0000040

296 Badanie kliniczne u neurologii

Głuptactwo fenylopirogronowe. Zaburzenie przemiany fenyloalaniny w tyrozynę, powodujące zaburzenie czynności mózgu, prowadzi do odmiany niedorozwoju umysłowego, której nie można odróżnić klinicznie od innych postaci niedorozwoju umysłowego. Wprawdzie sprawę tę obserwuje się częściej u osobników niebieskookich, o jasnej cerze i blond włosach, może ona jednak występować również u osób z wybitniejszym pigmentowaniem. U osób dotkniętych tym schorzeniem stężenie fenyloalaniny we krwi może być znacznie podwyższone, podczas gdy w warunkach prawidłowych aminokwas ten nie jest obecny w ilości uchwytnej. Dla klinicznych celów rozpoznawczych, mocz bada się na obecność kwasu fenylopirogronow^rego, który powstaje w nerkach z fenyloalaniny i wydala się z moczem. W warunkach prawidłowych kliniczna próba pracowniana nic wykrywa kwasu fenylopirogronowego w moczu, podczas gdy mocz osobnika dotkniętego głuptactwem fenylopirogronowym daje reakcję wyraźnie dodatnią.

Choroby narządów innych niż ośrodkowy układ nerwowy. Częstym źródłem stanów' śpiączkowych i przedśpiączkowych bywają choroby raczej internistyczne niż ściśle neurologiczne. YV rozpoznaniu różnicowym należy uwzględniać śpiączkę cukrzycową i wykonywać odpowiednie badania pracowniane, trzeba również myśleć o mocznicy i tu znowu pracownia biochemiczna służy pomocą. Do zaburzenia świadomości może prowadzić niewydolność wątroby, toteż gdy zachodzi takie podejrzenie, wskazane są próby czynnościowe wątroby.

BÓL GŁOWY

W badaniu przypadków bólów głowy mechanizm ich można niekiedy wyjaśnić stosowaniem pewnych środków specjalnych.

Próba histaminowa. Odczynnik stanowi stężony roztwór dwufosforanu histaminy (2,75 mg w 1 ml zawiera 1 mg histaminy zasadowej). 0,35 ml tego roztworu wstrzykuje się podskórnie po uprzedzeniu badanego o przewidywanym napływie krwi do głowy i uczuciu kołatania w głowic, które to zjawiska występują niezwłocznie i mijają po upływie 3 do 5 minut. Są to normalne reakcje na działanie histaminy, stwierdza się je praktycznie u każdego badanego pacjenta. Ten normalny ból „histaminowy” zdaje się pochodzić głównie z rozszerzenia naczyń wewnątrzczaszkowych. Jeśli wstrzyknięcie histaminy zdoła odtworzyć jeden z „typowych” (związanych z rozszerzeniem naczyń) bólów głowy' danego chorego, powstaje on zwykle po okresie utajenia w ciągu 20—60 minut od wstrzyknięcia. W przypadku tego „typowego” bólu głowy, zdaje się on być zasadniczo uwarunkowany zmianami w naczyniach zewnątrzczaszkowych. Wszelki ból, który występuje po upływie 75 minut, pozostaje zapewne bez związku ze wstrzyknięciem 1 wynik próby należy wtedv uważać za ujemny.

Jeśli ból głowy zostaje wywołany, należy zwrócić uwagę na rozmaite jego cechy. Zanim wynik próby uzna się za dodatni i zanim wstrzyknie się jakiś preparat sporyszowy, chory powinien uzyskać pewność co do autentyczności tego napadu. Można wówczas podać (połowę dożylnie i połowę domięśniowo) 1 ml (1 mg) DHE45 (metanosulfonian dwuhydroergotaminy). Z reguły w ciągu 2 minut chory dostrzega pewną poprawę, zaś w ciągu 3 do 5 minut ból zwykle znika. Epinefryna rozcieńczona 1 : 1000 w dawce 0,2—0,6 ml domięśniowo również przynosi ulgę w tej postaci bólu. Wielu chorych do tego stopnia pozostaje pod wrażeniem poznanej możliwości wywoływania i zażegnywania ich bólów głowy, że z mniejszym niż zwykle sceptycyzmem biorą udział w późniejszym omawianiu czynników psychicznych, które zdają się stanowić podłoże większości przypadków bólu głowy z rozszerzenia naczyń.

Postępowanie zapobiegawcze. Jakkolwiek odsetek przypadków chromochłon-nego guza rdzenia nadnerczy bywa wśród ogółu osób cierpiących na bóle głowy niezmiernie niski, badacz wykonujący liczne próby z udziałem histaminy musi być przygotowany do opanowania gwałtownej reakcji (nadciśnienie napadowe i silny rozsadzający ból głowy), którą histamina może wywołać u osób z pheo-chromocytoma. Reakcja ta rozwija się w ciągu 1—2 minut od wstrzyknięcia histaminy. Dożylne podanie 5 mg metanosulfonianu fentolaminy (metanosulfonian regityny) w 1 ml fizjologicznego roztworu soli szybko obniża ciśnienie krwi i łagodzi ból głowy. Roztwory regityny muszą być przygotowywane na świeżo.

U niektórych osób z łagodnym nadciśnieniem, które reagują nadmiernie na presyjną próbę zimnej wody, silny ból głowy może również rozwinąć się tuż po wstrzyknięciu histaminy. Chorzy ci nie doznają ulgi po regitynie i zwykle nie reagują na preparaty sporyszu. Jednakże osobnik z łagodnym nadciśnieniem oraz z migreną w wywiadach może w tej sytuacji dobrze reagować na sporysz. W niektórych przypadkach guza mózgu podobny silny ból głowy może wystąpić bezzwłocznie po podaniu histaminy; ciśnienie krwi nie ulega nieprawidłowemu podwyższeniu i ani regityna, ani sporysz nie przynoszą poprawy.

Próba z nitrogliceryną. Nitrogliceryna (0,6—1,2 mg) może być stosowana podjezykowo jako środek rozszerzający naczynia — zamiast histaminy i z podobnymi rezultatami. Przy posługiwaniu się nitrogliceryną należy specjalnie pamiętać, że tabletki te szybko unicczynniają się, zwłaszcza gdy są wystawione na działanie powietrza. Jeżeli nie wystąpi w próbie początkowa reakcja zaczerwienienia, trzeba pamiętać o tej możliwości i powtórzyć z lekiem świeżym.

Środki zwężające naczynia. Środki zwężające naczynia nie tylko należą do podstawowego arsenału leczenia samoistnych bólów głowy z rozszerzenia naczyń, ale również mogą być pomocne w rozpoznawaniu, jeśli lekarzowi uda się obserwować chorego właśnie w toku jednego z tych bólów głowy. W przypadku rzeczywistego bólu głowy z rozszerzenia naczyń, chory prawie zawsze doznaje