ISSN 1509 - 4782
G A Z E T A
Rozwiązywanie problemów w codziennej praktyce
Nr 3
o padaczce
maj / czerwiec 2000
WOJCIECH S¸UÚEWSKI
w roku 1970 do 4% w 1989 roku, natomiast od-
setek trwa"ych uszkodzeł
oĘrodkowego uk"adu
nerwowego w tej grupie zmala" z ponad 50%
Stan padaczkowy  bezpoĘrednie
w 1970 roku do 10% w 1989 roku.
Diagnostyka i leczenie, czyli jakbym chcia",
by post´powano, gdybym to ja mia" stan pa-
zagroŻenie
daczkowy?
Lekarz neurolog prowadzÄ…cy swoich pac- cy na tej bazie, b´dzie podstawÄ… naszych dal- IdÄ…c za przyk"adem znanego epileptologa
jentów chorych na padaczk´ doskonale zdaje szych rozwaÅ»aÅ‚
. Davida Traimana, zada"em sobie pytanie, jak-
dzieci doroĘli
sobie spraw´ z zagroÅ»enia, jakim jest dla ich Jak cz´sto wyst´puje stan padaczkowy? bym chcia" byç leczony, gdyby to mnie
40
Å»ycia i zdrowia stan padaczkowy. Wie równieÅ», W literaturze istniejÄ… trzy formy przedstawia- samemu nagle przydarzy" si´ stan
35
Że w razie jego wystąpienia niezmiernie waŻną nia danych epidemiologicznych dotyczących padaczkowy.
rol´ odgrywa czas, jaki up"ywa od chwili wyst´powania stanu padaczkowego. BiorÄ… one Przede wszystkim chcia"bym, aby jak
30
rozpocz´cia si´ napadów do wdroÅ»enia za kryteria odpowiednio: najszybciej ktoĘ rozpozna", Å»e jest to stan
25
skutecznego leczenia. Wyst´powanie stanu padaczkowego w sto- padaczkowy i rozpoczÄ…" leczenie.
20
WaÅ»nym czynnikiem rokowniczym staje si´ sunku do liczby chorych na padaczk´  wg Najlepiej by"oby, gdyby mnie od razu
zatem wiedza lekarzy neurologów, lekarzy pier- opracował
róŻnych autorów cz´stoĘç wyst´- przewieziono do specjalistycznego oddzia"u
15
wszego kontaktu, ale takŻe pacjentów i ich rodzin powania stanu padaczkowego szacowana mającego doĘwiadczenie w leczeniu ostrych
10
o przyczynach, przebiegu i zagroŻeniach jest dla wszystkich grup wiekowych na 3 do stanów neurologicznych, w tym stanu
zwiÄ…zanych ze stanem padaczkowym. Brak przy- 10%, ale trzeba pami´taç, Å»e wg innych auto- 5
padaczkowego. Dobrze by"oby, aby oddzia"
gotowania w tym zakresie moÅ»e na kaÅ»dym etapie rów nawet u 12-30% doros"ych padaczka roz- taki mia" ca"odobowo moÅ»liwoĘç wykonywa-
0
opóęniç pomoc: wezwanie lekarza, przewiezienie poczyna si´ stanem padaczkowym. Roczna nia oceny zapisu EEG. JeĘli lekarz na pod-
chorego do szpitala bÄ…dÄ™ przekazanie go na od- cz´stoĘç wyst´powania stanu padaczkowego stawie stanu klinicznego i zapisu EEG oraz po
dzia" specjalistyczny. w ogólnej populacji oceniana jest w Wielkiej wykonaniu wszystkich procedur typowych dla
Jaka jest wspó"czesna definicja stanu Brytanii na 18-28 przypadków na 100 000 chorego w stanie ci´Å»kim (wk"ucia, pobranie
padaczkowego? mieszkał
ców! Rysunek przedstawia w procentach porównawczo ze- badał
biochemicznych) rozpozna"by stan
ÂledzÄ…c piĘmiennictwo fachowe w zakresie W Stanach Zjednoczonych w ca"ej populacji stawienie najcz´stszych przyczyn stanu padaczkowe- padaczkowy, chcia"bym, by jak najszybciej
epileptologii nie moÅ»na si´ oprzeç wraÅ»eniu, Å»e notuje si´ rocznie 45 000-75 000 przypadków go u dzieci do 16. roku Å»ycia i u doros"ych (na pod- poda" leki.
stan padaczkowy, zgodnie okreĘlany jako stanu padaczkowego. stawie De Lorenzo i wsp., 1992) Wg krajowych standardów terapeutycznych,
najpowaÅ»niejsza manifestacja padaczki, by" bar- Cz´stoĘç wyst´powania stanu padaczkowe- gdyby zdarzy" mi si´ stan padaczkowy, lekarz
dzo d"ugo pomijany lub wr´cz ignorowany. go w stosunku do przyczyn wszystkich przy- wysoka gorÄ…czka w przebiegu róŻnego rodzaju leczÄ…cy powinien zastosowaç w pierwszym rzu-
Na oko"o 35 tysi´cy prac naukowych nt. padacz- j´ç pacjentów z padaczkÄ… do danego szpita- zakaÅ»eÅ‚
wirusowych i bakteryjnych (35,7% cie doŻylnie diazepam w dawce 10-20 mg
ki opublikowanych w latach 1945-1978 tylko 370, la w danym okresie  wi´kszoĘç autorów na wszystkich przyczyn stanów padaczkowych). z szybkoĘciÄ… podania nie przekraczajÄ…cÄ…
a wi´c nieco ponad jedna setna dotyczy"a stanu podstawie wieloletnich analiz ocenia, Å»e stan Na drugim miejscu, zarówno u dzieci, jak i u do- 2 mg/min. z moÅ»liwoĘciÄ… jednorazowego
padaczkowego. padaczkowy to przyczyna od 3 do 4,5% ros"ych (odpowiednio 19,8% i 18,9%) znajduje si´ powtórzenia tej dawki w 15 minut póęniej, gdyby
Pierwsze szersze opracowanie poĘwi´cone wszystkich przyj´ç chorych z padaczkÄ…. Da- zmiana w stosowaniu leku przeciwpadaczkowe- napad nie ustÄ…pi". Innym lekiem móg"by byç
temu zagadnieniu ukaza"o si´ zaskakujÄ…co ne te sÄ… tym bardziej wiarygodne, Å»e chociaÅ» go, najcz´Ä˜ciej jego odstawienie. Z doĘwiadczeÅ‚
klonazepam w dawce jednorazowej 1 mg co 30
póęno, bo w 1967 roku. Wybitny epileptolog opracowywane na bazie danych jednego wynika, Å»e sÄ… to najcz´Ä˜ciej przypadki samowol- sekund (dzieci 0,25 mg) z moÅ»liwoĘciÄ…
z Marsylii, prof. Henri Gastaut uzna" wtedy za szpitala pokrywajÄ… si´ z ww. analizami pro- nego odstawienia leków przez chorego bÄ…dÄ™ jego powtórzenia 3-4 razy.
stan padaczkowy drgawki trwajÄ…ce wystarcza- wadzonymi na materiale znacznie wi´kszej rodzin´ lub ich nieregularne podawanie. NaleÅ»y W nast´pnym rzucie lekarz prawdopodob-
jÄ…co d"ugo lub powtarzajÄ…cy si´ w tak niewiel- populacji. jednak pami´taç, Å»e cz´sto byli to chorzy nie nie zastosowa"by doÅ»ylnie fenobarbitalu w daw-
kich odst´pach czasu, Å»e prowadzÄ… do utrwa- Cz´stoĘç wyst´powania stanu padaczkowe- poinformowani dok"adnie o moÅ»liwych nast´p- ce 10 mg/kg z szybkoĘciÄ… podania wynoszÄ…cÄ…
lonego i przewlek"ego napadu. go w zaleÅ»noĘci od wieku chorego  najcz´- stwach nag"ego przerwania leczenia. Cz´stymi oko"o 100 mg/min. Gdyby i ta terapia nie odno-
Od tego czasu zasz"o wiele zmian w kon- Ęciej do wystąpienia stanu padaczkowego do- przyczynami stanu padaczkowego u doros"ych są si"a skutku, zosta"bym najprawdopodobniej
cepcji stanu padaczkowego, jego definicji chodzi u dzieci, gdzie odsetek ten waha si´ róŻnego rodzaju zaburzenia ukrwienia mózgu przekazany do oddzia"u intensywnej terapii,
i zasadach leczenia. Przede wszystkim od 13% do 16%, co stanowi prawie siedmio-  25,2% (udary niedokrwienne lub krwotoczne) gdzie poddanoby mnie znieczuleniu ogólnemu
okreĘlenie stanu padaczkowego rozszerzono ze krotny wzrost w porównaniu z populacją doro- oraz naduŻycie alkoholu  12,2%. przy zastosowaniu tiopentalu.
stanu padaczkowego napadów toniczno- s"ych (2,3%). Czy istnieje klasyfikacja stanu padaczkowe- Chcia"bym jednak, aby ten lekarz wiedzia"
-klonicznych na wszystkie w"aĘciwie formy Jakie są przyczyny stanu padaczkowego? go i czy ma ona praktyczne znaczenie? o najnowszych doniesieniach piĘmiennictwa
napadów padaczkowych. Przyczyny prowadzÄ…ce do stanu padaczko- fW przyj´tej klasyfikacji mi´dzynarodowej w tym zakresie, które sumujÄ… nasze, na razie
Wg definicji Mi´dzynarodowej Ligi wego sÄ… róŻne w zaleÅ»noĘci od wieku chorego. rozróŻniamy nast´pujÄ…ce postacie stanu pa- wst´pne, bardzo dobre efekty terapeutyczne le-
Przeciwpadaczkowej za stan padaczkowy Najbardziej ogólny podzia" przyczyn stanu pa- daczkowego: czenia stanu padaczkowego u dzieci poprzez
uwaÅ»a si´ napad trwajÄ…cy powyÅ»ej 30 minut lub daczkowego przedstawia si´ nast´pujÄ…co: 1. Drgawkowy:
nast´pujÄ…ce po sobie napady trwajÄ…ce 30 minut Odleg"e objawowe, gdzie wyst´puje przewlek"e Uogólniony (toniczno-kloniczny, mioklonicz-
lub d"uÅ»ej, w trakcie których chory nie odzysku- post´pujÄ…ce (np. guz, choroba zwyrodnie- ny, toniczny, kloniczny)
W tym
je ĘwiadomoĘci. niowa) lub niepost´pujÄ…ce (np. anomalia Cz´Ä˜ciowy (cz´Ä˜ciowy prosty ruchowy, pa-
W najbardziej obecnie aktualnej monografii rozwojowa) zaburzenie czynnoĘci mózgu, daczka cz´Ä˜ciowa ciÄ…g"a)
numerze:
dotyczącej stanu padaczkowego wydanej pod w tym równieŻ padaczka; 2. Niedrgawkowy:
redakcją Simona Shorvona jako stan padaczko- Ostre objawowe, czyli ostre zaburzenia neu- Uogólniony (stan napadów nieĘwiadomoĘci)
wy okreĘla si´:  sytuacj´ klinicznÄ…, w której rologiczne lub ogólnoustrojowe, w tym Cz´Ä˜ciowy (napadów cz´Ä˜ciowych z"oÅ»onych
Stan padaczkowy
aktywnoĘç napadowa trwa 30 minut lub wi´cej równieÅ» zakaÅ»enia oĘrodkowego uk"adu lub prostych czuciowych) kowniczym.
prowadząc do szerokiego spektrum objawów nerwowego (np. zapalenie opon mózgowo- Zalety rokownicze klasyfikacji i wczesnego
Zespó" Westa
klinicznych na zróŻnicowanym pod"oŻu patofi- -rdzeniowych i mózgu); rozpoznawania stanu padaczkowego zosta"y
zjologicznym, anatomicznym i etiologicznym . Idiopatyczne, czyli takie, w których bezpo- dobrze udokumentowane oceną ĘmiertelnoĘci
 Furkot garsonek
Ta ostatnia definicja, opisująca stan padaczko- Ęredniej przyczyny stanu padaczkowego nie w stanie padaczkowym. W wyniku szybszej dia-
wy nie tylko jako szybkie powtarzanie si´ napa- udaje si´ wykryç. gnostyki i bardziej efektywnego leczenia na Dieta ketogenna
dów padaczkowych w krótkich odst´pach czasu, Zwraca uwag´, Å»e u dzieci zdecydowanie przestrzeni 20 lat, w grupie dzieci i m"odzieÅ»y do
ale jako nowy, odr´bny stan kliniczny powstajÄ…- najcz´stszÄ… przyczynÄ… stanu padaczkowego jest lat 16 ĘmiertelnoĘç zmniejszy"a si´ z oko"o 10%
urazy
alkohol
anoksja
gorÄ…czka
nieznane
metaboliczne
"
DE LORENZO RJ, TOWN AR, PELLOCK KM. KO D.
zastosowanie doÅ»ylnej formy kwasu walproino- poĘrednio po ustÄ…pieniu stanu padaczkowego. 3-5 minut w dawce 15 mg/kg, nast´pnie po 30 mi-
Epilepsia 1992; 33 Suppl. 4: S15-S25.
wego. Poza znaczną skutecznoĘcią przeciw- Ma to ogromne znaczenie diagnostyczne, w przy- nutach we wlewie doŻylnym 1 mg/kg/godz.
SHORVON S: Status Epilepticus  its clinical features
and treatment in children and adults. University Press,
drgawkowÄ… porównywalnÄ… z pochodnymi benzo- padkach gdy u pod"oÅ»a stanu padaczkowego leŻą JeĘli jednak stan padaczkowy by nie ust´po-
Cambridge, 1994.
diazepiny lek ten ma t´ przewag´, Å»e nie zmiany zapalne oĘrodkowego uk"adu nerwowego, wa", chcia"bym, aby rozpocz´to doÅ»ylne znieczu-
S¸UÚEWSKI W, MAZUR-MELEWSKA K, BUGAJ G,
wywo"uje sedacji, pozwalajÄ…c adekwatnie oceniç traumatyczne lub naczyniowe. Kwas walproinowy lenie ogólne w oddziale intensywnej terapii.
MOZER-LISEWSKA I. Neurologia Dzieci´ca 1999; 8: 81-87
stan kliniczny i stan ĘwiadomoĘci pacjenta bez- podaje si´ doÅ»ylnie w szybkim wlewie w ciÄ…gu Najcz´Ä˜ciej jednak stan padaczkowy
TREIMAN DM. W: SCHMIDT D, SCHACHTER S. C.
wyst´puje w wieku dzieci´cym i dlatego (red.) Epilepsy  Problem solving in clinical practice.
Tab 1. Post´powanie terapeutyczne w stanie padaczkowym u dzieci (wg Brown i Hussain).
Martin Dunitz Ltd, London 2000.
w zamieszczonej niŻej tabeli przedstawiono
Post´powanie
WORKING GROUP ON STATUS EPILEPTICUS. JAMA
Faza stanu Leczenie ogólnie przyj´ty schemat post´powania u dzieci
zabezpieczajÄ…ce funkcje
1993; 270: 854-859.
padaczkowego farmakologiczne
z uwzgl´dnieniem poszczególnych faz stanu
Życiowe i monitorowanie
padaczkowego (Tab. 1).
Prof. dr hab. med. Wojciech S"uŻewski jest
Faza poczÄ…tkowa (1) doÅ»ylnie diazepam tlenoterapia, dost´p do Å»y"y,
kierownikiem Kliniki Chorób Zakaęnych i Neu-
PiĘmiennictwo:
(0,25-0,5 mg/kg/dawk´; pobranie próbki krwi celem oznaczenia
rologii Dzieci´cej Instytutu Pediatrii Akademii
APPLETON R, GIBBS J: Epilepsy in childhood and ado-
nie szybciej niÅ» 2 mg/min) glukozy, elektrolitów, st´Å»enia leków
Medycznej w Poznaniu, cz"onkiem ZarzÄ…du
lescence. Martin Dunitz Ltd, London 1995.
- doodbytniczy diazepam przeciwdrgawkowych,
G"ównego Polskiego Towarzystwa Neurologów
BROWN JK. HUSSAIN IH Develop Med. Child Neurol.
(0,5-0,75 mg/kg); moÅ»e byç kardiomonitorowanie
Dzieci´cych.
1991; 33: 3-17.
stosowany zanim zostanie
uzyskany kontakt z Ży"ą
Drugi etap (2) powtórzenie dawki leczenie przeciwgorączkowe; doŻylne
diazepamu lub klonazepam podanie 100 mg pirydoksyny u dzieci
w dawce 0,05-0,1 mg/kg/dawk´ poniÅ»ej 2. roku Å»ycia; inne leczenie
Zagadka z epikryzÄ…
- maks. 1-2 mg/dawk´, jeĘli w zaleÅ»noĘci od przyczyny stanu
nieskuteczne, przejĘç do pkt 3 padaczkowego; monitorowanie EEG
(3) doŻylnie fenobarbital
Do neurologa dzieci´cego Rozpoznanie jakiego zespo"u pa-
w dawce 5-10 mg/kg/dawk´ lub
w poradni zg"osili si´ ro- daczkowego, scharakteryzowane-
doŻylnie kwas walproinowy
dzice ze swojÄ… 4-letniÄ… go przez opisany obraz kliniczny
15 mg/kg (bolus w ciÄ…gu 3-5 min.),
nast´pnie po 30 min. wlew ciÄ…g"y
córeczką. To, co niepoko- i elektroencefalograficzny, wydaje
1 mg/kg/godz. (szczególnie
i"o ich w zachowaniu si´ najw"aĘciwsze?
wskazane, gdy stan padaczkowy
dziewczynki, opisywali jako
jest na tle zapalenia mózgu lub
opon m.-rdz., zaburzeł
powtarzajÄ…ce si´ momenty, w których Odwróç gazet´!
ukrwienia oun lub odstawienia
patrzeniu w gór´ towarzyszy"o szybkie
lekówi przeciwpadaczkowych
mruganie powiekami, a przy tym dziecko
- uwaga w"asna autora)
wydawa"o si´  nieobecne , tzn. nie
reagowa"o na pytania. Najcz´Ä˜ciej zda-
znieczulenie ogólne z uŻyciem przekazanie chorego do oddzia"u
Trzeci etap
rza"o si´ to po wyjĘciu z domu na ulic´
tiopentalu sodu lub znacznie intensywnej terapii celem intubacji,
(stan padaczkowy
i powtarza"o wielokrotnie w ciÄ…gu dnia.
wyŻszych dawek intensywnego nadzoru
oporny na leczenie
pentobarbitalu sodowego i monitorowania
Rodzice poczÄ…tkowo zwrócili si´ do zna-
- napady trwajÄ…
jomego pediatry, który postawi" rozpo-
d"uŻej niŻ 30-60 min.)
znanie tików, sugerując, Że zaburzenie
samo ustÄ…pi. W czasie nast´pnych mie-
si´cy jednak epizody te powtarza"y si´
cz´sto, a rodzice dodatkowo zauwaÅ»ali je
u dziewczynki, gdy patrzy"a na s"oł
ce.
Nieruchomia"a wówczas i mruga"a po-
Skuteczny w napadach ogniskowych
wiekami, ale nigdy nie zas"ania"a oczu
i wtórnie uogólnionych
r´kÄ… i mog"o si´ wydawaç, Å»e sprawia jej
to przyjemnoĘç. Po siedmiu miesiÄ…cach
wydarzy"o si´ coĘ w czasie oglÄ…dania
¸atwo do"Ä…czyç do kaÅ»dego leku prze-
przez ma"Ä… telewizji, ona sama nie umia-
ciwpadaczkowego "a powiedzieç, co si´ sta"o, ale mama
znalaz"a jÄ… na pod"odze bladÄ… i prze-
raÅ»onÄ…, choç przytomnÄ…. Przed poczÄ…t-
kiem opisywanych zaburzeł
dziewczynka
Dobrze tolerowany
by"a zupe"nie zdrowa, urodzi"a si´ o cza-
sie, z niepowik"anej ciÄ…Å»y i rozwija"a si´
prawid"owo. Z wywiadu rodzinnego wia-
Pierwszy selektywny i odwracalny
domo by"o, Że matka dziecka cierpia"a na
inhibitor wch"aniania zwrotnego GABA
migren´, a kuzyn z rodziny ojca mia"
w dziecił
stwie drgawki gorÄ…czkowe. Ba-
danie neurologiczne dziewczynki by"o
bez zmian. Badanie EEG natomiast
ujawni"o charakterystyczne wy"adowania
w zapisie zaczynajÄ…ce si´ wraz z za-
P I ERWSZA J AKOÂå
mkni´ciem oczu, ust´pujÄ…ce przy oczach
otwartych oraz w ciemnoĘci i korelujące
DRUGI E J S ZANS Y
z opisywanymi zmianami w zachowaniu
dziecka, zmiany takie nasila"y si´
w czasie stosowania fotostymulacji.
Szczegó"owych informacji udziela: Sanofi-Synthelabo Sp. z o.o.; ul. Domaniewska 41, 02-672 Warszawa;
tel.: [phone], fax [phone]
"
myoclonia.
eyelid
z
rych
ho-
c
u
wiekiem
z
maleje
wraÅ»liwoĘç
którą
na
fotostymulacja,
niÅ»
si"´
wi´kszÄ…
ma
oczu
cia
zamkni´-
mechanizm
zespole
omawianym
w
napady
prowokujÄ…cych
czynników
dwóch
spoĘród
Że
g"osy,
si´
pojawi"y
Ostatnio
lektualny.
inte-
rozwój
ich
i
pacjentów
ma"ych
zkole
s
w
funkcjonowanie
na
wp"yw
niewielki
majÄ…
prawdopodobnie
ale
Życia,
dekady
trzeciej
do
przynajmniej
doros"ego,
wieku
do
si´
mujÄ…
utrzy-
myoclonia
eyelid
zespole
w
Napady
etosuksymidem.
z
wraz
proinowy
wal-
kwas
jest
yborem
w
najlepszym
a
kiem,
le-
pojedynczym
niÅ»
skuteczniejsze
si´
wydaje
lekami
dwoma
leczenie
dlatego
uogólnionych,
padaczkach
innych
w
niÅ»
zespole
tym
w
sze
trudniej-
byç
moŻe
napadów
Opanowanie
Ęwietlnymi.
bodęcami
lub
snu
brakiem
np.
prowokowane
toniczno-kloniczne
napady
oraz
koł
czyn
obr´bie
w
mioklonie
si´
mieĘciç
mogÄ…
zespo"u
obrazie
w
przypadkach
rzadkich
W
fotostymulacji.
czasie
w
takŻe
jÄ…
wyst´pu-
te
zmiany
z,
H
-5
3
wieloiglica-fala
"ów
zespo-
i
wieloiglic
iglic,
wysokonapi´ciowych
wy"adowania
uogólnione
si´
rejestrujÄ…
oczu
zamkni´ciem
z
wraz
EEG
zapisie
W
domoĘci.
nieĘwia-
napadem
typowym
kilkusekundowym
temu
towarzyszÄ…cym
z
oraz
g"owy
takŻe
sem
-
a
z
c
ocznych,
ga"ek
góry
do
zwrotem
czesnym
równo-
z
oczu,
zamkni´ciu
po
tuÅ»
nast´pujÄ…ce
powiek
mioklonie
szybkie
sÄ…
typowe
bardzo
Klinicznie
dojrzewania.
okresem
z
si´
wiąŻe
poczÄ…tek
których
fotogenne,
padaczki
inne
wi´c inaczej niÅ»
7. rokiem Życia, a
mi´dzy 3. a
zwykle
dziecił
stwie,
wczesnym
we
si´
czyna
a-
z
zespó"
wyst´pujÄ…cy
rzadko
bardzo
Ten
padaczki.
rodzaj
odr´bny
jako
padaczkowej
Przeciw-
igi
L
Mi´dzynarodowej
syfikacji
kla-
w
miejsca
znalaz"
nie
roku
1977
w
pierwszy
raz
po
Opisany
uogólnionych.
cego do grupy idiopatycznych padaczek
naleŻą-
,
myoclonia
Eyelid
nazwie
skiej
angiel-
o
zespo"owi
w"aĘciwa
jest
cj´,
fotostymula-
na
wraÅ»liwoĘç
oraz
oczu
zamkni´ciem
prowokowane
loglica-fala
wie-
zespo"ów
i
iglic
ostaci
p
w
EEG
sie
zapi-
w
wy"adowania
uogólnione
krótkie
nieĘwiadomoĘci,
napadami
krótkimi
równoczesnymi
z
powiek
mioklonie
si´
sk"adajÄ…
którą
na
triada,
Typowa
czyszczajÄ…ce. Mimo leczenia napady by"y
jednak coraz cz´stsze, nie pomaga"y teÅ»
Episto"y, czyli
Epitafia
Ęrodki uspokajające, takie jak sok z maku.
Pał
stwo West zasi´gali opinii najbardziej
znanych ówczesnych londył
skich lekarzy,
Wielkim lekarzom i wiel-
którzy twierdzili jednak, Że widzieli w Życiu
listy do eksperta
kim chorym przesz"oĘci. tylko kilka takich przypadków, kiedy dzieci
by"y g"´boko upoĘledzone i zmar"y w wie-
ku kilkunastu lat. W styczniu 1841 roku
Wiliam James
Wiliam James
Mam pacjenta z ti- dzeł
w obszarze podstawno-czo"owo-lim-
dr West napisa" list do The Lancet opisu-
West i James
West i James
kami i mikrouszko- bicznym. Prawdopodobnym pod"oŻem
jÄ…c niezwykle dok"adnie przebieg choroby
Edwin West
Edwin West
dzeniami mózgu, neurochemicznym tików jest dysfunkcja
i poszczególne objawy u swojego syna
CzytajÄ…c o zespole
ma teŻ bardzo duŻe uk"adu receptorowego dopaminy. Nie ist-
i prosząc wszystkich kolegów o pomoc
Westa, jednej z najci´Å»-
problemy w szkole. nieje obraz EEG typowy i swoisty dla ti- i ewentualne wskazówki dotyczące lecze-
szych postaci padaczki
nia. Niewiele one pomog"y. U ch"opca, gdy
Ten ch"opiec ma ków. Zastosowanie leków przeciwpadacz-
dzieci´cej lub stawiajÄ…c rozpoznanie tego
mia" 12 miesi´cy, wystÄ…pi"y napady tonicz-
zmiany napadowe w EEG. Uzna"am, Że kowych w leczeniu tej grupy zaburzeł
jest
zespo"u, rzadko pami´ta si´ o dwóch lu-
no-kloniczne. Rozwój Jamesa Edwina by"
to ukryta forma padaczki i zacz´"am go dzia"aniem eksperymentalnym, nie popar-
dziach: ojcu i synu. Ojcu, który opisa" w li-
opóęniony, zaczÄ…" chodziç dopiero w wie-
leczyç lekami przeciwpadaczkowymi. tym wynikami badaÅ‚
wĘród wi´kszych
Ęcie do pisma medycznego The Lancet
ku 3 lat. Napady w tym czasie by"y rzad-
Bra" Amizepin, potem do"ączy"am Dipro- grup pacjentów. Idea stosowania karba-
napady zgi´ciowe u w"asnego dziecka,
sze, ch"opiec rysowa", wyciÄ…ga" r´ce
mal, ale wszystko bez efektu. Nawet si´ mazepiny w leczeniu tików wywodzi si´
i o synu, który na t´ padaczk´ cierpia".
do rodziców, ale nigdy nie zaczÄ…" mówiç.
Stosunkowo niewiele wiadomo o obu.
troch´ uspokoi", ale dalej ma tiki, a uczy prawdopodobnie z wyników opublikowa-
W roku 1848, po Ęmierci ojca, trafi" do
Wiliam James West (1794-1848) ukoł
czy"
si´ chyba jeszcze gorzej. Czy moÅ»na nych w polskiej pracy z lat siedemdziesiÄ…- zak"adu dla ob"Ä…kanych, jednego z najno-
Royal College of Surgeons i do swojej
woczeĘniejszych w kraju, gdzie podobno
u niego spróbowaç nowych leków prze- tych opisujÄ…cej skutecznoĘç takiego
przedwczesnej Ęmierci w wieku 54 lat by"
 poczyni" post´py w rozwoju . Niewiele
ciwpadaczkowych? leczenia u pi´ciu chorych. Z drugiej strony
lekarzem w ma"ym miasteczku Tonbridge,
wiadomo o nim wi´cej, poza tym, Å»e zmar"
Nazwisko i adres znane redakcji znanych jest kilka doniesieł
o przypad-
w hrabstwie Kent. W sto lat po swojej
tamŻe w wieku 20 lat.
kach zaostrzania lub indukowania tików
Ęmierci, s"awny sta" si´ dzi´ki opisowi cho-
Pierwszy na Ęwiecie opis zespo"u
TOMASZ WOLAÄ„CZYK przez ten w"aĘnie lek. Wydaje si´, Å»e
roby swojego najm"odszego syna, Jame-
padaczki z napadami sk"onów uderza wni-
Klinika Psychiatrii u opisanego pacjenta warto przede
sa Edwina Westa (1840-1860).
kliwoĘcią. Z prowadzonych przez 8 lat
Wieku Rozwojowego wszystkim zastosowaç któryĘ z podstawo- Ch"opiec urodzi" si´ zupe"nie zdrowy
notatek Westa  seniora moŻna dok"ad-
i rozwija" si´ prawid"owo, ale gdy mia"
AM w Warszawie wych leków przeciwtikowych dzia"ajÄ…cych nie, co do dnia odtworzyç przebieg choro-
4 i pó" miesiąca, wystąpi"y u niego napady
by. Napotykając gdzieĘ to nazwisko,
na uk"ad dopaminergiczny. SÄ… to neuro-
polegające na zwróceniu oczu  w kierunku
pami´tajmy o bezradnym ojcu-lekarzu,
leptyki, takie jak: haloperidol, pimozyd,
kocyka , z lekkim sk"onem g"owy. Te sk"o-
który zapisywa" kaŻdy napad u syna, jeę-
sulpiryd, risperidon oraz leki alfa-adrener-
ny stawa"y si´ coraz silniejsze, aÅ» nie-
dzi" z nim do najbardziej znanych lekarzy,
giczne, takie jak klonidyna. Dopiero, gdy
mowl´ niemal si´ga"o g"owÄ… do kolan.
próbowa" kaŻdego Ęrodka, o którym us"y-
Tiki, a w"aĘciwie zaburzenia tikowe, są standardowe metody leczenia zawiodą,
Trwa"y one 2-3 minuty i powtarza"y si´ kil-
sza" i opisa" przypadek w"asnego dziecka
schorzeniem neuropsychiatrycznym zwiÄ…- moÅ»na podjÄ…ç prób´ terapii lekami spora- kadziesiÄ…t razy dziennie. Dr West nigdy
nie dla s"awy, ale po to, by uzyskaç po-
zanym z nieprawid"owoĘciami funkcji jÄ…der dycznie stosowanymi w tym zaburzeniu. nie widzia" takich napadów, zasi´ga" wi´c
moc. Pami´tajmy teÅ» i o jego synu, ma"ym
rady kolegów. Stwierdzali oni, Że na pew-
podstawnych, a w"aĘciwie krąŻenia pobu- ch"opcu, który mia" dziesiątki napadów
no jest to wynik zÄ…bkowania lub kolki i za-
dziennie, nigdy nie dorós" i zmar" w zak"a-
lecali zimne kompresy oraz leki prze-
dzie dla ob"Ä…kanych.
Wiosna to szczyt se-
zonu konferencyjnego.
Epizody
Mówcy nie nadąŻają
z uk"adaniem slajdów
towarzyskie
w magazynkach bÄ…dÄ™
(ci bardziej zaawan-
immunologiczne aspekty padaczki czy
sowani technologicznie i bardziej wierzÄ…cy
neurofarmakologiczne pod"oŻe patome-
w sprawnoĘç aparatury) na dyskietkach
chanizmów padaczki, które choç nie majÄ…
i p"ytach kompaktowych. Organizatorzy
w chwili obecnej bezpoĘredniego prze"o-
zaĘ poszczególnych spotkał
oprócz
Å»enia na codziennÄ… praktyk´, to jednak
atrakcji naukowych starajÄ… si´, aby miej-
pokazujÄ… nam nowe perspektywy.
sce konferencji, sympozjum lub kongresu
Zupe"nie nowe (przynajmniej dla
by"o równie atrakcyjne jak program
wi´kszoĘci goĘci konferencji) perspekty-
naukowy.
wy ujrzeli ci z uczestników, którym dane
Klinika Neurologii AM w Lublinie,
by"o oglÄ…daç Ęwiat poprzez szczeble
organizator I Konferencji Naukowo-
drabiniastych wozów. Pami´tnego
-Szkoleniowej  Neurochemiczne i farma-
popo"udnia wieziono nimi uczestników
kologiczne aspekty padaczki , która
na zwiedzanie miasteczka. Drabiniaste
odby"a si´ 29-30 marca 2000 w Kazimie-
wozy jadÄ…ce przez brukowane uliczki
rzu Dolnym nad Wis"Ä…, postanowi"a
Kazimierza z furkotem garsonek, wy"a-
zach´ciç uczestników po"Ä…czeniem siel-
dowane kwiatem neurologii polskiej, to
skiej ludowoĘci z ambitnym programem
widok zaiste niezapomniany. Wiele osób
sesji naukowych. O tym, Że zamiar ten
b´dzie teÅ» zapewne wspominaç urok
si´ uda", Ęwiadczy ponad 230 neurolo-
codziennego, sennego Kazimierza, wol-
gów obecnych w Kazimierzu, co jest
nego jeszcze od weekendowych i waka-
dobrym wynikiem w czasach, kiedy to
cyjnych najazdów turystów.
o ch´tnych do wys"uchania rozmaitych
mądroĘci naukowych coraz to trudniej.
Atrakcji zach´cajÄ…cych do odwiedzenia
Kazimierza by"o sporo. Przede wszystkim
goĘcie zagraniczni ma"o znani w naszym
kraju, a dzi´ki temu bardzo ekscytujÄ…cy:
Guenter Rabending z Greifswaldu (kie-
dyĘ NRD), Victor Garcia Martin i Luis
Gonzalez-Feria z Teneryfy (najwi´kszej
z Wysp Kanaryjskich), Reza Nassiri
Piotr Czapił
ski wbrew pozorom nie mó-
z Pennsylwanii (USA). Szczególny sza-
wi" w Kazimierzu o zwierz´cych mode-
cunek budzi poruszenie w czasie konfe-
lach padaczki.
rencji tematów teoretycznych, takich jak
dla napadów padaczkowych, gdyÅ» wyst´powa"y
GDY PRZYCZYNA TKWI
w analizowanej grupie.
W PSYCHICE...
Epicentrum wiadomoĘci
Po"owa pacjentów przesta"a mieç napady prze-
ci´tnie po 18 miesiÄ…cach obserwacji od chwili posta-
chemiczne i morfologiczne krwi, a takÅ»e oczywiĘcie Badania przeprowadzone w kilku oĘrodkach No- wienia rozpoznania i rozpocz´cia kompleksowej
JEST BOGATA W T¸USZCZE...
odnotowywano napady u kaŻdego chorego. Gdy wego Jorku zakoł
czy"y si´ próbÄ… charakterystyki gru- terapii. Natomiast u cz´Ä˜ci chorych, szczególnie po-
nownie hospitalizowanych, napady mog"y zostaç
dieta prowadzona by"a juŻ w warunkach domowych, py pacjentów cierpiących z powodu psychogennych
Jest bogata w t"uszcze,
zastÄ…pione innymi objawami, co mieĘci si´ w obra-
uboga zaĘ w bia"ko i nie- pacjenci sami sprawdzali dwa razy dziennie przy napadów niepadaczkowych (ang. NES) (Epilepsia
uŻyciu Ketostixu iloĘci ketonów wydalanych w mo- 40 (9): 1292-1298, 1999). Badana grupa to 56 doro- zie zaburzeł
konwersyjnych. W grupie, w której
mal zupe"nie pozbawiona
czu oraz regularnie stawiali si´ na wizyty kontrolne. s"ych chorych (40 kobiet i 16 m´Å»czyzn) obserwowa- napady ustÄ…pi"y, Ęredni czas obserwacji by" d"uÅ»szy
w´glowodanów. Proporcje
niŻ w przypadkach pozosta"ych chorych. MoŻliwe,
U ponad po"owy pacjentów (55%) iloĘç napadów nych w Ęrednim czasie 17,9 miesi´cy. Rozpoznanie
tych sk"adników wyliczone
Że przy d"uŻszym okresie leczenia szansa na ustą-
w ciÄ…gu 8 miesi´cy stosowania diety ketogennej napadów niepadaczkowych postawione zosta"o na
są tak, iŻ na 4 g t"uszczów przypada 1 g pozosta"ych
dwóch zwiÄ…zków. Pokrywa jednak dzienne zapotrze- zmniejszy"a si´ o ponad 50%, wĘród nich zaĘ u 3 podstawie oceny neurologicznej pacjentów oraz wyni- pienie napadów niepadaczkowych wzrasta, stÄ…d
osób redukcja napadów wynios"a aÅ» 90%, ponadto ku badania video-EEG, w czasie którego zarejestro- zawsze warto wykazaç cierpliwoĘç w prowadzeniu
bowanie kaloryczne w taki sposób, aby zapewniç
takich pacjentów.
u jednego chorego napady wyst´powa"y rzadziej wano charakterystyczne dla kaÅ»dego chorego epizody
utrzymanie idealnej masy cia"a. Dodatkowo wymaga
W badanej grupie cz´ste okaza"y si´ objawy de-
o mniej niŻ 50%. napadowe. Nie by"o związku tych epizodów z pona-
ograniczenia wypijanych p"ynów, proporcjonalnego
presji (u 51,8%), które są równieŻ nierzadkie wĘród
WaÅ»ne wydaje si´ to, Å»e dobrÄ… odpowiedÄ™ na le- padowym wzrostem poziomu prolaktyny, korelacji ze
do zapotrzebowania energetycznego. Na szcz´Ä˜cie,
jej doĘç surowy charakter zosta" z"agodzony dodat- czenie wykaza"y róŻne rodzaje napadów cz´Ä˜cio- Ęródnapadowymi zmianami w zapisie EEG, a morfo- chorych na padaczk´. Równie cz´ste by"y myĘli
i próby samobójcze, takŻe w grupie uznanej przez
wych i uogólnionych (n. nieĘwiadomoĘci, atoniczne, logia nie by"a typowa dla napadów padaczkowych.
kiem witamin, preparatów wapnia i fosforu. Swoimi
autorów za wyleczoną.
toniczno-kloniczne, cz´Ä˜ciowe proste i z"oÅ»one). Do- Pod koniec okresu obserwacji pacjentów moÅ»na
korzeniami si´ga lat dwudziestych naszego stulecia,
Wydaje si´, Å»e kilka czynników mia"o wp"yw
datkowÄ… korzyĘciÄ… okaza"a si´ poprawa zdolnoĘci by"o podzieliç na 4 grupy w zaleÅ»noĘci od osiÄ…gni´-
kiedy to zainteresowa" si´ niÄ… badacz o nazwisku
na rokowanie. WĘród tych chorych, u których napady
koncentracji i myĘlenia oraz nastroju, odczuwana tych wyników leczenia (Tabela 2).
Wilder.
przez wi´kszoĘç chorych, pomimo sta"ego leczenia
Dieta ketogenna, o której mowa, spotka"a si´
Tabela 2. Wyniki leczenia i reakcje pacjentów na stawiane rozpoznanie NES.
z uznaniem amerykał
skich neurologów, gdyŻ jej za- farmakologicznego.
Ze stosowania diety zrezygnowa"o 4 pacjentów,
stosowanie u chorych z lekoopornÄ… padaczkÄ… przy-
Rodzaj reakcji Grupa, Grupa, Grupa, Grupa, Wszyscy badani
2 z powodu braku wp"ywu na cz´stoĘç napadów
nios"o obiecujÄ…ce wyniki, niedawno opublikowane
w której w której w której w której L = 56
i 2 z powodu niemoŻnoĘci utrzymania wysokiego
(Epilepsia, 40(12): 1721-1726, 1999).
napady iloĘç iloĘç cz´stoĘç
st´Å»enia ketonów w surowicy. Objawy niepoŻądane,
JuŻ kiedyĘ przypadkowo zauwaŻono, Że chorzy ustąpi"y napadów napadów napadów
L = 29 zmniejszy"a nie zmieni"a wzros"a
na padaczk´ pozostajÄ…cy na czczo majÄ… mniej na- jakie wyst´powa"y w czasie badania, mogÄ… nieko-
si´ si´ L = 1
rzystnie wp"ywaç na akceptacj´ diety przez cho-
padów. Dlatego powsta" pomys", Że ketonemia,
L = 24 L = 2
rych. DolegliwoĘci Żo"ądkowo-jelitowe w postaci
powstajÄ…ca w czasie g"odzenia i towarzyszÄ…ce jej
Gniew 7 5 1 0 13 (23,2 %)
zaparç i wzd´ç brzucha wyst´powa"y u wszystkich
wykorzystywanie związków ketonowych, zamiast
Uczucie ulgi 12 9 0 0 21 (37,5 %)
pacjentów, choç tym akurat moÅ»na przeciwdzia"aç.
glukozy przez komórki nerwowe w mózgu, moŻe
Inne 1 1 (1,8 %)
U kobiet pojawi"y si´ natomiast zaburzenia mie-
wywieraç dzia"anie przeciwpadaczkowe. Dlatego
Wiara
siÄ…czkowania, np. nieregularne cykle, które jednak w prawdziwoĘç
podawane w diecie duŻe iloĘci t"uszczów, zamiast
rozpoznania 26 17 1 0 44 (78,6 %)
w´glowodanów, powodujÄ… prze"Ä…czenie metaboli- ustÄ…pi"y po zaprzestaniu diety. Niektórym chorym
zmu z zuŻycia cukrów do uzyskania energii, na zu- towarzyszy"o uczucie g"odu, a prawie po"owa zanoto-
ustÄ…pi"y, cz´stsza by"a wiara w trafnoĘç rozpoznania
Å»ycie zwiÄ…zków ketonowych. Niestety, nadal pozo- wa"a utrat´ masy cia"a. Podsumowanie:
oraz poczucie dobrego radzenia sobie z róŻnymi
NajpowaÅ»niejszym problemem wydaje si´ wzrost Najcz´stszymi cechami morfologii napadów,
staje zagadką szczegó"owy mechanizm dzia"ania
dziedzinami Życia.
st´Å»enia lipidów we krwi, jaki obserwowano w czasie jakie opisywali chorzy, by"y ruchy w obr´bie tu"owia
ketonów w wywieraniu wspomnianego efektu, który
Szczególnego znaczenia nabiera wi´c dzia"anie
stosowania diety. Wzrost dotyczy" zarówno chole- i koł
czyn oraz twarzy, a takÅ»e zm´czenie po napa-
poznany, byç moÅ»e móg"by pos"uÅ»yç farmakologom
lekarza zapewniajÄ…ce choremu psychiczne wspar-
sterolu (juÅ» po miesiÄ…cu u wi´kszoĘci pacjentów), dzie. Prawie 50% pacjentów zg"asza"o zwiÄ…zek
do stworzenia nowego leku przeciwpadaczkowego.
trójglicerydów, jak i wskaÄ™nika cholesterol/HDL, b´- napadów ze stresem, a oko"o jedna trzecia pami´ta- cie, które zwi´ksza poczucie dobrego radzenia
Przyk"ad diety ketogennej na jeden dzieł
moŻe
sobie w Å»yciu i poprawia samoocen´. Trzeba jednak
nie przypomina menu hotelowego, ale za to na pew- dÄ…cego markerem zwi´kszonego ryzyka rozwoju "a dok"adnie swoje napady.
pami´taç, Å»e najwaÅ»niejsze jest pewne rozpoznanie
no przyda"by si´ uk"adajÄ…cemu jad"ospis w specjal- zmian miaÅ»dÅ»ycowych. StÄ…d autorzy obawiajÄ… si´, Zarówno przygryzienie j´zyka, jak i mimowolne
napadów niepadaczkowych.
Å»e wp"yw diety ketogennej zwi´ksza ryzyko chorób oddanie moczu, nie wydajÄ… si´ specyficzne jedynie
nym oĘrodku prowadzÄ…cym tego typu terapi´.
sercowo-naczyniowych.
W badaniu wzi´"o udzia" 11 chorych z padaczkÄ…
opornÄ… na leczenie (po niepowodzeniu w terapii
Przyk"ad diety ketogennej na jeden dzieł
.
Âniadanie Obiad Kolacja
2 Ęredniej wielkoĘci jajka Niewielki kawa"ek kurczaka 2 bu"ki z parówką
1 pasztecik z kie"baską 1/2 filiŻanki fasoli szparagowej (hot-dogi)
11 "yŻeczek mas"a (moŻna 2 "yŻeczki mas"a 2 liĘcie sa"aty
zmieszaç z jajkami, robiÄ…c 4 "yÅ»ki sto"owe oleju roĘlinnego 1 cienki plasterek
jajecznic´) (moÅ»na dodaç do roso"u) pomidora
3 "yÅ»ki sto"owe g´stej bitej 3 i 1/2 "yÅ»ki
Ęmietany (moÅ»na dodaç do kawy) sto"owej majonezu
Wiele pytał
pozostaje wciÄ…Å» nie rozwiÄ…zanych,
przynajmniej dwoma lekami lub w leczeniu chirur-
np. kwestia wp"ywu na organizm przewlek"ej kwasi-
gicznym), Ęrednio w wieku 32 lat, z których 6 mia"o
objawowe napady cz´Ä˜ciowe, pozostali zaĘ objawo- cy metabolicznej czy teÅ» moÅ»liwoĘç usposabiania
do rozwoju osteoporozy u kobiet.
wÄ… padaczk´ uogólnionÄ…. Wykluczono natomiast
Dieta ketogenna jest dietÄ… o znacznych ograni-
z udzia"u w próbie pacjentów z objawami cukrzycy,
czeniach, wymagajÄ…cÄ… medycznego nadzoru i przy-
choroby serca, choroby naczył
mózgowych oraz
z nieprawid"owymi poziomami lipidów we krwi. Przy- j´cia chorego do szpitala w celu jej rozpocz´cia. JuÅ»
gotowaniem pacjentów do rozpocz´cia diety w cza- wczeĘniej zosta"a ona zaakceptowana jako dobre
rozwiązanie terapeutyczne dla dzieci, u których jest
sie hospitalizacji i jej prowadzenia w domu zajmowa"
skuteczna w 40-67% przypadków. Wydaje si´ przy-
si´ specjalny zespó" z"oÅ»ony z neurologa, dietetyka,
nosiç oczekiwane korzyĘci doros"ym chorym na pa-
piel´gniarki, psychologa i farmakologa. Przez ca"y
daczk´ lekoopornÄ…, z podkreĘleniem faktu, Å»e mogÄ…
czas 8 miesi´cy trwania diety chorzy otrzymywali
dotychczasowe leczenie przeciwpadaczkowe. W ba- jÄ… stosowaç tylko odpowiednio uĘwiadomieni pa-
daniu nie uczestniczyli jedynie pacjenci leczeni topi- cjenci. Wymaga ona bowiem zdyscyplinowania
w stosowaniu si´ do pewnych rygorów, w celu utrzy-
ramatem i kwasem walproinowym, stosowane zaĘ
przez chorych leki zawierające cukry zosta"y wyco- mania d"ugotrwa"ej ketonemii oraz wytrwa"oĘci w to-
fane lub zamienione na ich odpowiedniki bez w´glo- lerowaniu zarówno ograniczenia rodzaju pokarmów,
jak i cz´sto towarzyszÄ…cych diecie efektów ubocz-
wodanów. Ze szczególną dok"adnoĘcią kontrolowano
nych terapii.
u pacjentów poziom glikemii oraz poziomy związków
ketonowych w surowicy, wykonywano badania
Wydawca: Sanofi-Synthelabo Sp. z o.o.
Redakcja: Redaguje zespó"
Adres redakcji: Gazeta o Padaczce, Sanofi-Synthelabo Sp. z o.o.
02-672 W-wa, ul. Domaniewska 41, tel. [phone], fax [phone]