larsen0385

16. Postępowanie w chorobach towarzyszących 385

5.2    Anoreksja i wyniszczenie

U pacjentów z jadłowstrętem psychicznym utrata masy ciała wynosi często do 40% pierwotnej masy ciała. U tych chorych badanie przed zabiegiem operacyjnym powinno zmierzać do wykrycia następujących zaburzeń:

-    kwasicy metabolicznej,

-    hipokaliemii, hipokalcemii, hipomagnezemii,

-    hipotermii,

-    zaburzeń hormonalnych,

-    zmian w zapisie EKG,

-    kardiomiopatii.

Zabiegi planowe należy odkładać możliwie długo, aż do wyrównania stwierdzanych zaburzeń. Przy zabiegach operacyjnych ze wskazań nagłych konieczne jest monitorowanie inwazyjne. Należy podjąć próbę unormowania objętości krwi krążącej podając ostrożnie płyny. Zbyt szybkie uzupełnianie wolemii może spowodować obrzęk płuc.

5.3    Porfirię

Są to schorzenia polegające na wrodzonych lub nabytych zaburzeniach biosyntezy hemu. Porfiryny powstają z kwasu 8-aminolewulinowego i porfobi-linogenu jako produkty pośrednie w procesie syntezy hemu. We wszystkich rodzajach porfirii, z powodu defektu enzymatycznego, dochodzi do nadmiernego wytwarzania, gromadzenia i wydalania barwników porfirynowych. Wyróżnia się porfirię erytropoetyczne i wątrobowe. Dla anestezjologa ważne są przede wszystkim porfirię wątrobowe. Można je podzielić na następujące rodzaje:

-    ostra porfiria przerywana,

-    porfiria mieszana,

-    porfiria skórna późna,

-    dziedziczna koproporfiria.

5.3.1 Ostra porfiria przerywana

Choroba (dziedziczenie autosomalne dominujące) charakteryzuje się powtarzającymi się napadami ciężkich zaburzeń neurologicznych i psychicznych. Ma ona przebieg utajony, a jej napady są wywoływane przez czynniki endo- lub egzogenne. Należą do nich niektóre leki, hormony płciowe, zakażenia i głodzenie. Podłożem biochemicznym choroby jest defekt syntazy uroporfirynogenowej I.

Objawy kliniczne. Ostre bóle brzucha są często pierwszym i jedynym objawem choroby. Najczęściej są błędnie rozpoznawane jako ostry brzuch. Przypuszczalnie są objawem neuropatii autoso-malnej. Zaburzenia neurologiczne i psychiatryczne są różnorodne i mogą występować jako utrudnienie w poruszaniu się, wzmożone odruchy obwodowe i zaburzenia czynności nerwów czaszkowych oraz zaburzenia czynności układu autonomicznego i objawy psychotyczne. Mogą także występować stany majaczeniowe, śpiączka i drgawki. Najważniejsze objawy zaburzeń czynności autonomicznego układu nerwowego to:

-    chwiejne nadciśnienie tętnicze i lachykardia zatokowa,

-    hipotonia ortostatyczna,

-    kurcze tętnic siatkówki i skóry kończyn,

-    poty.

W czasie ostrego napadu z moczem wydalane są duże ilości kwasu 8-aminolewulinowego i porfobi-linogenu.

Czynniki wywołujące. Do głównych czynników wywołujących ostry napad porfirii należą: leki, głodzenie, odwodnienie, posocznica, żeńskie hormony płciowe. Dla anestezjologa ważne są przede wszystkim:

Leki, które wywołują lub istnieje podejrzenie, że mogą wywołać ostry napad porfirii:

-    barbiturany,

-    benzodiazepiny,

-    etomidat,

-    ketamina,

-    pankuronium,

-    klonidyna,

-    pentazocyna,

-    meprobamat,

-    glutetymid,

-    fenytoina,

-    alkohol etylowy.

W tab. 16.9 zamieszczono wykaz substancji bezpiecznych, spornych oraz niebezpiecznych, tzn. wywołujących ostry napad porfirii.

Szczegóły anestezjologiczne. Nie wolno podawać środków, o których na pewno wiadomo, że mogą wywołać ostry napad. Dotyczy to przede wszystkim barbituranów'. Ze względów bezpieczeństwa należy także zrezygnować z podawania substancji, co do których istnieje podejrzenie takiego działania.

Zasadniczo można wykonywać znieczulenie regionalne. Trzeba jednak pamiętać, że pogorszenie stanu neurologicznego po operacji może być cza-