WRODZONE WADY SERCA

Występują u około 1% wszystkich żywo urodzonych noworodków, a ich leczenie odbywa się w okresie niemowlęcym i dziecięcym. Oznacza to, że w Polsce każdego roku rodzi się około 3000 dzieci z wadami serca

Anomalie rozwojowe mięśnia sercowego będąca następstwem zahamowania lub nieprawidłowego rozwoju układu krążenia w życiu płodowym, objawiająca się błędem połączeń między prawym i lewym sercem mogą odbywać się na różnych etapach rozwoju embrionalnego serca i naczyń i prowadzić do wielu wrodzonych defektów.

Przyczyny powstawania wrodzonych wad serca nie zostały dotychczas jednoznacznie określone. Prawdopodobnie o rozwoju wady serca nie decyduje jeden czynnik, ale kombinacja czynników genetycznych i środowiskowych:

- genetyczne (najczęściej w rodzinach, w których we wcześniejszych pokoleniach wystąpiły

schorzenia)

- środowiskowe (różyczka, odra, świnka, półpasiec, wzw w pierwszych 3ch miesiącach ciąży)

- chemiczne (działanie np. leków)

PODZIAŁ:

1. Wady sinicze

2. Wady bezsinicze

WADY BEZSINICZE (przeciek lewo-prawo):

1. z prawidłowym przepływem płucnym

- zwężenie cieśni aorty

- zwężenie lewego ujścia tętniczego

- zwężenie zastawki pnia płucnego

- zwężenie lub niedomykalność zastawki 2 dzielnej

- serce 3 przedsionkowe

2. ze zwiększonym przepływem płucnym

- przetrwały przewód tętniczy

- okienko aortalno-płucne

- ubytek przegrody m-y przedsionkowej

- częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych

- ubytek przegrody m-y komorowej

- kanał przedsionkowo-komorowy

WADY SINICZE(przeciek prawo-lewo)

1. ze zmniejszonym przepływem płucnym

- tetralogia Fallota (pentalogia Fallota)

- zarośnięcie zastawki pnia płucnego z ciągłą przegrodą międzykomorową

2. ze zwiększonym przepływem płucnym

- całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych

- zespół niedorozwoju lewego serca

- przerwania łuku aorty

- wspólny pień tętniczy

3. ze zmiennym przepływem płucnym

- przełożenie dużych tętnic

- odejście obu dużych tętnic z prawej komory

- serce jednokomorowe

INNE WADY SERCA

- zespół Ebsteina

- wady naczyń wieńcowych

- pierścienie naczyniowe

Wady serca częściej występują u noworodków z zaburzeniami chromosomalnymi, takimi jak zespół Downa lub zespół Turnera.

Przykład wad bezsiniczych

UBYTEK PRZEGRODY MIĘDZYPRZEDSIONKOWEJ (ASD)

Jest to ubytek przegrody pierwotnej o półksiężycowatym kształcie zlokalizowany w dolnej części przegrody międzyprzedsionkowej, tuż powyżej poziomu zastawek przedsionkowo-komorowych

Rzadko powoduje dolegliwości, rozpoznawany podczas badań przedmiotowych - szmer skurczowy nad sercem, badanie EKG - cechy przerostu prawej komory.

Brak objawów klinicznych dopiero we wczesnym okresie dorosłości. Może towarzyszyć mu migotanie przedsionków. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej powoduje lewo-prawy przeciek krwi, powiększenie prawego przedsionka, przeciążenie objętościowe prawej komory i zwiększony przepływ płucny

Szybkie meczenie się, duszność wysiłkowa później spoczynkowa, niewydolność serca, bóle w klatce piersiowej. Nieleczona operacyjnie - przeżycie do max 40 r.ż

Leczenie:

Operacyjne lub przezskórna zamknięcie w wieku dziecięcym - efekt doskonały.

UBYTEK PRZEGRODY MIĘDZYKOMOROWEJ (VSD)

Może występować w postaci izolowanej lub współistnieć z innymi wadami: przetrwałym przewodem tętniczym, zespołem Fallota, przełożeniem wielkich naczyń, zarośnięciem zastawki trójdzielnej, zarośnięciem zastawki pnia płucnego, przerwaniem łuku aorty lub wspólnym pniem tętniczym.

Obecność ubytku przegrody międzykomorowej jest przyczyną lewo-prawego przecieku krwi, zwiększonego przepływu płucnego, powiększenia lewego przedsionka i przeciążenia objętościowego lewej komory. Konsekwencją tych zaburzeń hemodynamicznych może być niewydolność krążenia i nadciśnienie płucne. W przeciwieństwie do ubytku przegrody międzyprzedsionkowej przeciek krwi na poziomie komór odbywa się głównie w fazie skurczu.

Rzadko spotyka się dorosłych osobników (rzadziej niż ASD ) gdyż ubytek zamyka się w dzieciństwie operacyjnie lub w większości przypadków dochodzi do samoistnego zamknięcia (do 1 roku życia).

Ubytek przegrody międzykomorowej powoduje już w pierwszych miesiącach życia wystąpienie nasilonych objawów niewydolności krążenia z przyspieszonym oddechem, tachykardią i brakiem przyrostu masy ciała.

Przykład wad siniczych

TETRALOGIA FALLOTA

Najczęstsza wada, objawia się w ciągu 1 roku życia, częściej u dzieci płci męskiej. Stanowi ok. 9% wrodzonych wad serca.

Obejmuje nieprawidłowości anatomiczne w postaci:

• ubytku w przegrodzie międzykomorowej

• zwężenia drogi odpływu z prawej komory

• przemieszczenia aorty na prawo, nad przegrodę międzykomorową

• przerostu prawej komory.

OBJAWY:

Zasinienie. Stopień nasilenia sinicy zwiększa się w pierwszych 6 miesiącach życia wraz ze zwiększeniem aktywności dziecka. Zasinienie podczas karmienia , płaczu, stresu. Może spowodować nawet utratę przytomności, drgawki a nawet uszkodzenie mózgu.

Objaw kucania- chcąc uniknąć duszności kuca, zmniejsza to objaw duszności i zasinienia, zmniejsza tym samym powrót krwi żylnej z kkd powodując zwiększenie wysycenia tlenem krwi tętniczej.

Palce dobosza - szkiełko zegarka

Inne: skolioza, trądzik, język geograficzny, zapalenie dziąseł.

Leczenie - korekta co kilka lat

PRZEŁOŻENIE WIELKICH NACZYŃ

Ao z PK Tp z Lk

Niewydolność lewokomorowa, zastoinowa niewydolność serca prowadzi do śmierci.

Noworodki rzadko przeżywają bez korekty. Duże ograniczenie wydolności do końca życia.

W przełożeniu dużych tętnic pień płucny odchodzi z lewej komory serca, prowadząc utlenowaną krew z żył płucnych ponownie do płuc. Krew żylna z prawego przedsionka poprzez prawą komorę trafia do aorty i krążenia systemowego. Układy krążenia - płucny i systemowy są rozdzielone, co powoduje dramatyczne niedotlenienie organizmu. Bez leczenia operacyjnego 30% noworodków obarczonych tą wadą umiera w pierwszym tygodniu, a 90% do końca pierwszego roku życia

REHABILITACJA:

- działania psychologiczne dla rodziców

- nie powinno się zbytnio ograniczać aktywności - dzieci same sobie regulują

- noworodki same się rehabilitują po zabiegach

Okres przedszkolny i szkolny:

Ochrona przed infekcjami, chorobami zakaźnymi, migdałki zęby - zwracanie uwagi

Lekcje wf - stosowanie obciążeń odpowiednich lub w ogóle

Szukanie zastępczych form ruchu - ćw. korekcyjne, ćwiczenia w formie zabawy, pomoc rodziców.

Rehabilitacja śródoperacyjna:

- ćwicz. oddechowe, ćw. obręczy barkowej, klatki piersiowej, czynne i bierne, efektywny kaszel, oklepywanie, pozycje ułożeniowe, higiena inhalacje, pomoc rodziców.

Postępowanie po operacji jak dorośli.

---