OTĘPIENIA
PAMIĘĆ EPIZODYCZNA
■ Doświadczenia osobiste umieszczone w indywidualnym kontekście - > Zapamiętywanie krótkiego opowiadania , co był na obiad poprzedniego dnia -
■ Czas przechowywania - minuty, lata
■ Prawo Ribota - nabyte niedawno wspomnienia bardziej podatne na utratę niż dawniejsze - lepiej utrwalone
PAMIĘĆ EPIZODYCZNA
■ Przyśrodkowa część płatów skroniowych hipokamp, kora śród i okołowęchowa, jądro przednie wzgórza, ciała suteczkowate, sklepienie, kora przedczołowa, część podstawna przodomózgowia z przegrodą pośrodkową, pęczkiem przekątnym pola Broca, kora asocjacyjna za ciałem modzelowatym, szlak suteczkowo -wzgórzowy,
PAMIĘĆ EPIZODYCZNA
■ Płaty czołowe - rejestrowanie , nabywanie i kodowanie informacji - uczenie się, przypominanie kolejność w czasie
■ Lewy płat czołowy i część przyśrodkowa lewego płata skroniowego - zapamiętywanie słów
■ prawy płat czołowy i część przyśrodkowa prawego płata skroniowego - zapamiętywanie obrazów
PAMIĘĆ EPIZODYCZNA
■ Płaty czołowe funkcja archiwistów układu pamięci epizodycznej
- części przyśrodkowe płatów skroniowych - rejestr pamięci świeżej
■ Inne obszary korowe - rejestr pamięci długotrwałej
USZKODZENIE NIEZDOLNOŚĆ DO ZAPAMIĘTYWANIA ŚWIEŻYCH INFORMACJI I DOŚWIADCZEŃ
PAMIĘĆ SEMANTYCZNA
■ Wiedza - pierwszy prezydent USA, czym różni się widelec od grzebienia, kolor sierści lwa
■ Czas przechowywania - minuty, lata
■ Dolno - boczna część płaów skroniowych
PAMIĘĆ PROCEDURALNA
■ Pamięć jawna - zmiany skrzyni biegów w samochodzie
■ Pamięć ukryta - jazda na rowerze
■ Czas przechowywania - minuty, lata
■ Dodatkowe pole ruchowe, jądra podstawy, móżdżek
PAMIĘĆ PROCEDURALNA
■ Uczenie się umiejętności behawioralnych i poznawczych
■ Algorytmy postępowania na poziomie automatycznym i nieuświadomionym
■ Przy uszkodzeniu pamięci proceduralnej pacjent traci wcześniej wyuczone umiejętności.
PAMIĘĆ OPERACYJNA
■ Fonologiczna - utrzymanie w pamięci numeru telefonu przed wybraniem go na aparacie
■ Przestrzenna śledzenie trasy, obrót przedmiotu w wyobraźni
■ Czas przechowywania - sekundy, minuty, informacja aktualnie przetwarzana, opracowywana
■ Fonologiczna - kora przedczołowa, obszar Broka, Wernickiego
■ Przestrzenna - kora przedczolowa, wzrokowe pole kojarzeniowe
PAMIĘĆ OPERACYJNA
■ Połączenie następujących funkcji - uwagi, pamięci krótkotrwałej i koncentracjj przejawia się jako niemożność koncentracji i utrzymania uwagi.
■ Zaburzenie pamieci operacyjneh
Choroba Alzheimera
Otępienia (10% populacji po 65 rż), w Polsce choruje około 400 000 osób
■ choroba Alzheimera -40%
■ choroba Alzheimera + otępienia naczyniopochodne - 25%
■ otępienia naczyniopochodne - 10%
■ otępienie czołowo-skroniowe (FTD)
■ otępienie z ciałami Lewy' ego (DLB) 20%
Choroba Alzheimera
Choroba Alzheimera to otępienie pierwotnie zwyrodnieniowe mózgu, które charakteryzuje się obecnością 2 wykładników morfologicznych tj.
■ złogów amyloidu Aβ (zlokalizowanych pozakomórkowo)
■ zwyrodnienia neurofibrylarnego (ang. neurofibrillary tangles, NFT)
Czynniki ryzyka wystąpienia choroby Alzheimera:
•wiek
•płeć (K>M ?)
1. 85% przypadki sporadyczne
2. 15% przypadki rodzinne
(ang. Familial Alzheimer's disease,FAD)
Choroba Alzheimera
Łagodne zaburzenia poznawcze
(ang. Mild cognition impairment, MCI)
■ izolowane zaburzenia pamięci (potwierdzone badaniem neuropsychologicznym)
■ subiektywne skargi na zaburzenia pamięci przy nieobecności deficytu w innych strefach poznawczych (orientacji, gnozji, praksji),
■ codzienne funkcjonowanie prawidłowe,
■ obecne zaburzenia poznawcze, ale nie spełniają kryteriów otępienia - 2 - 3 faza w skali GDS
Skala GDS /ang. Global Dementia Scale/ 1. Bez zaburzeń
poznawczych
■ Bez subiektywnych skarg na osłabienie (upośledzenie) pamięci, bez zaburzeń pamięci podczas badania klinicznego
2. Bardzo łagodne zaburzenia poznawcze
•Subiektywne skargi na zaburzenia pamięci, najczęściej w następujących obszarach:
-zapominanie, gdzie umieściło się dobrze znane rzeczy
-zapominanie nazw dobrze znanych
Skala GDS /global dementia scale/
i Bez obiektywnych zaburzeń pamięci w badaniu klinicznym
■ Bez obiektywnie potwierdzonych trudności w pracy i w kontaktach społecznych
■ Niepokój chorego proporcjonalny do prezentowanych zaburzeń
Łagodne zaburzenia poznawcze
Objawy dotyczą więcej niż jednego z poniższych: - Chory gubi się podróżując do nieznanych sobie
miejsc - Współpracownicy obserwują problemy z
wypełnieniem obowiązków - Rodzina zauważa problemy z przypominaniem
sobie nazwisk i słów - Chory zapamiętuje stosunkowo mało informacji
z przeczytanego tekstu - Trudność w zapamiętywaniu nazwisk
nowopoznanych osób
Choroba Alzheimera - objawy kliniczne
■ zaburzenia poznawcze
■ zaburzenia pozapoznawcze -zaburzenia zachowania
■bezcelowe chodzenie
■błądzenie
■wykonywanie ciągle tych samych ruchów
■słowna, rzadziej fizyczna agresja
-zaburzenia nastroju
-zaburzenia psychotyczne
■urojenia - 13 - 75% to urojenia trucia, zazdrości, porzucenia, oddania do domu opieki
zespół Capgrasa - postrzeganie opiekuna jako uzurpatora
■halucynacje wzrokowe, rzadziej słowne
zespół Charlesa-Bonneta - złożone kolorowe obrazy ludzi i zwierząt, chory ma świadomość ich nierealności
objaw lustra , objaw telewizora
-zaburzenia snu - odwrócenie rytmu dnia i nocy
-zaburzenia nastroju
-zaburzenia łaknienia
Choroba Alzheimera - objawy kliniczne
■ odchylenia w badaniu neurologicznym -objawy deliberacyjne
■objaw dłoniowo-bródkowy
■objaw chwytny
■objaw ssania
■objaw pyszczkowy
■ upadki
Choroba Alzheimera - objawy kliniczne
■ zaburzenia językowe
-okres ubożenia mowy (dysnomia) -upośledzenie rozumienia mowy -faza zaburzeń płynności mowy -faza zaburzeń powtarzania -zanik mowy
■ objawy zesp. parkinsonowskiego (12-15%), zwykle bez drżeń
Choroba Alzheimera - objawy kliniczne
■ napady padaczkowe
(10%)
■ mioklonie
■ zaburzenia połykania
■ zaburzenia zwieraczy -wynik zapominania i
zaburzeń orientacji
-wynik ograniczeń ruchowych
-wynik uszkodzenia OUN
Choroba Alzheimera
Pewne rozpoznanie choroby Alzheimera stawia się na podstawie
badania neuropatologicznego.
Badania przesiewowe:
■ MMSE
■ test zegara
Choroba Alzheimera - diagnostyka
■ badanie neurologiczne
■ badanie neuropsychologiczne
■ badanie psychiatryczne
■ badania laboratoryjne: morfologia krwi, homocysteina, kwas foliowy, wit. B12, TSH, bad. ogólne moczu
■ ekg
■ usgtt. szyjnych i kręgowych
Choroba Alzheimera - diagnostyka
■ KT - róznicowanie z guzem, krwiakiem, zawałem mózgu
■ MRI - ocena hipokampa, jądra migdałowatego, zakrętu parahipokampalnego
■ SPECT - zaburzenia przepływu krwi
■ PET - zaburzenia przemiany glukozy
Choroba Alzheimera -leczenie
■ inhibitory cholinesterazy
■ riwastygmina
■ galantamina
■ donepezil
Otępienie z ciałami Lewy'ego Otępienia czołowo-skroniowe
Choroba Picka Otępienie naczyniopochodne
Epidemiologia -DLB
■ W Polsce opisana po raz pierwszy w 1997r
■ Należy do a- synukleinopatii
■ Charakteryzuje się obecnością śródneuronalnych wtrętów /ciał Lewy'ego/ zbudowanych z a-synuklieny
Kryteria rozpoznania /McKeitha/
■ Postępujące zaburzenia poznawcze, które istotnie zaburzają prawidłowe funkcjonowanie społeczne i zawodowe.
■ Zaburzenia pamięci pojawiają się wraz z rozwojem choroby.
■ Wyraźnie widoczny deficyt w badaniu uwagi, funkcji czołowo-podkorowych i wzrokowo-przestrzennych.
■ Prawdopodobne DLB gdy występują 2 z poniższych objawów,
■ jeżeli występuje 1 to możliwe DLB:
1. Falujący przebieg zaburzeń procesów poznawczych z wyraźną zmiennością uwagi i czuwania
2. Powtarzające się omamy wzrokowe, wyraźne i szczegółowe
3. Objawy zespołu parkinsonowskiego
■ Objawy wspomagające rozpoznanie to:
1. powtarzające się upadki
2. omdlenia
3. przemijające zaburzenia świadomości
4. nadwrażliwość na neuroleptyki
5. usystematyzowane urojenia
6. inne omamy
■ Dla DLB nie są charakterystyczne :
1. udar mózgu
2. obecność choroby somatycznej lub mózgu o podobnym obrazie klinicznym
Rozpoznanie
■ Wywiad
■ Kryteria McKeitha
■ Wykluczenie choroby Alzheimera
■ Wykluczenie otępienia czołowo-skroniowego
Otępienie czołowo- skroniowe /ang. Fronto-temporal dementia, FTD/
■ 10-20% chorych z otępieniem w wieku przedstarczym
■ Początek około 50 rż
■ W 50% wywiad rodzinny w kierunku otępienia dodatni
■ Przebiega łagodniej niż AD
■ Pierwszoplanową rolę w obrazie klinicznym odgrywają:
- Zaburzenia zachowania -Zaburzenia osobowości
Kryteria Lund- Manchester modo Near'ego
■ Zaburzenia zachowania:
- Podostry początek i powolny postęp
- Brak higieny i dbałości o wygląd
- Brak taktu społecznego, wykroczenia
- Nieskrępowane zachowania seksualne
- Sztywność umysłowa
- Hiperoralność
- Stereotypie /błądzenie, manieryzmy tj. klaskanie, śpiewanie, tańczenie, gromadzenie zapasów/
- Zachowania utylizacyjne /nieskrępowana eksploracja przedmiotów w otoczeniu/
- Brak koncentracji, impulsywność, brak wytrwałości
-Brak wglądu w sytuację
■ Zaburzenia afektywne:
- Depresja, lęk, sentymentalność, myśli samobójcze, urojenia
- Hipochondria, dziwaczne zajęcia
- Brak empatii i sympatii, apatia
- amimia
■ Zaburzenia mowy:
-Postępująca redukcja mowy
/brak spontaniczności i ekonomia wypowiedzi/ - Stereotypowość mowy
/powtarzanie ograniczonego repertuaru słów, fraz lub tematów/
- Echolalia i perseweracje - Mutyzm /późno/
■ Orientacja przestrzenna i czasowa zachowana
■ Objawy fizykalne:
- Objawy deliberacyjne- wcześnie -Zaburzenie zwieraczy- wcześnie -Późna akineza, sztywność i drżenie
- Niskie i labilne ciśnienie krwi
■ Badania laboratoryjne: -Prawidłowy zapis eeg
- Badania obrazowe: zmiany w okolicach czołowych, skroniowych lub oba
- Badanie neuropsychologiczne /zaburzenia „czołowe” przy braku zaburzeń pamięci, afazji i zaburzeń przestrzennych/
Obraz kliniczny
■ Zespół czołowy:
- odhamowanie
- pozbawienie dystansu
- brak krytycyzmu -wesołkowatość -depresja
■ Objawy urojeniowe
■ Chorzy są bardziej roztargnieni niż amnestyczni
■ Hiperoralizm:
- poznają wszystko za pomocą ust -jedzą rzeczy niejadalne
- zjadają słodycze w bardzo dużych ilościach
■ Odhamowanie seksualne
■ Nieadekwatni w życiu społecznym
■ Spłycenie emocjonalne
■ Konkretyzacja myślenia
Wariant 1 |
Odhamowanie, zaburzenia uwagi, nadaktywność |
Wariant 2 |
Otępienie, apatia, wycofywanie się |
Wariant 3 |
Zachowania rytualne, stereotypie |
Wariant skroniowy FTD |
Lewy- afazja Prawy- zab. zachowania, sztywność, konkretyzacja myślenia, nadwrażliwość wzrokowa |
Choroba Picka
■ Opisana w 1892 roku
■ Rzadko, 1-7% otępień o początku przed 65 rż
■ Początek między 40-80rż
■ Czas trwania choroby 2-17 lat
■ K>M
■ Objawami osiowymi są:
1. Postępująca afazja
2. Zaburzenia osobowości
Objawy kliniczne choroby Picka
■ Zespół Kluvera- Bucy'ego:
- Hiperseksualność
- Hiperoralność
- Żarłoczność
- Hipermetamorfoza
/np. Zbieranie zbędnych przedmiotów z podłogi/
- Agnozja słuchowa i wzrokowa
■ Zaburzenia osobowości
■ Zachowania aspołeczne
■ Zaburzenia uczenia się
Pierwotna postępująca afazja /ang. Primary progressive non- fluent aphasia/
■ Choroba zwyrodnieniowa mózgu
■ Charakteryzuje się spadkiem płynności mowy, prowadzącym do całkowitego mutyzmu przy relatywnie zachowanych pozostałych funkcjach intelektualnych
Kryteria PPA
■ Obecność afazji z zaburzoną płynnością mowy
■ Przynajmniej jeden z niżej wymienionych objawów:
- Agramatyzmy
- Anomie
- Parafazje fonemiczne :
■ Nieprawidłowe użycie fonemów (cat/gat)
■ Zamiany fonemów (animal/aminal)
■ Dodatkowe kryteria:
- Jąkanie
- Apraksja oralna
- Zaburzenia powtarzania
- Aleksja
- Agrafia
■ Chorzy mają problem z nazywaniem przedmiotów (dysnomia lub anomia), ale rozumieją znaczenie słów.
Otępienie semantyczne
■ Choroba zwyrodnieniowa z kręgu otępień czołowo-skroniowych w obrazie której dominuje afazja z zachowaniem płynności mowy przy prawie całkowitej utracie zdolności rozumienia słów oraz rozpoznawania twarzy i przedmiotów
■ Rozumienie jest zachowane na poziomie składni np.
- Chory odpowie na pytanie:
■ „jeżeli tygrys zjadł lwa, to które zwierze jest zjedzone?”
- Chory nie odpowie na pytanie:
■ „czy kot jest większy od myszy?”
■ „mowa pusta semantycznie”
■ pamięć długo zachowana, długo samodzielni
■ parafazje semantyczne:
- stosowanie słów o bardzo ogólnym znaczeniu („zwierzę” zamiast „pies”)
- zamiana słów o podobnej kategorii znaczeń („koń” zamiast „pies”- kategoria „ssaki”)
■ Powtarzanie, głośne czytanie bez zrozumienia, pisanie pod dyktando długo zachowane
■ Dodatkowe objawy:
- Ciągłe mówienie
- Brak parafazji fonemicznych
- Zachowana zdolność liczenia
■ Zaburzenia zachowania:
- egocentryzm
- „sztywność” -rutyna postępowania
- stereotypie, rytuały, kompulsje
- nadwrażliwość na bodźce czuciowe
- brak poczucia niebezpieczeństwa
- preferencja słodkich potraw
Otępienie naczyniopochodne /vascular dementia, VD/
■ 10-50% otępień
■ Czas przeżycia krótszy niż u chorych AD
■ Rozwija się u 25% chorych po udarze mózgu
Etiopatologia
1. Mnogie zawały korowe na tle zmian miażdżycowych
2. Zawały zatokowe w strukturach podkorowych + rozlane zmiany w istocie białej
3. Pojedyncze ogniska zawałowe w zakresie struktur ważnych poznawczo
4. Pojedyncze lub mnogie krwotoki śródmózgowe
5. Hipoperfuzja mózgu (malformacje naczyniowe, zatrzymanie krążenia, zaburzenia rytmu serca, spadek ciśnienia tętniczego krwi)
Mechanizmy rozwoju otępienia VD
■ Kumulacja deficytów ogniskowych
■ Przerwanie dróg łączących jądra podstawne z kora czołową
■ Przerwanie dróg w istocie białej łączących ośrodki korowe
Podział VD
■ otępienie wielozawałowe z dominującymi objawami korowymi i podkorowymi
■ Podkorowy zespół otępienny
Otępienie wielozawałowe
■ Szczególnie częste:
- Ogniska obustronne
- Ognisko we wzgórzu
- Zaburzenia w zakresie tętnicy przedniej mózgu
■ Przebieg:
- Nagle
- Skokowo
- Zmienne nasilenie
Obraz kliniczny otępienia wielozawałowego
■ Zaburzenia pamięci
■ Różne zestawienia niżej wymienionych objawów:
- Afazja
- Apraksja
- Agnozja
- Upośledzenie funkcji wzrokowo- przestrzennych
- Upośledzenie funkcji konstrukcyjnych
Podkorowy zespół otępienny
■ Powolne i stopniowe narastanie zaburzeń funkcji poznawczych
■ Początkowo przemijające zaburzenia chodu /apraksja- ataksja/
■ Zaburzenia równowagi
■ Objawy pozapiramidowe
■ Zespół rzekomoopuszkowy /dyzartria, dysfagia/
■ Nietrzymanie moczu
■ Przypominanie bardziej upośledzone niż rozpoznawanie
■ Najbardziej upośledzone funkcje umysłowe i wykonawcze
■ Upośledzenie formułowania celu /planowania, organizowania, myślenia abstrakcyjnego
■ Zaburzenia osobowości
■ Chwiejność emocjonalna
■ Apatia
■ Spowolnienie psychoruchowe
■ depresja