierną resorpcję wody co powoduje hiponatremię.
Objawy kliniczne:
Hiponatremia i obrzęk mózgu i wynikające z tego zaburzenia neurologiczne. Ilość krwi pozostaje taka sama i nie ma obrzęków obwodowych.;
621. Nadczynność tarczycy- przyczyny i objawy.
Przyczyny:
Pierwotne (Choroba Gravesa, nadczynne wole wieloguzkowe, nadczynny gruczolak)
Wtórne (gruczolak przysadki wydzielajacy TSH-rzadko)
Objawy :
Ogólne(skóra jest miękka, gorąca, zaróżowiona; nietolerancja ciepła nadmierne pocenie się, wzrost akt ukł sympatycznego i nadmierny metabolizm powoduja spadek masy ciała mimo zwiększonego )
Żołądkowo-jelitowe (wzmorzona perystaltyka, zaburzenia wchłaniania i biegunki)
Nerwowo-mięśniowe (nerwowe drżenie, nadpobudliwość, chwiejność emocjonalna, u połowy rozwija się osłabienie mięśni obwodowych-miopatia tarczycowa)
Oczne (szerokie i niedomykające się powieki-jako nadmierna aktywność dziwgacza powieki górnej porzez nadmierna akt sympatyczną) Prawdziwa ophtalmia jest tylko spotykana w chorobie Gravesa.
Przełom tarczycowy jest określoniem nagłego wystąpienia nadczynności tarczycy. Najczęściej występuje w chorobie Gravesa, najprawdopodobniej w wyniku nagłego wyrzucenia dużej ilości katecholamin, który może wystąpić podczas stresu. Wymaga nagłej interwencji-częste śmiertelne arytmie.
Apatyczna nadczynność tarczycy-odpowiada tyreotoksykozie pojawiającej się u osób w starszym wieku, którzy mają inne choroby mogące zamaskować objawy nadczynności tarczycy. Rozpoznawana podczas badań laboratoryjnych z powodu niewytłumaczalnego spadku masy ciała lub zmian sercowo-naczyniowych.
622. Niedoczynność tarczycy- przyczyny i objawy.
Przyczyny:
Pierwotne (poablacyjne, pierwotna idiopatyczna niedoczynność, zapalenie Haschimoto, niedobór jodu wrodzony defekt biosyntezy )
Wtórne (uszkodzenie przysadki lub podwzgórza-rzadkie)
Objawy kliniczne:
Kretynizm- rozwija się w okresie niemowlęcym i wczesnym dzieciństwie. Rzadko może wynikać z błędów metabolicznych. Do objawów należą : nieprawidłowy rozwój układu kostnego i OUN, niski wzrost, grube rysy twarzy i przepuklina pępkowa. Ciężkość upośledzenia jest zależna od długości niedoboru. Jeżeli niedobór pojawi się przed rozwinięciem tarczycy płodu niedorozwój jest ciężki.
Obrzęk śluzowaty-u starszych dzieci i dorosłych. Objawami są apatia i ociężałość umysłowa-we wczesnych stadiach choroby mogą przypominać depresje. Pacjenci źle znoszą ciepło i często są otyli. Obrzęk bogaty w mukopolisacharydy kumuluje się w skórze tkance podskórnej ,trzewiach co powoduje pogrubienie rysów twarzy, języka i pogrubienie głosu. Osłabiona jest perystaltyka jelit co powoduje zaparcia. Częsty jest wysięk osierdziowy, a w późniejszych fazach mamy wady serca.
TSH w surowicy w pierwotnym
TSH niepodwyższone u pacjentów z pierwotna chorobą podwzgórza i przysadki.
T4 jest obniżone we wszystkich niedoczynnościach.
623. Choroba Gravesa-patogeneza, morfologia i cechy kliniczne.
Choroba ta jest najczęstszym rodzajem endogennej nadczynności tarczycy. Najczęściej dotyczy młodych dorosłych(2-4 dekada)Kobiety 7x częściej niż faceci. Charakteryzuje się triadą objawów :
Tyreotoksykoza-spowodowana przez nadczynne i rozlane powiększenie tarczycy obecne we wszystkich przypadkach
Oftalmopatia naciekająca z następowym wytrzeszczem stwierdzana u 40%
Dermopatia ograniczona/naciekająca obecna w nielicznych przypadkach.
Patogeneza:
Jest to zaburzenie autoimmunologiczne. Powstają przeciwciała skierowane przeciwko receptorowi TSH, peroksysomom tarczycy i tyreoglobulinie. Głównym antygenem jest receptor TSH
Ab przeciw receptorowi TSH
TSI- immunoglobulina stymulująca tarczycę
TGI-immunoglobulina stymulująca proliferację nabłonka pęcherzyków
TBII- immunoglobulina hamujące wiązanie tyreotropiny z komórkami tarczycy.
Istnieje możliwość współistnienia Ab hamujących i pobudzających co może świadczyć o tym, że u niektórych osób z chorbą spontanicznie pojawiają się okresy niedoczynności. (wydzielanie Ab przez limf B jest przy udziale Th CD4+).
Ab przeciw receptorowi TSH uczestniczą prawdopodobnie również w powstawaniu oftalmopatii naciekającej. Fibroblasty oczodołu wykazują na swojej powierzchni nieprawidłową ekspresję receptora dla TSH. W odpowiedzi na krążące Ab i inne cytokiny różnicują się do adipocytów i wydzielają GAG do zrębu przyczyniając się do wytrzeszczu. Prawdopodobnie w dermopatii jest tak samo.
Morfologia:
Tarczyca jest powiększona w sposób rozlany z powodu rozlanej hipertrofii i hiperplazji kom nabłonka pęcherzyków tarczycy. Gruczoł jest zwykle gładki i miękki, a torebka nieuszkodzona. Kom nabłonka są wysokie i kolumnowe i stłoczone. Powstają małe brodawki, które uwypuklają się do światła i mają rdzeń włóknisto-naczyniowy. Koloid w świetle pęcherzyka jest blady z muszelkowatym brzegiem. Nacieki limf głównie z limf T, mniej B. Plazmocyty obecne w całym zrębie. Powszechnie występują ośrodki namnażania. Poza tarczycą w tkanakach występuje uogólniona hiperplazja limfoidalna. W oczodole mm są początkowo obrzęknięte,a później może nastąpić ich włóknienie. W dermopatii skóra jest pogrubiała-zaleganie GAG i naciek limfatyczny.
Objawy jak dla wszystkich tyreotoksykoz plus trzy powyższe. Zwiekszony przepływ krwi przez gruczoł wytwarza słyszalny szmer. Pobudzenie układu sympatycznego sprawia, że chory ma szeroko rozstawione oczy i sprawia wrażenie przestraszonego. Wytrzeszcz może prowadzić nawet do utraty wzroku.
W badaniu radioizotopowym mamy rozlany wychwyt jodu.
624. Rodzaje i przyczyny wola tarczycy.
Najczęstsze schorzenie tego narządu.
Główną przyczyną woli jest niedobór jodu.
Wole endemiczne(>10%społeczeństwa ma wole)- występują w rejonach gdzie woda i dostarczane pożywienie zawiera mało jodu
Wole sporadyczne występują sporadycznie, częściej u kobiet osiągając szczyt w okresie pokwitania i w okresie i młodych dorosłych, u których wzrasta zapotrzebowanie na tyroksynę. Wole te mogą być spowodowane przez tj. spożycie substancji powodujących zaburzenie syntezy hormonów takich jak wapń, warzywa(kapusta, brukselki, rzepa). Może to być też wrodzone defekty enzymatyczne. Przeważnie jednak przyczyna wola nie jest jednoznaczna.
Typy histologiczne :
Wole rozlane nietoksyczne-rozlane symetryczne powiększenie gruczołu. Kom cylindryczne, tworzące brodawkowate twory.
Wole koloidowe tworzą się kiedy dietetyczne zapotrzebowanie wzrasta/zapotrzebowanie na hormon maleje i nabłonek ulega inwolucji.
Wole guzkowe/wieloguzkowe nawracające epizody stymulowania i inwolucji doprowadzają do wytworzenia się bardziej nieregularnego powiększenia tarczycy. Jest wielopłatowym, asymetrycznym powiększeniem gruczołu.
625. Rodzaje zapaleń tarczycy.
Przewlekłe zapalenie limfocytarne
Podostre zapalenie ziarniniakowi (de Quarvain)
Podostre zapalenie limfocytarne
Zapalenie Riedla
Populacyjne zapalenie tarczycy
626. Choroba Haschimoto- patogeneza, morfologia i objawy kliniczne.
Patogeneza:
Pierwotną przyczyną jest defekt limf T, aczkolwiek dochodzi zarówno do odpowiedzi komórkowej i humoralnej.
Aktywacja swoistych dla tarczycy limf T CD4+ indukuje powstanie T CD8+ i autoAb. Naciekanie przez limf T jest głównie odpowiedzialne za zniszczenie miąższu.
Uczulone limf B wydzielają hamujące Ab przeciw receptorowi TSH, w następstwie prowadząc do niedoczynności
Inne krążące Ab (przeciw tyreoglobulinie i tarczycowej peroksydazie) są ważne pod względem wykrywania choroby, ale nie biorą udziału w jego patogenezie.
W patogenezie ma też znaczenie czynnki genetyczny(HLA-DR3 i 5)
Morfologia:
Zwykle symetryczna, równomiernie powiększona, aczkolwiek czasem mogą być miejscowe powiększenia. Torebka niezmieniona. W przekroju blada, twarda, niekiedy krucha.
Rozlany naciek miąższu z komórek jednojadrowych zap. I dobrze rozwiniętych ognisk rozmnażania. Pęcherzyki atroficzne z kom Hurtla(obfita kwaśna cytoplazma).
Rzadziej tarczyca mała, atroficzna wyniku większego włóknienia.
Objawy kliniczne:
Głównie między 45-65r.ż, częstsza u kobiet.
Wyraża się niebolesnym powiększeniem z towarzyszą z reguły niedoczynnością. Powiększenie tarczycy jest zwykle uogólnione, rozlane, symetryczne. Niedoczynność rozwija się stopniowo i może być poprzedzone przejściową tyreotoksykozą wskutek pękania pęcherzyków tarczycy wtórnym uwalnianiem hormonów tarczycy. Podczas tej fazy stężenie wolych T3 i T4 wzrasta obniżone zaś jest TSH i wbudowywanie jodu radioaktywnego. Gdy dochodzi do niedoczynności T3 i T4 stopniowo się obniża, a TSH rośnie.
U pacjentów z Haschimoto istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia nieziarniczego chłoniaka z kom B.
627. Przewlekłe zapalenie ziarniniakowe tarczycy(de Qurvain)-patogeneza patogeneza morfologia i cechy kliniczne.
Rzadsze niż chroba Haschimoto. Miedzy 30-50r.ż. Częściej u kobiet. Przyczyna nie jest znana. Zazwyczaj jest poprzedzona zapaleniem GDO.
Morfologia:
Gruczoł twardy, z niezmienioną torebką, może mieć charakter jednostronny/ dwustronny. Dochodzi do wylania się koloidu co powoduje naciek z neutrofili, które w miarę czasu są zastępowanie plazmocytami,makrofagami. Wynaczynienie się koloidu pobudza reakcję ziarniniakowi i tworzenie się komórek olbrzymich.
Cechy kliniczne:
Początek jest ostry, charakteryzuje się bólem, szczególnie nasilającym się przy połykaniu, złym samopoczuciem, gorączką i różnego stopnia powiększeniem tarczycy. Cechą charakterystyczną jest samoograniczenie- większość pacjentów wraca do stanu eutyrozy w ciągu 6-8 tyg.
628. Podostre zapalenie limfocytowe- patogeneza, morfologia i cechy kliniczne.
Znane jako nieme albo bezbolesne. Prawdopodobne jest podłoże autoimmunologiczne.
Najczęściej chorują kobiety w średnim wieku, u których stwierdza się powiekszenie tarczycy bezbolesne i wzrost akt hormonów tarczycy. Mamy więc wczesną tyreotoksykozę z powrotem do eutrozy z wciągu kilku miesięcy. U pacjentek z zespołem poporodowym istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia w następnych ciążach. U mniejszości pacjentów może dojść do hipotyreozy.
Morfologia:
Naciek limfocytarny z tworzeniem się ognisk rozmnażania w miąższu. Nie ma atrofii ani metaplazji kwasochłonnej w pęcherzykach (w Haschimoto jest).
629. Zapalenie Riedla- patogeneza, morfologia i cechy kliniczne.
Zaburzenie o nieznanej etiologii. Charakteryzuje się niasilonym włóknieniem tarczycy i przylegających elementów szyi. Daje to twardą utrwaloną masy guzowatej tarczycy(podejrzenie nowotworu). Może towarzyszyć idiopatyczne włóknienie w innych miejscach ciała-przestrzeń zaotrzewnowa. Możliwa etiologia autoimmunologiczna.
630. Gruczolaki tarczycy.
Łagodnie nowotwory pochodzące z komórek nabłonkowych. Są pojedynczymi izolowanymi zmianami. Klinicznie i morfologicznie może być trudne do odróżnienia guzki przerostowe i rzadsze raki pęcherzykowe.
Morfologia:
Zmiana pojedyncza, okrągła, która uciska otaczający ją miąższ. Posziada dobrze odgraniczoną torebkę, której się nie stwierdza w guzkach przerostowych. W obrazie mikroskopowym są kom tworzące jednorodne pęcherzyki zawierające koloid. Wyróżniamy kilka rodzajów gruczolaków pod względem ich uformowania- beleczkowy, mikropęcherzykowy i mikropęcherzykowy. Zmiany beleczkowe nie są charakterystyczne dla gruczolaków wiec jeśli je znajdziemy należy podejrzewać odbrze otorebkowanego raka brodawkowego. Kom nowotworowe są oksyfinle (Hurtla).
Gruczolaki z kom Hurthla nie wykazują różnic w stos do innych gruczolaków. Niektóre mogą wykazywać atypię.
Najważniejsza jest ocena torebki czy nie ma nacieku na jej ściany i naczynia krwionośne.
Gruczolak toksyczny. Mogą produkować hormon tarczycy. Nazwane są również guzami anatomicznymi. Wykazują aktywną mutacje genu receptora TSH lub GNAS1.
Cechy kliniczne:
Niebolesne guzki wykrywane podczas rutynowej kontroli. Ich powiększenie może być przyczyną objawów miejscowych-trudność w połykaniu. Większość guzów po podaniu jodu radioaktywnego wykazuje mniejszy wychwyt- Guzki ZIMNE. Natomiast gruczolaki toksyczne będą zatem GORĄCYCH. 10% guzów zimnych jest mylona z zmianami złośliwymi.
631. Rak brodawkowaty tarczycy-patogeneza, morfologia, cechy kliniczne i rokowanie.
Patogeneza:
Czynniki genetyczne: występowanie rodzinne. Są związane z mutacją protoonkogenu RET w linii terminalnej.
Promnieniownie jonizujące: ekspozycja na promieniowanie jonizujące szczególnie przed 20 r.ż jest uważana za jeden z ważniejszych czynników predysponujących do raka tarczycy.
Poprzedzające choroby tarczycy. Długotrwałe wole wielkoguzkowe są uważane za czynnik predysponujący, w niektórych przypadkach do powstania.
Jest najczęstszą postacią raka tarczycy 80%. Może występować w każdym wieku i najczęściej występuje po ekspozycji na prom jonizujące.
Morfologia:
Może występować pojedynczo lub wieloogniskowo. Niekiedy może by odgraniczony, a nawet otorebkowany, a niekiedy nacieka miąższ ze słabo odgraniczonym marginesem. Może mieć zwapnienia i zwłóknienia. Często ma charakter torbielowaty. powierzchnia przekroju może być ziarnista, może zawierać twory brodawkowate.
Rozpoznanie ustalamy na podstawie struktury jądra. Zawiera równomiernie rozproszoną chromatynę, dającą pusty obraz- Glass effect- oczy sieroty Ani.
Niektóre mogą mieć struktury pęcherzykowate- warianty pęcherzykowe.
Brodawki w pęcherzykach w przeciwieństwie do hiperplazji mają gęsty rdzeń włóknisto-naczyniowy. Często stwierdza się zwapnienia, które nazywamy psammoma body. Nacieki limfoidalne są stwierdzane często w obrębie guza, ale inwazja naczyń jest stosunkowo rzadka, zwłaszcza w małych zmianach. Przerzuty występują w okolicznych węzłach chłonnych i uważa się , że są one obecne w 50%.
Cechy kliniczne:
Nieczynna hormonalnie, niebolesna masa w obrębie szyi, albo w okolicznych węzłach chłonnych szyjnych. Obecność przerzutów w okolicznych węzłach nie ma istotnego wpływu na ogólne dobre rokowanie.
632. Rak pęcherzykowy- patogeneza, morfologia, cechy kliniczne i rokowanie.
Drugi co do częstości(15%). Najczęściej u osób w średnim wieku. Nieco częściej występuje w rejonie gdzie jest niedobór jodu.
Morfologia:
Może występować jako odgraniczony lub naciekający.
Ostro odgraniczone zmiany z niewielką inwazją mogą być nie do odróżnienia od gruczolaków pęcherzykowych. Duże zmiany mogą naciekać daleko poza torebkę na struktury szyi. Mikroskopowo są zbudowanie z jednorodnych komórek tworzących małe pęcherzyki przypominające normalną tarczycę. Istnieją warianty zbudowanie z komórek Hurthla. Może się zdarzyć, że naciekanie na inne struktury pozwoli na rozpoznanie od razu, a niekiedy naciekanie torebki jest tylko w mikroogniskach i wymaga rozpoznania mikroskopowego.
Cechy kliniczne:
Pojedyncze “zimne” guzki. Rzadko mogą być nadczynne. Wykazują tendencje do przerzutowania drogą krwi do płuc, wątroby i kości. W przeciwieństwie do brodawkowatych przerzuty do pobliskich węzłów są rzadkie. Leczenie - chirurgiczne usunięcie. Przerzuty wysoko zróżnicowane mogą wychwytywać radioaktywny jod co pozwala na wykrywanie i likwidowanie takich zmian. Ponieważ lepiej zróżnicowanie zmiany mogą produkować TSH to pacjenci po operacji są leczeni hormonami by obniżyć stężenie endogennego TSH.
633. Rak rdzeniasty- patogeneza, morfologia, cechy kliniczne i rokowanie.
Są nowotworami neuroendokrynnymi wywodzącymi się z komórek C tarczycy czyli pęcherzykowych. Rak rdzeniasty wydziela kalcytoninę, której pomiar jest ważny ze względu na monitorowanie leczenia. Niekiedy raki mogą wydzielać inne hormony(antygen karcynoembrionalny, somatotropina, serotonina czy VIP)
W 80% powstaje jako zmiana sporadyczna. 20% to rodzinne występowanie, które stwierdza się w zespole mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej(MEN) 2A lub 2B i w postaci rodzinnej nie związanej z MEN. Pomatyczne mutacje RET stwierdza się również w postaci sporadycznej.
Sporadyczne i nie związane z MEN 5-6 dekada, a MEN 2 u młodszych, nawet dzieci.
Morfologia:
Jako odosobniona zmiana lub w obu płatach. Wieloogniskowość stwierdza się szczególnie w przypadkach rodzinnych. Duże zmiany często zawierają pola martwicy i zmian krwotocznych., mogą przechodzić przez torebkę. Komórki są od wielobocznych do wrzecionowatych i tworzą beleczki i pęcherzyki. Zmienione cząstki kalcytoniny tworzą bezkomórkowe złogi amyloidu, często też występują w zrębie i są cechą charakterystyczną. Jest ją łatwo wykryć.
Jedną ze szczególnych cech rodzinnej postaci jest obecność wieloogniskowej hiperplazji komórek C w otaczającym miąższu tarczycy. Obecność licznych wyraźnych gniazd komórek C rozproszonych w zrębie może nasuwać podejrzenie raka.
Cechy kliniczne:
Sporadyczne mają postać guza w obrębie szyi, mogą dawać efekt ucisku tak jak dysfagia i chrypka. W niektórych przypadkach pierwsze objawy są spowodowane wydzielanym hormonem. Ciekawe jest, że nie stwierdza się hipokalcemii mimo podwyższonego stężenia kalcytoniny. Badanie stężenia kalcytoniny u krewnych, bądź badanie mutacji RET pozwala na szybsze wykrycie raka u krewnych. Postacie rodzinne nie związane z MEN cechuje wolny przebieg.
Raki sporadyczne / MEN2A cechuje pośredni stopień agresywności, natomiast guzy MEN 2Bmają szczególnie niepomyślny przebieg ze skłonnością do wczesnego przerzutowania drogą krwionośną.
634. Rak anaplastyczny-patogeneza, morfologia, cechy kliniczne i rokowanie.
Najbardziej agresywne nowotwory występujące u ludzi. Występują one szczególnie u ludzi starszych i w rejonach występowania wola endemicznego.
Morfologia:
Jako duże masy, które typowo rozrastają się szybko poza torebkę do otaczających struktur szyi. W obrazie mikro wysoce anaplastyczne komórki prezentujące trzy charakterystyczne struktury:
Komórki olbrzymie
Komórki wrzecionowate o wyglądzie kom mięsakowych
Komórki o niewyraźnych cechach płaskonabłonkowych.
Ogniska różnicowania brodawkowego bądź pęcherzykowego mogą być stwierdzone w niektórych guzach, co wskazuje na ich pochodzenie z bardziej zróżnicowanych raków.
Obecność mutacji T53 jest molekularnym wykładnikiem progresji i agresywności tego guza.
Cechy kliniczne:
Rosną gwałtownie, pomimo lecznia. Przerzuty odległe są obecne, ale w większości przypadków śmierć jest następstwem szybkiego, agresywnego miejscowego wzrostu w okolicy ważnych życiowo struktur.