larsen0401

16. Postępowanie w chorobach towarzyszących 401

8.3    Stwardnienie rozsiane

Jest to rozsiany proces demielinizacyjny w ośrodkowym układzie nerwowym, który w różnym stopniu zaburza przewodzenie bodźców nerwowych. Najważniejszymi objawami choroby są:

-    zaburzenia równowagi,

-    zaburzenia chodu,

-    zaburzenia widzenia, podwójne widzenie,

-    pogorszenie słuchu.

Nie jest konieczne szczególne postępowanie podczas znieczulenia. Jeżeli chorzy są przewlekle leczeni ACTH albo kortykosteroidami, to w czasie operacji jest wskazana odpowiednia substytucja. Nie należy się obawiać nagłego zaostrzenia choroby w następstwie znieczulenia i/lub operacji. Najczęściej, z ostrożności, nie stosuje się znieczulenia miejscowego, aby nie można było wiązać ewentualnego pogorszenia choroby ze sposobem znieczulenia.

8.4    Niewydolność naczyń mózgowych

Szczegóły postępowania anestezjologicznego przedstawiono w rozdz. 47.

8.5    Miastenia

Ta grupa chorób charakteryzuje się zmiennym osłabieniem określonych grup mięśni poprzecznie prążkowanych. Przede wszystkim zajęte są te grupy mięśni, których unerwienie wywodzi się z jąder ruchowych pnia mózgu: twarzy, oczu, biorące udział w czynnościach żucia i połykania oraz język. Osłabienie mięśni występuje w czasie ich pracy i szybko ustępuje w spoczynku. Charakterystyczna jest poprawa siły mięśniowej natychmiast po wstrzyknięciu inhibitora cholinoesterazy.

8.5.1 Przyczyny i patogeneza

Obecnie uważa się, że miastenia jest wywołana reakcją autoimmunologiczną w receptorach acetylo-cholinowych na błonie postsynaptycznej płytki motorycznej. Receptory zostają uszkodzone przez nagromadzone w nich przeciwciała, a przewodnictwo nerwowo-mięśniowe - upośledzone. U ok. 80% chorych przeciwciała są obecne we krwi. Ważną rolę w procesach autoimmunologicznych w miastenii odgrywa grasica, która jest hiperpla-styczna u większości chorych. Po usunięciu grasicy u 75% pacjentów następuje poprawa.

8.5.2    Obraz kliniczny i klasyfikacja

Choroba obejmuje wyłącznie mięśnie poprzecznie prążkowane i nie wpływa na inne funkcje układu nerwowego. Najważniejszymi objawami są:

-    narastająca męczliwość poszczególnych mięśni, zwłaszcza podczas wysiłku,

-    częsty początek z zajęciem mięśni ocznych, podniebienia miękkiego i gardła: opadnięcie powiek, podwójne widzenie, zaburzenia połykania i zaburzenia mowy,

-    zmienne nasilenie objawów i różny przebieg.

-    szybka poprawa siły mięśniowej po wstrzyknięciu inhibitora cholinoesterazy.

Według Ossermana choroba dzieli się na następujące klasy:

I    Miastenia oczna.

II    A Łagodna uogólniona miastenia z powol

nym narastaniem objawów bez przełomów, z dobrą reakcją na leczenie farmakologiczne.

II    B Umiarkowana uogólniona miastenia ze

znacznym zajęciem mięśni unerwionych opuszkowo oraz mięśni szkieletowych, bez przełomów, ale z gorszą reakcją na leczenie farmakologiczne.

III    Ostra piorunująca miastenia z gwałtowną progresją ciężkich objawów i przełomami oddechowymi oraz złą reakcją na leki. Częste występowanie grasiczaka, wysoka śmiertelność.

IV    Późna miastenia o ciężkim przebiegu, jak w stadium III, ale nasilanie się objawów od klasy 1 do II następuje w ciągu około dwóch lat.

8.5.3    Leczenie

Najważniejsze metody leczenia miastenii to podawanie inhibitorów cholinoesterazy i kortykosteroi-dów oraz usunięcie grasicy.

Inhibitory cholinoesterazy (zob. rozdz. 7): Standardowymi lekami w miastenii są:

-    pirydostygmina,

dawkowanie doustne co 3-6 godz.;

-    neostygmina,

dawkowanie doustne co 2-4 godz.;

-    ambenonium,

dawkowanie doustne co 3-6 godz..