Spastyczność

Praca z pacjentami ze schorzeniami neurologicznymi oraz wcześniejsza analiza ich problemów funkcjonalnych jest połączona z oceną i obserwacją stanów wzmożonego napięcia mięśniowego.

Jednym z celów rehabilitacji jest normalizacja napięcia mięśniowego dla ułatwienia przeprowadzenia i nauczenia prawidłowego ruchu

Stany wzmożonego napięcia mięśniowego:

Spastyczność - wzrost napięcia mięśniowego w zajętej kończynie, narastający i nagle ustępujący podczas jej biernego rozciągania (objaw „scyzorykowy”). Opór narasta proporcjonalnie do amplituty i szybkości ruchu.

Dystonia - przetrwałe skurcze mięśni powodujące powtarzalne, powolne ruchy ciała lub części ciała, o charakterze skręcającym, niekiedy utrwalone (dystonia uogólniona, kręcz karku, kurcz powiek, kurcz pisarski)

Sztywność - Wzmożone napięcie mięśniowe występujące przez cały czas trwania ruchu, bez objawu „scyzorykowego”, okreslane nieraz jako objaw/sztywność „rury ołowianej”. Czasami występuje skokowy objaw obniżenia napięcia mięśniowego - „objaw koła zębatego”. Napięcie charakterystyczne dla choroby Parkinsona.

Przykurcz - utrwalony stan napięcia mięśniowego, z wtórnymi zmianami w mięśniu (zmiany reologiczne, zwłóknienie, zwapnienie). Ruchy bierne niemożliwe do wykonania - jest to efekt nieleczonej spastyczności, ale również niedowładu wiotkiego gdy dojdzie do skrócenia ściegien, np. w polineuropatii lub uszkodzeniu nerwu strzałkowego.

Miotonia - niekontrolowane, powtarzające się napady wzmożonego napięcia mięśniowego, z niemożnością rozkurczu po ruchu dowolnym. Napięcie zmniejsza się w miarę trwania wysiłku. W badaniu EMG - ciągi wyładowań elektrycznych (ciągi miotoniczne wywołane zmianami w błonie mięśniowej) charakterystyczne dla miotonii wrodzonej Thomsena i Beckera oraz dystonii miotonicznej (choroba Steinert).

Najczęstsze stany którym towarzyszy spastyczność:

- udar mózgu

- mózgowe porażenie dziecięce

- urazy czaszkowo mózgowe

- uraz rdzenia kręgowego

- stwardnienie rozsiane

- nabyte uszkodzenia rdzenie (st. zapalne, guzy, nacz.)

- choroba neuronu ruchowego

- anoksja mózgu

Wpływ spastyczności na jakość życia chorego:

- ogranicza funkcje

- powoduje ból i dyskomfort

- utrudnia ubieranie się

- utrudnia utrzymanie higieny

- wywołuje zespół cieśni nadgarstka

- powoduje trudności podczas rehabilitacji

- ogranicza korzystanie z wózka i przemieszczanie się

- utrudnia funkcje seksualne

Medyczne powikłania spastyczności:

- odleżyny

- zakrzepica żylna (z powodu unieruchomienia ciała)

- zaparcia

- infekcje układu oddechowego i moczowego

- trwałe przykurcze

- zaniki mięśni

- osteoporoza (z powodu unieruchomienia ciała)

- postępujące ograniczanie funkcji ruchowych

Fizjologiczne aspekty regulacji napięcia mm:

Rodzaje fizjologicznego napięcia mięśniowego

- napięcie spoczynkowe (tonus de repos)- zapewnia utrzymanie położenia poszczególnych elementów składowych narządu ruchu

- napięcie do przezwyciężenia siły ciężkości i utrzymania ciała w określonej postawie oraz równowadze przestrzennej (tonus d'attitude)

- napięcie pomocniczne (tonus de soutien) - wspiera pracę mm we wszelkich czynnościach zamierzonych i ruchach dowolnych zwiększając ich płynność i dokładność

Mięsień wykonujący skurcz i komórka nerwowa kierująca tym skurczem (motoneuron) oraz komórka czuciowa w zwoju międzykręgowym tworzą zamknięty obwód stale samoistnie pobudzany impulsami płynącymi z odbiorczych zakończeń nerwowych (proprioceptorów) rozmieszczonych w mięśniach i ścięgnach (wrzeciono mięśniowo-nerwowe i narząd Golgiego)

Rodzaje odbiorczych zakończeń nerwowych:

- włókna intrafuzalne z zakończeniami pierścieniowato- spiralnymi.

- włókna intrafuzalne z zakończeniami bukietowatymi

- narządy Golgiego, położone w włóknach mm przy przyczepach mięśniowych.

Rodzaje włókien przewodzących aferentnie:

- mielinowe, grube (Ia) - o charakterze przewodzenia torującym

- mielinowe, cienkie (II) - o charakterze przewodzenia torującym

- mielinowe, grube (Ib) - o charakterze przewodzenia hamującym

Rodzaje motoneuronów:

a duże - pobudzają do skurczu dystalne grupy mięśni, szybko reagujące i biorące główny udział w ruchach dowolnych, wysoce zróżnicowanych

a małe - aktywują głównie mięśnie tułowia, obręczy kończyn górnych i kończyn dolnych. Reagują wolno, o działaniu antygrawitacyjnym, zapewniają utrzymanie postawy.

g 1 - wywołują szybki skurcz kurczliwej części włókien długich. Powodują pobudzenie zakończeń pierścieniowo-spiralnych.

g 2 - wywołują powolny skurcz włókien krótkich wrzeciona. Powodują pobudzenie zakończeń pierścieniowo-spiralnych

Regulacja napięcia na wyższych poziomach CUN

Móżdżek - pobudzenia docierają włóknami Ia i II przez drogę rdzeniowo-móżdżkową tylną i włóknami Ib drogą rdzeniowo-móżdzkową przednią. Bodżce z receptorów czucia powierzchownego i głębokiego docierają drogami przedsionkowo-móżdżkową i pęczkami móżdżkowo-opuszkowymi

Układ pozapiramidowy - reguluje odruchy postawne i antygrawitacyjne, reakcje statyczne i dynamiczne oraz zapewnia sprawność ruchową

Kora mózgowa - najważniejsze znaczenie mają następujące połączenia

- połączenie korowo-siatkowate, które przekazuje pobudzenie hamujace z pól ruchowych i torujące z pól okoruchowych

- połączenie przekazujące pobudzenie hamujące z pól ruchowych 6 i 4s oraz pobudzenie torujące z pola 4

Twór siatkowaty - część głowowa zwiększa napięcie mięśniowe, a część ogonowa tłumi aktywność ruchową i obniża napięcie mięśniowe

Rodzaje włókien mięśniowych:

Włókna toniczne - napięcie stałe, potrzebne do utrzymania ciała w określonej pozycji

Włókna fazowe - napięcie dynamiczne, aktywne najbardziej podczas aktów ruchowych

U pacjentów ze wzmożonym napięciem mięśniowych dochodzi do przewagi w ilości włókien tonicznych nad włóknami fazowymi

Definicje spastyczności

Spastyczność jest elementem uszkodzenia górnego neuronu ruchowego !

Zespół uszkodzenia górnego motoneuronu ( wg Barnesa 2001 r.)

Objawy dodatnie:

- wygórowanie odruchów ścięgnistych

- klonusy

- objaw Babińskiego

- spastyczność

- skurcze zginaczy

- odruch masowy

- współskurcz - dyssynegia skurczów mięśni podczas ruchów dowolnych ( jednoczesny skurcz antagonisty i agonisty)

- reakcje stowarzyszone

- spastyczna dystonia

Objaw ujemne:

- osłabienie siły mięśniowej (porażenie, niedowład)

- utrata zręczności ruchów

- męczliwość

Definicje - przykłady

- Lance (1980) - spastyczność jest ruchowym zaburzeniem, charakteryzującym się wzmożonym kurczowym napięciem mięśni i wygórowanymi odruchami ścięgnistymi, co wynika z nadpobudliwości na odruch rozciągania jako jednej z komponent syndromu uszkodzenia górnego neuronu ruchowego.

- Polly Laidler - spastyczność to stale utrzymujące się wzmożone napięcie mięśniowe, przy stereotypowych wzorcach ruchowych uniemożliwiających normalne ruchy.

- D.B.Denny - Brown (1980) - określa spastyczność jako złożoną niesprawność nie możliwą do zdiagnozowania za pomocą pojedynczego odruchu, czy zaburzenia na drodze przepływu impulsu.

- E.R. Griffiths (1991) - objawami spastycznymi nazywa wystąpienie poniżej miejsca uszkodzenia nie hamowanego łuku odruchowego z hiperrefleksją, jako efektu odizolowania rdzenia od sterowania mózgowego.

Podstawa redefinicji zjawiska spastyczności:

- spastyczność nie jest zjawiskiem czysto ruchowym

- wzmożenie napięcia mięśniowego nie jest jedynie skutkiem wzmożenia aktywności odruchu rozciągowego

- opór mięśnia podczas rozciągania zależy nie tylko od jego nadaktywności

- zależność narastania oporu związana z jego szybkością nie jest wyłącznie cecha spastyczności

Spastyczność to zjawisko zaburzonej kontroli czuciowo ruchowej napięcia mięśniowego, związanej z uszkodzeniem górnego motonuronu i objawiające się okresową ( interminującą) bądź utrwaloną, mimowolną, wzmożoną aktywnością mięśniową. (Lance mod. przez Paydan i wsp.)

Reakcje stowarzyszone

- zjawisko mimowolnej aktywacji pod wpływem wysiłku grup mięśniowych w innej części kończyny lub części ciała

- stereotypowe wzorce ruchowe, które zachodzą jako rezultat ruchów przeciwko sile grawitacji bez prawidłowych warunków normalnej postawy

- jest to odpowiedź centralnego systemu nerwowego na utratę kontroli posturalnej

Spastyczność to:

- zwiększony opór przy wykonywaniu ruchów biernych. Wydają się one sztywne i ciężkie zarówno pacjentowi jak i usprawniającemu, a zasięg ruchu w stawach jest wyraźnie ograniczony.

- znacznego stopnia ruchy nieprawidłowe w postaci stereotypowych wzorców odruchowych w odpowiedzi na pobudzenie lub poruszenie.

- nieodpowiednie, równoczesne skurcze mm antagonistycznych zamiast ich stopniowego, wzajemnego pobudzania.

- niemożność rozłożenia ruchu na poszczególne elementy dla wykonania określonej czynności.

Podstawy patofizjologiczne spastyczności

- Spastyczność powinna być analizowana jako adaptacja do uszkodzenia drogi piramidowej i innych zstępujących dróg motorycznych.

- Plastyczne zmiany występujące jako skutek uszkodzenia drogi piramidowej są powszechnie znane i nie dotyczą tylko i wyłącznie centralnego systemu nerwowego ale również układu mięśniowego (B. Bomer)

- spastyczności będzie miała ten sam charakter niezależnie od miejsca uszkodzenia: korowego, podkorowego czy rdzeniowego. Jeżeli będą istniały jakiekolwiek różnice w zależności od poziomu uszkodzenia - to dotyczyć będą jedynie intensywności spastyczności i objawów towarzyszących.

- spastyczność jest zjawiskiem które towarzyszy uszkodzeniu drogi korowo-rdzeniowej, lecz istnieje obszerny materiał badawczy dowodzący, iż wybiórcze uszkodzenie chorobowe tej drogi nie musi być powodem spastyczności.

- faktyczna i dokładna struktura uszkodzeń włókien motorycznych, po których ich funkcja jest zaburzona, a poprzez to powoduje spastyczność - pozostaje dotąd nieznana.

Hipotezy:

- Zespół Górnego Neuronu Motorycznego - zmiany w zstępującej kontroli rdzeniowych ośrodków hamujących (Toft 1995)

- Izolowane uszkodzenie drogi piramidowej powodujące porażenie kończyn z utratą selektywności palców (Lawrence, Kyupers)

Zstępujące systemy motoryczne

- Droga przedsionkowo-rdzeniowa - kontrola wyprostu tułowia i kończyn oraz kontrola ruchów ręka-oko. Aktywuje mm prostowniki i mm antygrawitacyjne.

- Droga siatkowato-rdzeniowa grzbietowa i przyśrodkowa - odpowiada za kontrolę bliższych części kończyn i grup mięśniowych osiowych. Aktywuje podpór, odpowiada za lokomocję, przenoszenie ciężaru ciała

- Droga czerwienno-rdzeniowa - odpowiada szczególnie za kontrolę prostowników kończyny górnej. Istotny obraz kliniczny w uszkodzeniu powyżej i poniżej jądra czerwiennego.

- Droga korowo-rdzeniowa - duża komponenta odpowiedzialna za ruchy palców oraz kontrolę języka i połykania. Dużą reprezentacja ruchowa dla w/w aktywności na poziomie kory ruchowej

Hipotezy cd.

1. Pobudzenie motoneuronu alfa

2. Pobudzenie motoneuronu gamma

3. Pobudzenie nadpobudliwego interneuronu Ia

4. Redukcja presynaptycznego opóźnienia

5. Redukcja okresowego opóźnienia (powtórnego)

6. Redukcja autogenicznego opóźnienia (Ib)

7. Redukcja wzajemnego hamowania

Techniki do specyficznego
pobudzania (aktywowania) obwodu rdzeniowego u człowieka:

selektywna

- hamowanie presynaptyczne - zahamowanie wibracji na poziomie monosynaptycznego odruchu (Delwaide, 1971).

- pobudzenie interneuronu Ia - Tonic Vibration Reflex (Lance,1966) oraz Post Stimulus Time Histogram (1990).

- wzajemne hamowanie Ia - poprzez badanie odruchu H przy stymulacji soleusa przez nerw peronealny (Tanaka,1974), oraz techniką PSTH.

- hamowanie Renshawa (powtórne hamowanie) - Pierrot-Deseilligny*s Technique (1976).

- autogeniczne hamowanie Ib - Pierrot-Deseilligny*s Technique (1981).

Patomechanizm powstawania spastyczności - podsumowanie:

Główny mechanizm powstawania spastyczności i zjawisk jej towarzyszących

• „wypadnięcie” kontrolującej, hamującej funkcji ośrodków wyższych nad ośrodkami niższymi w rdzeniu kręgowym

• zaburzenie równowagi między drogami pobudzającymi i hamującymi

Kliniczny obraz spastyczności zależy głównie odlokalizacji, a nie charakteru uszkodzenia:

• „paraplegia in extensio” - uszkodzenie niecałkowite rdzenia z zachowaniem pobudzających dróg przedsionkowo rdzeniowych i przewagą mięśni antygarwitacyjnych

• „paraplegia in flexio” - uszkodzenie całkowite rdzenia, brak hamowania

Ocena spastyczności

Pytania zespołu rehabilitacyjnego:

-Jakie jest nasilenie spastyczności

-Dlaczego należy zmniejszyć spastyczność

-Jaki cel ma być osiągnięty

-Gdzie i w jakich mm spastyczność powinna być redukowana

-Czy redukcja spastyczności w planowany obszarze nie pogorszy sprawności funkcjonalnej

-Czy uzyskamy poprawę funkcjonalną

-Jak i jakimi środkami zmniejszać napięcie mm

-Jak ocenić skuteczność postępowania

Problematyka nadmiernej spastyczności („opieka nad chorym z paraplegią” - G.M. Bedbrook)

-Jaki był poziom spastyczności podstawowej w skali wielu lat ?

-Co w odczuciu pacjenta zwiększyło nasilenie spastyczności ? Czy jest to następstwo zaburzeń trzewnych czy posturalnych ?

-Które grupy mięśniowe są dotknięte szczególnie, a także które mm z tej grupy są mocno zaburzone ?

-Jaki bodziec powoduje objawy spastyczne ?

-Czy objawy spastyczne utrudniają codzienne funkcjonowanie ?

-Czy spastyczności towarzyszą przykurcze i obrzęki ?

Skala Ashworth'a (zmodyfikowana) :

0 Nie zwiększone napięcie mm.

1 Nieznaczne zwiększenie nap. mm, manifestujące się przy chwytaniu i puszczaniu, lub przy minimalnym oporze w końcowym zakresie ruchu, gdy dana część kończyny znajduje się w zgięciu bądź wyproście.

1+ Nieznaczne zwiększenie nap. mm, objawiające się przy chwytaniu, następujące po minimalnym oporze w pozostałym zakresie ruchu (mniej niż pół).

2 Bardziej wybitnie zwiększone napięcie mm, występujące w większym zakresie ruchu. Istnieje możliwość poruszania częścią ciała dotkniętą przez spastykę.

3 Znaczny wzrost nap. mm, utrudniony ruch pasywny.

4 Dotknięte przez spastykę części ciała, usztywnione zarówno w zgięciu jak i wyproście.

Przykłady testów służących do oceny i różnicowania napięć mięśniowych:

- Test Dunca-Ely - mięsień prosty uda / mięsień biodrowo-lędźwiowy

- Test Thomasa - mięsień biodrowo-lędźwiowy

- Test Silverskiolda - mięsień brzuchaty łydki / mięsień płaszkowaty

- Test oceny mięśni kulszowo-goleniowych - mięsień kulszowo-goleniowy / mięsień przywodziciel uda

Metody kliniczne oceny spastyczności

Skala Ashwortha

Skala Tardieu

Skala Napięcia Mięśni Przywodzicieli

Skala oceny odruchów ścięgnistych

Skala częstości występowania spazmów mięśniowych wg Penna

Skala częstości występowania spazmów mięśniowych eg Snowa

Skala MRC (Medical Research Council Scale)

Skala Brunnstrom - ocena stopnia niedowładu połowiczego

Podział reakcji stowarzyszonych

Wskaźnik ADL (Index Barthel)

Skala Rankina

Pomiar Niezależności Funkcjonalnej (FIM, Functional Independece Measeure)

Skala Frenchay

Skala Fugl-Meyer'a

Instrumentalne metody oceny spastyczności

Metody elektrofizjologiczne (badanie met EMG)

• Odruch Hmax/Mmax, Tmax/Mmax, fala F - ocenia pobudliwość motoneuronu alfa

• Indeks wibracji - ocenia hamowanie presynaptyczne

• Toniczny odruch wibracji - ocenia aktywność polisynaptyczną

• Ocena odruchu H przy jednoczesnym skurczu mm antagonistycznych lub czuciowej stymulacji - ocenia hamowanie wzajemne

Goniometryczny test wahadła - ocena oporu wytwarzanego przez mm objęte spastycznością (paraplegia)

Ocena pośrednia

• Ocena chodu - Vicom

• Ocena utrzymania równowagi i postawy ciała ( np. test Up and Go, skala Berga)

• Skale instrumentalne ADL

Postępowanie lecznicze w spastyczności

Możliwe metody postępowania rehabilitacyjnego w zwalczaniu spastyczności:

- elektroterapia

- funkcjonalna elektrostymulacja

- metoda Hufschmidta

- metoda tonalizy

- krioterapia - głównie jako przygotowanie przed zabiegami fizjoterapeutycznymi lub przed plastrowaniem

- plastrowanie (plaster casting)

- zastosowanie zaopatrzenia ortopedycznego

- zabiegi fizjoterapeutyczne

- zabiegi ruchowe czynne oraz bierne

- odpowiednie ułożenie chorego (met. Bobath, met Margaret- Johnston), poprzez wyłączenie odruchów antygrawitacyjnych i obronnych które mogą wzmagać spastyczność

- stymulacja proprioceptywna

- stymulacja eksteroceptywna (szczotkowanie, masaż)

- ćwiczenia o charakterze rozluźniającym

Cele fizjoterapii w spastyczności (M. Krawczyk)

- Na poziomie uszkodzenia - reedukacja napięcia mięśniowego, likwidacja bólu, przywrócenie elastycznych właściwości mięśnia

- Na poziomie funkcji ciała - odtworzenie prawidłowej dowolnej siły skurczu mm w fizjologicznym zakresie ruchu oraz koordynacji z innymi mięśniami

- Na poziomie aktywności i uczestnictwa - zdolność wykorzystania ruchu w praktyce, nauka i zastosowanie ruchu w czynnościach dnia codziennego

Strategie fizjoterapii w spastyczności

- Zwiększenie kontroli postawy ciała przy coraz mniejszej i coraz bardziej zmiennej płaszczyźnie podparcia

- Opanowanie coraz bardziej precyzyjnych ruchów izolowanych

- Zwiększenie maksymalnej dowolnej siły mięśniowej

- Wydłużanie czasu prawidłowej kontroli motorycznej wymaganej na zadanie

- Skuteczne (efektywne i wydajne) wchodzenie w interakcje ze zmieniającym się otoczeniem

Czynniki wpływające na rozległość i intensywność tworzenia wzorca spastycznego:

- Strategie wykonywania przez pacjenta zadań funkcjonalnych

- Stopień aktywności motorycznej pacjenta

- Poziom zachowanego czucia głębokiego i powierzchownego

- Rodzaj zastosowanej terapii

Nie wolno podczas terapii wielokrotnie prowokować patologicznych wzorców ruchowych !

Terapia ruchem w spastyczności

- Należy wiedzieć jak zachowuje się napięcie w trakcie realizacji zadań motorycznych

- Angażujemy mięśnie całej dotkniętej połowy ciała

- W trakcie terapii prowadzimy jednoczesną stymulację ekstero- i proprioceptywną stopy i dłoni

- Ćwiczenia wykonywane są w pozycjach wysokich

- Należy odwracać prawidłowy przebieg ruchu - części proksymalne pracują dynamicznie, a części dystalne są wykorzystywane do stabilizacji .

Ważne elementy w konstruowaniu terapii w spastyczności

Poprawa kontroli posturalnej

- Tułów

- Biodro i stopa

Praca tułowiem w kombinacji z kończynami

• Praca w łańcuchach zamkniętych

• Częsta zmiana pozycji

• Terapia w aktywności zadań podwójnych

Odtworzenie liniowości struktur (mobilizacja struktur)

• Mięsień

mobilizacja hamująca

elongacja długoterminowa

pozycjonowanie

technika trzymaj-rozluźnij

Neuromobilizacje

Mobilizacje stawów

Wielkość płaszczyzny podporu

Siła mięśniowa - szczególnie w aktywnościach ekscentrycznych

Poprawa unerwienia reciprokalnego (inter i intra)

Poprawa czucia

Poprawa percepcji

Poprawa równowagi

Zaangażowanie pacjenta w aktywności dnia codziennego

Zasada zastosowania ortez w leczeniu spastyczności

- Orteza nie może opierać się na grupach mm podatnych na wzrost napięcia

- Powinna stymulować powrót funkcji nawet pomimo innego celu rehabilitacji

- Jak najmniejsza masa i rozmiar przy maksimum stabilizacji

- Nie zawsze musi być wygodna, ale nie może powodować otarć ani odlezyn

- Musi być wykonana indywidualnie na miarę i odpowiadać na konkretne potrzeby

Propozycja łagodzenia objawów spastycznych u pacjentów z paraplegią (wg Barolat - Romana i Dawisa)

- długotrwałe napinanie skróconych mm

- okłady z lodu (Hartviksen 1962, Knutssen 1970, Olson i Stravino 1972)

- podnoszenie ciężarów za pośrednictwem nóg w postawie stojącej

- hydroterapia

- właściwe instruowanie pozwalające pacjentowi na wykonywanie w domu pełnego zakresu biernych ruchów i przyjmowanie pozycji hamującej napięcie odruchowe

Metody operacyjne leczenia spastyczności

Neurektomie - przecięcie gałęzi nerwowych, prowadzących swoje włókna do spastycznych grup mięśniowych - mogą prowadzić do łatwego przekorygowania, są stosowane tylko w wyjątkowych sytuacjach np. przy zwichniętym stawie biodrowym.

Operacje neurochirurgiczne - selektywna tylna rhizotomia, przecięcie części selektywnie wybranych korzeni nerwowych na poziomie kanału kręgowego.

Klasyczne wydłużanie mięśni może nie mieć większego wpływu na pooperacyjnie obserwowaną spastyczność - poprawia się natomiast funkcjonalna długość mięśni, a tym samym zakres ruchów w obrębie omawianego stawu.

Leczenie farmakologiczne spastyczności

Leki doustne - które działają ogólnie na cały organizm. Obarczone są uogólnionymi działaniami niepożądanymi, np. niektóre z nich działają uspokajająco, utrudniają koncentrację.

Leki działające miejscowo - np. toksyna botulinowa typu A

Leki podawane bezpośrednio do układu nerwowego. Podanie leku następuje przez odpowiedni cewnik i pompę tzw. - pompę baklofenową.

Przykładowe leki podawane w spastyczności

- Baclofen (in. Lioresal) - popularny lek w leczeniu farmakologicznym. Zwiększa hamowanie presynaptyczne w motoneuronach rdzeniowych (właściwości GABA - mimetyczne). Działa on na poziomie rdzenia, zmniejszając wygórowaną aktywność odruchów monosynaptycznych.

- Dantralen sodowy (Dantrium) - jest lekiem który działa bezpośrednio na mm szkieletowe poza połączeniem nerwowo mięśniowym. Hamuje on uwalnianie i wychwytywanie wapnia wewnątrzkomórkowego koniecznego dla skurczu mięśni.

• Diazepam (benzodiazepina) - skutecznie obniża uogólnione napięcie mm. Zwiększa ona aktywność GABA na poziomie mózgu i dlatego hamuje czynności komórek w przednich rogach rdzenia.

Co to jest toksyna botulinowa?

Toksyna botulinowa, czyli tzw. jad kiełbasiany jest silną trucizną produkowaną w warunkach beztlenowych przez bakterię Clostridium Botulinum (laseczka jadu kiełbasianego).

W 1895 roku van Ermengen wyizolował bakterię Clostridium Botulinum z pożywienia, które stało się przyczyną masowego zatrucia i nazwał ją wtedy Bacillus Botulinus

Historia toksyny botulinowej

okulista A. Scotta używał toksyny do wyłączenia nadaktywnych mięśni oka w przebiegu zeza u małp, a potem również u ludzi

rok 1989 - U.S. Food and Drug Administration (FDA) wydała licencję na stosowanie kliniczne toksyny w leczeniu zeza (strabismus) i kurczu powiek (blepharospasmus)

rok 1990 - raport Amerykańskiej Akademii Neurologii, w którym oceniono wysoko skuteczność i bezpieczeństwo tego leku, rekomendując jego kliniczne zastosowanie w leczeniu ogniskowych dystonii i połowiczego kurczu twarzy

Toksyna botulinowa - budowa i mechanizm działania

Cząsteczka toksyny botulinowej typu A (BTX-A) jest białkiem, zbudowanym z 2 łańcuchów: lekkiego (50 kDa) i ciężkiego (100 kDa), połączonych mostkiem dwusiarczkowym.

Łańcuch ciężki jest odpowiedzialny za wiązanie się toksyny z receptorami na zakończeniach presynaptycznych , natomiast łańcuch lekki za właściwe działanie toksyny tzn. zahamowanie wydzielania neurotransmitera zakończeń nerwowo-mięśniowych, jakim jest acetylocholina.

- po podaniu leku w postaci iniekcji do mięśnia początek klinicznego działania widoczny jest po 24 - 72 h (okres potrzebny na związanie).

- najskuteczniejsze działanie lek osiąga po 2 tygodniach i wyczerpuje się po około 2 - 4 miesiącach

- mechanizm powrotu funkcji mięśnia po tym okresie związany jest z procesem reinerwacji poprzez tworzenie nowych zakończeń nerwowo - mięśniowych (tworzenie nowych wypustek aksonalnych - sprouting)

Elementy kwalifikacji do terapii toksyną botulinową (zasady postępowania u dzieci) (J. Sławek)

- wywiad

- badanie neurologiczne

-badanie ortopedyczne

(ruchomość, siła, równowaga, koncentracja, spastyczność, selektywność)

- badanie funkcjonalne (ocena dużej motoryki Gross Motor Function Measure GMFM)

- badanie obrazowe

- laboratoryjna trójwymiarowa analiza ruchu

- badanie psychologiczne i logopedyczne

Zalety elektromiograficznej identyfikacji mięśni:

- selekcja mięśni aktywnych

- lokalizacja najbardziej aktywnej elektromigraficznie strefy w mięśniu

- uniknięcie ostrzyknięcia mięśni aktywowanych na zasadzie ko-kontrakcji

- zmniejszenie dawki i kosztu leku

- zmniejszenie działań niepożądanych

Podsumowanie zasad postępowania w spastyczności

- należy zapobiegać i leczyć stany które nasilają spastyczność

- w długotrwałym leczeniu spastyczności należy unikać doustnych leków przeciwspastycznych

- leczenie z wyboru umiejscowionej spastyczności polega m.in. na wstrzyknięciu toksyny botulinowej. Konieczne jest połączenie tej metody z zastosowaniem gipsowania i fizjoterapią

- seryjne opatrunki gipsowe są najskuteczniejsze w leczeniu spastyczności u pacjentów po urazach czaszkowo-mózgowych

-zastosowanie gipsowania powinna poprzedzać krioterapia

- zabiegi ortopedyczne i neurochirurgiczne stosowane są głównie u dzieci z MPD. Najlepsze wyniki uzyskuje się u dzieci z dojrzałym sposobem chodu.

---