237. Mukowiscydoza - patogeneza, objawy - Robbins str. 284
Def.: CF - cystic fibrosis, inaczej zwyrodnienie/zwłóknienie torbielowate. 1/2500 żywych urodzeń. Wieloukładowe zaburzenie procesu wydzielania przez wszystkie gruczoły egzokrynne. Defekt genetyczny: zmutowany gen CTFR (>> mutacja ΔF508)
Patogeneza:
-nieoprawidłowy transport jonów chlorkowych przez nabłonki (nabłonki stają się względnie nieprzepuszczalne dla chlorków)
-nadmierna absorpcja Na
-obniżenie zawartości wody w śluzie nabłonka rzęskowego (woda idzie za Na do krwi)
-powstaje lepka wydzielina upośledzająca przepływ powietrza, predysponuje do nawracających infekcji w obrębie płuc (bo: zaczopowanie dróg oddechowych)
-dodatkowo: nadmierna reakcja zapalna ze strony neutrofili, uwalnianie elastazy ----> ROZSTRZENIA OSKRZELI
Morfologia:
-85% chorych: zmiany w obrębie trzustki: niewydolność --> ciężkie objawy złego wchłaniania, >> tłuszczów
-zmiany płucne - prawie w każdym przypadku: rozstrzenia, infekcje, ropnie płuc
-meconium ileus: gdy zaczopowanie jelita cienkiego lepkim śluzem - powikłanie u noworodków z CF (może być wewnątrzmaciczne pęknięcie u płodu, smółkowe zapalenie otrzewnej)
-żółciowa marskość wątroby - gdy zagęszczenie śluzu w przewodach żółciowych
-niepłodność - zaczopowanie nasieniowodów, najądrzy i pęcherzyków nasiennych - 95% mężczyzn z CF
Objawy kliniczne:
-meconium ileus
-NIEWYDOLNOŚĆ TRZUSTKI
-objawy zaburzeń wchłaniania (obfite, cuchnące stolce, wzdęcia brzucha, niedostateczne przybywanie na wadze) - >> 1 r.ż.
-awitaminozy A, D, E, K - bo: zaburzenia wchłaniania tłuszczów
-objawy płucne: chroniczny kaszel, przewlekłe infekcje, zmiany obturacyjne płuc, serce płucne, NAWRACAJĄCE PRZEWLEKŁE ZAPALENIA PŁUC
-objawy w górnych drogach oddechowych: przewlekłe zap. zatok, polipy w nosie
-NIEPŁODNOŚĆ U MĘŻCZYZN
238. Toksoplazmoza wrodzona - skrypt
Etiologia: pierwotniakowa, zakażenie odzwierzęce - koty
Objawy:
-wodogłowie
-małogłowie
-zwapnienia wewnątrzczaszkowe
-zapalenia naczyniówki i siatkówki
-śródmiąższowe zapalenie płuc
-powiększenie wątroby i śledziony
239. Najczęstsze nowotwory łagodne u dzieci - Robbins str. 287
1) Naczyniaki krwionośne - najczęstsze zmiany nowotworowe w okresie niemowlęcym
-zarówno jamiste jak i włosowate
->> lokalizacja na skórze, zwłaszcza twarzy i głowy: płaskie albo spiętrzone nieregularne czerwono-niebieskie twory, większe zmiany określa się mianem PLAM WINA PORTO
-często nastepuje ich samoistna remisja
-rzadko związane z anomaliami jak: zesp. von Hippela-Lindaua, Sturge'a-Webera
2) Naczyniaki limfatyczne
-limfatyczne odpowiedniki naczyniaków krwionośnych
-w świetle przestrzenie w kształcie torbieli, komory wysłane śródbłonkiem z jasnym płynem
-możliwa lokalizacja: skóra, a także w głębiej położonych miejscach szyi, pachy, śródpiersia, pozaotrzewnowo
-mają tendencję do rozrostu, mogą uciskac struktury śródpiersia, sploty nerwowe pachy
-wodniaki torbielowate - często u poronionych płodów z zespołem Turnera - pozakarkowe gromadzenie płynu, ale nie ma przestrzeni jamistych wysłanych śródbłonkiem
3) Potworniaki okolicy krzyżowo-guzicznej (sacrococcygeal teratoma)
-u dzieci najczęściej występujące guzy wywodzące się z kom. zarodkowych
-około 10% współistnieje z wrodzonymi anomaliami rozwojowymi (>> defekty jelita grubego i okolic odbytnicy) i z innymi zaburzeniami (np. przepuklina oponowo-mózgowa, rozszczep kręgosłupa)
-ok.75% tych guzów jest histologicznie dojrzałych i ma łagodny przebieg, ok.12% jednoznacznie złośliwych i śmiertelnych
->> łagodnych potworniaków u niemowląt < niż 4mce, zmiany złośliwe najczęściej u dzieci starszych.
240. Nerwiak zarodkowy - objawy kliniczne, patogeneza, rokowanie - Robbins str. 289
Def.: neuroblastoma. 80-90% przypadków u dzieci <5 r.ż.. Poza nowotworami OUN najczęściej spotykany guz u dzieci. Wiele charakterystycznych cech: możliwośc samoistnej remisji. Może pojawic się w dowolnym miejscu współczulnego układu nerwowego (75% w jamie brzusznej- nadnercza, brzuszne okołokręgosłupowe zwoje autonomiczne). Różna wielkośc, od mikroskopijnych guzków do masy wypełniającej całkiem jamę brzuszną. Zaawansowana atakuje żyłę nerkową i rozrasta się do żyły głównej dolnej.
Histologicznie: komórki z dużym hiperchromatycznym jądrem, pseudorozetki Homera-Wrighta, kom. mają ziarnistości z katecholaminami
Patogeneza: rozwijają się z nerwowej struny grzbietowej. Większośc pojawia się sporadycznie, niektóre rodzinnie - autosomalnie dominująco. Delecje obejmujące gen TP53.
Objawy kliniczne:
-gdy duży guz: wypukły brzuch
-gorączka
-utrata masy ciała
-przerzuty mogą spowodowac hepatomegalię, wodobrzusze, bóle kostne
Rokowanie:
-gdy w stopniu IV-S (guz odpowiada stopniowi I lub II, odległe przerzuty do wątroby, skóry lub szpiku kostnego bez zajęcia samych kości) mają dobre rokowanie, czasem samoistna remisja
-<1 r. ż. Lepsze rokowanie
-delecja na chromosomie 1 - agresywny przebieg choroby (delecje w genie TP53)
-amplifikacja onkogenu MYCN - zwiastun niepomyślnego rokowania
241. Siatkówczak (retinoblastoma) - patogeneza, objawy kliniczne, rokowanie - Robbins str. 291, 205
Def.: najczęściej występujący nowotwór gałki ocznej u dzieci, >> diagnozowana przed upływem 4 r.ż., może być dziedziczona (autosomalnie dominująco)
Patogeneza: przypadki rodzinne (to 60-70% przypadków, liczne guzy obustronnie + podwyższone ryzyko osteosarcoma i innych guzów tkanek miękkich), guzy sporadyczne (30-40% przypadków, niedziedziczne, jednoogniskowo, jednostronnie)
Hipoteza „dwóch uderzeń”: dwie mutacje genu Rb są potrzebne do powstania siatkówczaka. Obydwa prawidłowe allele muszą być inaktywowane. W przypadkach rodzinnych dzieci dziedziczą uszkodzoną kopię genu Rb i wtedy wystarczy utrata drugiego allelu w wyniku mutacji somatycznej do rozwoju siatkówczaka. Rb kontroluje przejście G1 -> S cyklu komórkowego, gdy jest inaktywowane to promowany jest wzrost. Utrata normalnej kontroli cyklu komórkowego jest centralnym wydarzeniem w złośliwej transformacji nowotworowej.
Morfologia:
Siatkówczak wywodzi się >> z tylnej części siatkówki. Kom. nowotworowe to niezróżnicowane, drobne okrągłe komórki z dużymi hiperchromatycznymi jądrami - niezróżnicowane retinoblasty. Charakterystyczne rozetki Fletnera - Wintersteinera. Nowotwór może się rozsiewa poza gałkę oczną przez nerw wzrokowy do przestrzeni podpajęczynówkowej - odległe przerzuty do OUN, czaszki, kości obwodowych i węzłów chłonnych.
Objawy kliniczne:
-zaburzenia widzenia
-zez
-białawy odblask źrenicy (koci refleks oka)
-tkliwośc gałki ocznej
Rokowanie:
-guzy nieleczone prowadzą zwykle do zgonu, ale przy wczesnym podjęciu terapii z enukleacją gałki ocznej, chemioterapią i radioterapią przeżycie jest niemal pewne. Czasami samoistna regresja i u tych chorych nie ma wyższego ryzyka osteosarcoma etc. gdy jest to rodzinne występowanie.
242. Guz Wilmsa - patogeneza, objawy kliniczne, rokowanie - Robbins str.292
Def.: nephroblastoma, nerczak płodowy - NAJCZĘŚCIEJ WYSTĘPUJĄCY NOWOTWÓR NERKI U DZIECI. >>2-5 r.ż.
Morfologia:
-duża pojedyncza masa
-guz miękki, ogniska krwotoczne, martwica, zwyrodnienia torbielowate
-dąży do odtworzenia różnych etapów nefrogenezy --> powstają niedoskonałe formy imitujące kanaliki i kłębuszki
-3 składniki: blastema + podścielisko + komórki typu nabłonkowego
Patogeneza:
-pozostałości z okresu nefrogenezy -> prekursory dla guza Wilmsa
-wzrost ryzyka rozwoju guza Wilmsa
zespół WAGR
W jak Wilms tumor
A jak aniridia (brak tęczówki)
G jak genitourinary malformations (nieprawidłowy rozwój narządów pł.)
R jak retardation (opóźnienie rozwoju umysłowego)
zespół Denys-Drasha
dysgenezja gonad
wady rozwojowe nerek
zespół Beckwitha-Wiedemanna
powiększenie niektórych narządów lub partii ciała
powiększenie komórek kory nadnerczy
Przebieg kliniczny:
-dolegliwości z powodu rozmiaru guza
-wzrost temp., bóle brzucha, krwiomocz, zaparcia
Rokowanie:
->> bardzo dobre
-dobry efekt gdy nefrektomia + chemioterapia
-przeżycie 2-letnie 90%
-gorsze rokowanie gdy są zmiany anaplastyczne
243. Zespół błon szklistych - przyczyny, wykładniki morfologiczne - Robbins str. 277
Def.: RDS - >> zespół niewydolności oddechowej; choroba wcześniaków. 60% wcześniaków < 28 hbd
Przyczyny:
-cukrzyca matki
-cesarskie cięcie (bo poród via naturales zwiększa syntezę surfaktantu)
-ciąża bliźniacza
Patogeneza:
-wcześniactwo --> obniżona ilość surfaktantu --> zwiększone napięcie powierzchowne pęcherzyków płucnych --> NIEDODMA --> hipoksemia + retencja CO2 --> hipoperfuzja płuc --> uszkodzenie śródbłonka --> BŁONY SZKLISTE --> niedodma --> zwolnienie przepływu krwi (PRZEKRWIENIE)
Wykładniki morfologiczne:
NIEDODMA
PRZEKRWIENIE
BŁONY SZKLISTE
Uwagi: Kortykosterydy stymulują tworzenie surfaktantu.
244. Martwicze zapalenie jelit - Robbins str. 279
Def.: NEC - necrotizing enterocolitis, zapalenie jelit >>u przedwcześnie urodzonych noworodków, wysoka chorobowośc i śmiertelnośc poporodowa.
Etiopatogeneza:
-niedotlenienie jelita (bo: uogólniona hipoperfuzja lub selektywne ograniczenia przepływu przez jelito
-czynniki predysponujące i pogłębiające uszkodzenie: kolonizacja bakteryjna pęcherzyka żółciowego, sztuczne karmienie mieszankami modyfikowanymi
Lokalizacja:
>> końcowy odcinek jelita krętego, kątnica i okrężnica wstępująca, ale zmiany mogą być w każdym odcinku jelita cienkiego i grubego
Mikroskopowo:
-śluzówkowa i śródścienna martwica rozpływna, owrzodzenia, cechy kolonizacji bakteryjnej, podśluzówkowe pęcherze gazu widoczne w obrębie ściany jelita
-po epizodzie: procesy naprawcze: ziarninowanie, włóknienie
Powikłania:
-perforacja ściany jelita, zapalenie otrzewnej
-przewężenia wtórne w wyniku procesów naprawczych
Przebieg kliniczny:
-krwiste stolce
-powiększenie obwodu brzucha
-wtórnie: niewydolnośc krążenia
-rtg: odma jelitowa (gaz w obrębie chorobowo zmienionej ściany jelita)
245. Czynniki ryzyka nagłej śmierci niemowlęcia - SIDS - Robbins str. 280
Def.: SIDS - sudden infant death syndrome - nagły i nieoczekiwany zgon niemowlęcia poniżej 1 r.ż., którego adekwatnych przyczyn nie wyjaśniają ani badanie podmiotowe, ani analiza najbliższego otoczenia dziecka, ani też wyniki szczegółowych badań pośmiertnych.
Czynniki matczyne związane z SIDS:
-młody wiek (<20 r.ż.)
-matka stanu wolnego
-ciąże w krótkich odstępach czasu
-niski status socjoekonomiczny
-palenie papierosów
-uzależnienie od narkotyków
-rasa czarna
Czynniki niemowlęce związane z SIDS:
-wcześniactwo
-niska masa urodzeniowa
-płec męska
-dziecko z ciąży mnogiej
-dziecko posiadające już rodzeństwo
-w wywiadzie rodzeństwo ofiar SIDS
246. Uogólniony obrzęk płodu - najważniejsze przyczyny - Robbins str. 280
1) Aberracje chromosomowe
-monosomia X (zespół Turnera), trisomie (21, 13, 18)
2) Niedokrwistośc płodu
-spowodowana przyczynami immunologicznymi: hemoliza pod wpływem przeciwciał dla układów Rh lub ABO
-spowodowana przyczynami nieimmunologicznymi: homozygotyczna alfa-talasemia, infekcja parwowirusowa B19
3) Zaburzenia w układzie sercowo-naczyniowym (wady serca, arytmie)
4) Ciąża bliźniacza (zespół przetoczenia płodowo-płodowego)
247. Choroba hemolityczna noworodków - postacie, patogeneza - Robbins str. 281
Def.: gwałowna reakcja spowodowana p/ciałami w wyniku niezgodności grup krwi między matką a płodem. Powoduje OBRZĘK IMMUNOLOGICZNY PŁODU. Powstaje gdy płód odziedziczy po ojcu Ag obce układowi odpornościowemu matki. >> chodzi o Ag grup krwi Rh i ABO. Z Rh: >> antygen D.
Patogeneza: 1-razowa ekspozycja na Ag płodowe powoduje immunizację, wytwarzanie p/ciał klasy IgM. Przy kolejnej ekspozycji gwałtowna reakcja w udziałem IgG. Choroba hemolityczna rozwija się tylko wtedy gdy u matki dochodzi do dużych krwawień przez łożysko. Obecnie najczęstsza przyczyna ch. h.: niezgodność płodowo-matczyna w zakresie układu ABO.
248. Wykładniki morfologiczne wewnątrzmacicznej śmierci płodu - skrypt
-niedodma pierwotna płuc
-zachłyśnięcie wodami płodowymi
-wybroczyny podwsierdziowe i podnasierdziowe
-wybroczyny podtorebkowe nerek i wątroby
-wylewy w nadnerczach i grasicy
-krwotok wewnątrzczaszkowy
249. Prawidłowe funkcjonowanie komórek śródbłonka naczyń - Robbins str. 375
-kom. śródbłonka: poj. warstwa wyściełająca układ naczyniowy
-niezbędna do homeostazy ścian naczyń
-zawierają CIAŁKA WEIBELA-PALADE'A (zawierają czynnik von Willebranda)
-kom. środbłonka - identyfikacja immunohistochemiczna: CD31, p/ciała przeciw czynnikowi von Willebranda
-produkuje wiele substancji, pełni funkcje metaboliczne
-bierze aktywny udział w interakcjach między krwią a tkankami
-jako błona pólprzepuszczalna kontroluje przepływ cząsteczek
-rola w utrzymaniu warunkó hamujących rozwój zakrzepicy
-modulacja przepływu krwi, oporu naczyniowego
-regulacja reakcji odpornościowych i zapalnych
-regulacja wzrostu kom. mięśniowych gładkich
Gdy uszkodzenie śródbłonka:
-zakrzepy
-miażdżyca
-zmiany naczyniowe w nadciśnieniu
250. Wrodzone zaburzenia rozwojowe naczyń - Robbins str. 377, 927
Np.:
1) Tętniaki wrodzone (prosowate, jagodowate - berry aneurysm):
-w naczyniach mózgowych
-tętniaki workowate - u 1% populacji
-ich pęknięcie to najczęstsza przyczyna samoistnego nieurazowego krwotoku podpajęczynówkowego
-częściej występują u osób z torbielowatością nerek, dysplazją włóknisto-mięśniową tętnicy nerkowej, koarktacją aorty, malformacjami tętniczo-żylnymi mózgu
-większośc powstaje na rozwidleniach tętnic na obszarze zaopatrywanym przez t. szyjną wewn.
-najbardziej podatne na pęknięcie gdy mają średnicę 6-10 mm
-bardziej prawdopodobne jest że są to nabyte zmiany zwyrodnieniowe jednak
2) Przetoki tętniczo-żylne:
-niewielkie, nieprawidłowe połączenia pomiędzy tętnicami i żyłami, mogą powstac jako wady rozwojowe albo są skutkiem pęknięcia tętniak do sąsiadującej żyły, penetrującego uszkodzenia albo wtórnie do zmian martwiczych,
-gdy są rozległe skracają drogę krążenia krwi między układem tętniczym a żylnym
-czasem rozwija się wtedy niewydolnośc serca z wysoką pojemnością minutową
-mogą pękac - krwotoki
-można wytwarzac je sztucznie - u hemodializowanych zapewniają stały dostęp do naczyń
251. Typy stwardnienia ścian tętnic - Robbins str. 377
Def.: Stwardnienie tętnic - arteriosclerosis - pogrubienie i utrata elastyczności ścian tętnic
3 formy stwardnienia tętnic:
1) MIAŻDŻYCA:
-najczęstszy i najważniejszy typ
2) Stwardnienie błony środkowej ze zwapnieniem typu Monckeberga:
-mniejsze znaczenie kliniczne
-odkładanie zwapnień w tętnicach mięśniowych u osób >50 r.ż.
-zwapnienia widac w rtg, często wyczuwalne, nie zwężają światła naczyń
3) Zmiany w małych tętnicach i tętniczkach
-dwa warianty anatomiczne - jeden ze szkliwieniem (hyalinosis), drugi z rozrostem komórek (hyperplasia)
-pogrubienie ścian naczyń ze zwężeniem światła,
-może doprowadzic do uszkodzenia tkanek zaopatrywanych przez tętniczki
->> związane z NT i cukrzycą
252. Miażdżyca - etapy rozwoju i budowa blaszki miażdżycowej - Robbins str. 377
Budowa blaszki miażdżycowej:
komórki, >> komórki mięśniowe gładkie, makrofagi, leukocyty
macierz pozakomórkowa - kolagen, włókna sprężyste, proteoglikany
lipidy wewnątrzkomórkowe i pozakomórkowe
ogólnie:
-WŁÓKNISTA `CZAPECZKA' - kom. mięśniowe gładkie, makrofagi, limfocyty, kom. piankowate, macierz pozakomórkowa
-MARTWICZY RDZEŃ - resztki martwiczych komórek (debris), pozakomórkowych lipidów z kryształami cholesterolu oraz piankowatych makrofagów
Etapy rozwoju miażdżycy:
przewlekłe uszkodzenie śródbłonka ---> dysfunkcja śródbłonka ---> zwiększona przepuszczalność, przyleganie leukocytów
przedostawanie się lipoprotein (>> frakcja LDL) z dużą ilością cholesterolu w obręb ścian naczyń
modyfikacja lipoprotein wskutek ich utleniania
przyleganie monocytów z krwi do śródbłonka ---> migracja do błony wewnętrznej --> transformacja w makrofagi i komórki piankowate
przyleganie płytek
uwalnianie przez aktywowane płytki, makrofagi lub komórki naczyń czynników powodujących migrację komórek mięśniowych głądkich z błony środkowej do błony wewnętrznej
proliferacja komórek mięśniowych gładkich w błonie wewnętrznej i produkacja macierzy pozakomórkowej ---> odkładanie kolagenu i proteoglikanów
253. Czynniki ryzyka i epidemiologia miażdżycy - Robbins str.382
Główne czynniki ryzyka:
Niemożliwe do modyfikacji:
-wiek
-płec męska
-wywiad rodzinny
-zab. genetyczne
Potencjalnie poddające się kontroli:
-hiperlipidemia
-nadciśnienie
-palenie tytoniu
-cukrzyca
Inne czynniki ryzyka:
-otyłośc
-brak aktywności fizycznej
-stres - osobowośc typu „A”
-niedobór estrogenów po menopauzie
-duża ilośc węglowodanów w diecie
-lipoproteina (a)
-spożycie nienasyconych trans utwardzonych tłuszczów
-Chlamydia pneumoniae
Epidemiologia:
-obecna wszędzie na świecie, >> w krajach rozwiniętych, rzadziej w Am Środkowej i Południowej, Afryce i Azji
254. Nadciśnienie tętnicze definicja, podział, patogeneza - Robbins str. 388, wikipedia
Def. > 140/90 - graniczne dla rozpoznania NT
Podział (uwzględniający przyczyny):
Nadciśnienie samoistne (90-95% przypadków)
Nadciśnienie wtórne
NERKOPOCHODNE:
-ostre KZN
-przewlekłe choroby nerek
-wielotorbielowatość nerek
-zwężenie tętnicy nerkowej
-zmiany zapalne naczyń nerkowych
-nowotwory produkujące reninę
ENDOKRYNNE
-nadczynność kory nadnerczy (zesp. Cushinga, pierwotny aldosteronizm, wrodzona hiperplazja nadnerczy, spożycie korzenia lukrecji)
-działanie hormonów egzogennych (GKS, estrogeny - ciąża, doustne antykoncepcyjne; sympatykomimetyki, żywność z tyraminą, inhibitory MAO)
-pheochromocytoma
-akromegalia
-niedoczynność tarczycy
-nadczynność tarczycy
-ciąża
POCHODZENIA SERCOWO-NACZYNIOWEGO
-koarktacja aorty
-PAN
-wzrost objętości wewnątrznaczyniowej
-zwiększona pojemność minutowa serca
-zesztywnienie aorty
NEUROLOGICZNE
-psychogenne
-wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego
-bezdech senny
-ostry stres, też przy operacji
Patogeneza:
Około 90% przypadków choroby to nadciśnienie pierwotne (samoistne lub inaczej idiopatyczne), a więc bez uchwytnej przyczyny. Patogeneza jest prawdopodobnie wieloczynnikowa, zaburzająca mechanizmy regulacji ciśnienia krwi:
-system RAA (wpływa na opór obwodowy i na regulację stężenia sodu)
-czynniki obkurczające naczynia (ang II, katecholaminy) i poszerzające (kininy, prostaglandyny, tlenek azotu)
-układ alfa i beta adrenergiczny
255. Mechanizmy nadciśnienia samoistnego -Robbins str. 390
Def.: choroba złożona o wieloczynnikowym podłożu
Patogeneza:
wpływy środowiskowe - stres, otyłość, palenie tytoniu, brak aktywności fizycznej, spożywanie dużej ilości soli
wpływy środowiskowe + wpływy genetyczne --> zaburzenie mechanizmów kontrolujących RR u osób predysponowanych
efekt: obniżenie wydalania sodu przez nerki --> wzrost objętości osocza i ECF --> wzrost pojemności minutowej --> NADCIŚNIENIE
dodatkowo: wzrost reaktywności ścian naczyń, pogrubienie ścian naczyń --> zwiększony opór obwodowy -->NADCIŚNIENIE
256. Zmiany patologiczne naczyń w nadciśnieniu - Robbins str. 391
zmiany zwyrodnieniowe w ścianach dużych i średnich tętnic: np. rozwarstwienie aorty, krwotoki z naczyń mózgowych
stwardnienie tętniczek ze szkliwieniem (arteriosclerosis hyalinica):
-szkliste pogrubienie ścian tętniczek ze zwężeniem światła
-często u starszych pacjentów nawet bez NT
-też w cukrzycy jako mikroangiopatia
-najważniejsza zmiana morfologiczna w łągodnym stwardnieniu naczyń nerkowych
-pogrubienie z powodu nadmiernej produkcji ECM przez kom. m. gładkie
stwardnienie tętniczek z rozplemem (arteriosclerosis hyperplastica):
-zwykle w nadciśnieniu złośliwym (gdy rozkurczowe >120mmHg)
-koncentryczne pogrubienie ścian tętniczek (jak cebula)
-zwężenie światła
257. Tętniaki - definicja, podział, morfologia - Robbins str. 392
Def.: miejscowe, nieprawidłowe poszerzenie światła naczynia. Tętniak prawdziwy: ograniczony składowymi ściany naczynia. Tętniak rzekomy: powstaje po naruszeniu ciągłości ściany naczynia.
Podział ze względu na budowę:
Tętniaki prawdziwe: miażdżycowe, kiłowe, wrodzone, tętniaki LK po zawale
Tętniaki rzekome (pseudotętniak):
-może tworzyć `krwiak pulsujący' (pozanaczyniowo, komunikuje się z wnętrzem naczynia)
-albo: krwiak rozwarstwiający
Podział ze względu na przyczynę powstania:
Tętniaki pourazowe lub tętniczo-żylne
Tętniaki prosowate (berry aneurysms, defekty wrodzone)
Tętniaki bakteryjne (w wyniku zakażeń, >> IZW)
Podział ze względu na obraz makroskopowy, kształt i wielkość:
-tętniaki workowate (a. sacciforme)
-tętniaki wrzecionowate (a. fusiforme)
Etiologia:
-ATH - najczęstsza przyczyna
-zwyrodnienie torbielowate błony środkowej tętnicy
258. Tętniaki aorty brzusznej - morfologia i patogeneza - Robbins str. 393
Def.: W aorcie brzusznej występują >> tętniaki miażdżycowe
Morfologia:
->> poniżej ujścia tętnic nerkowych i powyżej rozdwojenia aorty
-miejsca z nasiloną i powikłaną ATH
-błona środkowa znacznie cieńsza i zniszczona, co osłabia ścianę
-tętniak z owrzodzeniami kaszowatymy pokryty ziarnistymi zakrzepami przyściennymi (materiał zatorowy)
-tętniakom a. brzusznej towarzyszą często poszerzenia tętnic biodrowych
-2 rodzaj tętniaków aorty brzusznej:
tętniaki zapalne - gęste włóknienia okołoartalne, nasilona reakcja zapalna, przyczyna nieznana
tętniaki bakteryjne - na tle ATH, zakażenie, proces ropny dalej niszczy błonę środkową
Patogeneza:
1) ATH!
2) albo rodzinne występowanie - niezależnie od predyspozycji do ATH czy NT (np. zespół Marfana)
Powikłania:
-pęknięcie, masywny krwotok
-zamknięcie światła naczynia
-zator masami kaszowatymi
-ucisk na moczowód, ubytki żeber (zanik z ucisku)
259. Tętniaki kiłowe - Robbins str. 394
Def.: Kiła 3-rzędowa wywołuje największe zmiany w tętniczkach odżywczych - vasa vasorum - ścian aorty, powoduje zapalenie - zarostowe zapalenie naczyń przydanki. Błony środkowej nie ma co odżywiac i następuje jej niedokrwienne uszkodzenie, spadek elastyczności a potem tętniakowate poszerzenie obejmujące aortę i pierścień.
W odróżnieniu od zmian miażdżycowych umiejscawiają się w aorcie piersiowej - łuku aorty.
Powikłania:
-pęknięcie tętniaka
-poszerzenie pierścienia zastawki aorty - niedomykalnośc zastawki aorty, przerost LK (czasem do 1000g -> serce bawole) -> niewydolnośc krążenia.
260. Tętniak rozwarstwiający aorty - morfologia i patogeneza - Robbins str. 394
Def.: wnikanie krwi pomiędzy i wzdłuż blaszek błony środkowej, z tworzeniem się wypełnionego krwią kanału w ścianie aorty który często pęka na zewnątrz tworząc masywny krwotok. Może ale nie musi toawrzyszyć poszerzenie ścian. U mężczyzn 40-60 r.ż, NT, lub młodsi z zab. w budowie tkanki łącznej (np. zesp. Marfana)
Morfologia:
-rozdarcie w błonie wewnętrznej o postrzępionych brzegach
-krwiak rozprzestrzenia się wzdłuż blaszek aorty, często pęka
-krew może ponownie przerwać ścianę aorty i przemieścić się do jej światła (`zdwojona aorta')
-najczestsza poprzedzająca zmiana: ZWYRODNIENIE TORBIELOWATE BŁONY ŚRODKOWEJ: fragmentacja tkanki sprężystej, rozległe ubytki blaszki sprężystej
Patogeneza:
-NT: główny czynnik ryzyka
-część rozwarstwień związana z wrodzonymi chorobami tkanki łącznej (z. Marfana)
261. Klasyfikacja patogenetyczna zapaleń naczyń - Robbins str. 397
Zakażenie bezpośrednie:
bakteryjne (np. Neisseria)
riketsjozy (np. gorączka plamista Gór Skalistych)
zakażenia krętkami (np. kiła)
grzybicze (np. aspergiloza, mukormykoza)
wirusowe (np. zakażenie wirusem Herpes półpaśca-ospy wietrznej)
Wywołane przyczynami immunologicznymi
Wywołane krążącymi kompleksami immunologicznymi
-w przebiegu zakażeń (np. HBV, HCV)
-plamica Henocha-Schonleina
-SLE, RZS
-wywołane działaniem leków
-krioglobulinemia
-choroba posurowicza
Wywołane działaniem autoprzeciwciał przeciw ziarnistościom cytoplazmatycznym neutrofilów
-ziarniniak Wegenera
-mikroskopowe zapalenie wielonaczyniowe
-zespół Churga-Strauss
Wywołane bezpośrednim atakiem przeciwciał
-zespół Goodpasture'a (p/ciała przeciw błonie podstawnej)
-choroba Kawasaki (p/ciała przeciw komórkom śródbłonka)
Wywołane reakcją komórkową
-odrzucanie przeszczepu
idiopatyczne zapalenia jelit
zapalenie naczyń jako objaw paraneoplastyczny
Przyczyny nieznane
zap. olbrzymiokom. tętnic (zap. tętnicy skroniowej)
zap. tętnic Takayasu
PAN
262. Zapalenie olbrzymiokomórkowe tętnic - Robbins str.399
Def.: inaczej zapalenie tętnicy skroniowej. Najczęstsze wśród zapaleń naczyń, ostre i przwlekłe ziarniniakowe zapalenie tętnic od dużego do małego kalibru. >> tętnice skroniowe, też: tętnice kręgowe, oczne (może grozić ślepotą)
Morfologia:
-guzkowate pogrubienie ze zwężeniem światła
->> dot. wewn. błona środkowa --> zapalenie ziarniniakowe
-fragmentacja blaszki sprężystej wewnętrznej
-dookoła zniszczonej blaszki: makrofagi, komórki olbrzymie wielojądrowe, limfocyty >> CD4+
Patogeneza:
-nieznana
-przypuszczalnie skutkiem odpowiedzi immunologicznej na nieznany antygen
Objawy kliniczne:
>> ludzie starsi
-gorączka, spadek masy ciała
-ból twarzy, głowy, wzdłuż przebiegu t. skroniowej powierzchownej
-gdy zajęta t. oczna: podwójne widzenie, przejściowa lub całkowita utrata wzroku
Rokowanie:
Leczenie p/zapalne - znakomite efekty
263. Zapalenie tętnic Takayasu - Robbins str. 401
Def.: zapalenie ziarniniakowi tętnic średniego i dużego kalibru. Zaburzenia ze strony oczu, znaczne osłabienie tętna tętnic kończyn górnych (CHOROBA BEZ TĘTNA). Włókniste pogrubienie ściany aorty >> łuku. Głównie u kobiet <40 r.ż.
Makroskopowo: nieregularne pogrubienie ściany aorty lub jej gałęzi, pofałdowanie błony wewnętrznej. Gdy zajęty łuk aorty, ujścia głównych tętnic zaopatrujących górną częśc ciała mogą być zwężone lub zamknięte (dlatego osłabienie tętna). Mogą być zajęte tt. wieńcowe i nerkowe.
Mikroskopowo: obraz różnorodny, czasem nie do odróżnienia od zap. olbrzymiokomórkowego tętnic. Diagnostyka różnicowa opiera się na określeniu wieku pacjenta.
Powikłania:
-niedomykalnośc zastawki aorty - gdy zajęcie nasady aorty
-zawał mięśnia sercowego - gdy zwężenie ujść tętnic wieńcowych
Objawy kliniczne:
-początkowo nieswoiste
-gdy postęp choroby: objawy naczyniowe -> wyraźne obniżenie RR, osłabienie tętna tętnic kończyn górncy w stosunku do dolnych, ziębnięcie lub uczucie drętwienia palców; objawy oczne ->zaburzenia widzenia, krwotoki do siatkówki i całkowita utrata wzroku; chromanie przestankowe, nadciśnienie płucne, gdy zwężenie t. nerkowych NT;
Rokowanie:
Możliwe wieloletnie przeżycie, u części przebieg gwałtowny, czasem pozostawienie ubytków neurologicznych lub zaburzeń widzenia.
264. Guzkowe zapalenie tętnic - Robbins str. 401
Def.: PAN - polyarteritis nodosa jest układowym zapaleniem naczyń, małych i średnich tętnic typu mięśniowego, obejmuje typowo naczynia nerek i trzewi, z oszczędzeniem krążenia płucnego. >> choroba młodych dorosłych.
Morfologia: odcinkowo powstają nadżerki, razem z procesem zapalnym osłabiają ścianę tętnicy, mogą doprowadzic do poszerzenia naczynia i powstania tętniaka
Histologicznie: zapalenie obejmuje całą grubośc ściany tętnicy! Neutrofile, eozynofile, kom. jednojądrowe, martwica włóknikowata. Gdy naciek zapalny ustąpi -> włókniste pogrubienie ściany naczynia (twarde guzki). Wszystkie stadia aktywności choroby mogą występowac jednocześnie w różnych naczyniach lub w tym samym naczyniu.
Przebieg kliniczny:
-ostry, podostry lub przewlekły
-różnorodne objawy bo zajęcie naczyń ma charakter rozsiany
-najczęstsze objawy: złe samopoczucie, gwałtownie rozwijające się NT, bóle brzucha, krwiste stolce
-zajęcie nerek - główna przyczyna zgonów
265. Choroba Kawasaki - Robbins str. 402
Def.: inaczej zespół śluzówkowo-skórny z zajęciem ww.chłonnych. Ostra chroba gorączkowa u niemowląt i dzieci. Zapalenie tętnic naczyń każdego kalibru. Kliniczne znaczenie: zajęcie tętnic wieńcowych, główna przyczyna nabytej choroby serca u dzieci. 80% pacjentów < 4 lata. Zwykle samoistnie ustępuje. Przyczyna nieznana (osoby predysponowane genetycznie czynniki zakaźne mogą wywołać chorobę).
Morfologia:
-zmiany jak w PAN
-martwica, nasilone zmiany zapalne obejmujące całą grubość ściany
-zmiany wygojone powodują pogrubienie intimy z zarośnięciem światła
Objawy kliniczne:
-gorączka
-rumień
-nadżerki spojówek i błon śluzowych
-obrzęk rąk i stóp
-rumień dłoni i podeszw
-złuszczająca się wysypka
-powiększenie ww. chłonnych szyjnych
Powikłania:
-poszerzenie tętnic wieńcowych , utworzenie tętniaka, pęknięcie
-zakrzepica
-zawał mięśnia sercowego
-nagły zgon
266. Choroba Buergera - Robbins str. 404
Def.: inaczej zakrzepowo-zarostowe zapalenie tętnic - thrombangiitis obliterans. Odcinkowe, ostre i przewlekłe zapalenie tętnic średnich i małych z zakrzepicą. >> tętnica strzałkowa i promieniowa, czasem wtórnie żyły i nerwy kończyn.
Etiologia:
-związek z paleniem papierosów
-bezpośrednia toksyczność dymu tytoniowego na śródbłonek
-przeciwciała przeciw komórkom śródbłonka
Epidemiologia:
-dawniej >> mężczyźni, nałogowi palacze, obecniej coraz częściej u kobiet
->> choroba zaczyna się <35 r.ż.
Morfologia:
-wyraźnie odgraniczone, odcinkowe rozmieszczenie ostrych i przewlekłych zmian zapalnych średnich i małych tętnic (>> naczynia kończyn górnych i dolnych)
-mikroskopowo: nacieki zapalne + zakrzepica zamykająca światło
-skrzepliny z mikroropniami, skupiska neutrofili otoczonych ziarniniakowym zapaleniem
-proces zapalny rozprzestrzenia się ma sąsiadujące żyły i nerwy, struktury zostają otoczone z czasem tkanką łączną
Objawy kliniczne:
-wcześnie: guzkowate zapalenie żył powierzchownych, wrażliwość rąk na zimno (Raynaud), chromanie przestankowe podbicia stopy
-silny ból nawet w spoczynku (różnica ze zmianami przez ATH)
-przewlekłe owrzodzenia palców rąk, stóp --> ZGORZEL
-zaprzestanie palenia papierosów we wczesnych stadiach: znaczna poprawa
267. Zakaźne zapalenie tętnic - Robbins str. 405
Etiologia:
-bakterie
-grzyby: Aspergillus, Mucorales
Patogeneza:
-często towarzyszy chorobom:
bakteryjne zapalenie płuc
gruźlica serowata
ropnie
zapalenie opon m-rdz (dot. pow. naczyń mózgu)
-rzadziej towarzyszy:
posocznica/zator w przebiegu IZW (infekcyjne zap. wsierdzia)
Powikłania:
-tętniaki bakteryjne
-zakrzepica
-zawał
-rozsiew zakażenia
268. Choroba Raynauda - Robbins str. 405
Def.: napadowe zblednięcie lub sinica palców rąk lub stóp, koniuszka nosa lub uszu (odsiebne części ciała). Zmiana koloru palców od BIAŁEGO przez NIEBIESKAWY do CZERWONEGO .
Patogeneza: silny skurcz małych tętnic lub tętniczek. Nadmierna reakcja naczyń (uogólniona lub miejscowa) na zimno lub emocje.
Epidemiologia:
>> młode, poza tym zdrowe kobiety
Przebieg kliniczny:
>> łagodny
-w późnej fazie pogrubienie błony wewnętrznej
-zmiany przewlekłe --> zanik skóry, tkanek podskónych, mięśni, rzadko owrzodznia lub zgorzel
ZJAWISKO RAYNAUDA:
-skutek niewydolności tętnic kończyn, wtórnie do zwężenia wywyołanego przez:
SLE
Twardzina układowa
ATH
Choroba Buergera
-zjawisko Raynauda często jest w tych chorobach 1-ym objawem.
269. Żylaki - morfologia i przebieg kliniczny - Robbins str. 405
Def.: nieprawidłowo poszerzone żyły o krętym przebiegu. Powstają na skutek długo trwającego podwyższonego ciśnienia wewnątrznaczyniowego oraz braku podparcia ściany naczynia.
Lokalizacja:
>> powierzchowne żyły kończyn górnych i dolnych
-też: przełyk (gdy marskość wątroby i nadciśnienie wrotne)
-odbyt (poszerzenie żył splotu odbytniczego gdy długotrwałe przekrwienie w miednicy - w przebiegu kolejnych ciąż, wskutek wysiłku przy oddawaniu stolca)
Patogeneza:
-długotrwałe pozostawanie w pozycji stojącej (znacznie wzrasta ciśnienie żylne)
-związek z otyłością
-częściej u kobiet (wzrost ciśnienia w kończynach dolnych w czasie ciąży)
-rodzinna predyspozycja
Morfologia:
-odcinki żył poszerzone, kręte, wydłużone, zmienione bliznowato
-ściany cienkie w miejscach największego poszerzenia
-często w świetle zakrzepica, deformacje zastawek
-zmiany grubości ścian żył
-phlebosclerosis: gdy degeneracja tkanki sprężystej i pojawianie się ogniskowych nawapnień w błonie środkowej
Przebieg kliniczny:
-zastój żylny, przekrwienie, OBRZĘK, ból, zakrzepica
-najb. groźne następstwa: przewlekły obrzęk kończyny, zmiany troficzne skóry, owrzodzenia, wrażliwość na uszkodzenia, złe gojenie ran, zakażenia --> PRZWLEKŁE OWRZODZENIA ŻYLAKOWE
-rzadko: zatory