774 II Anestezjologia ogólna
tory proteinaz. Nie wszystkie dostępne preparaty są bezpieczne pod względem zawartości wirusów zapalenia wątroby. Wskazania do podania surowic konserwowanych odpowiadają wskazaniom do leczenia albuminami ludzkimi i roztworami białek osocza.
Z osocza można wytworzyć preparaty zawierające w bardzo wysokim stężeniu pojedyncze lub liczne czynniki krzepnięcia. Dzięki nim można przeprowadzić celowane leczenie substytucyjne wrodzonych lub nabytych niedoborów czynników krzepnięcia. Najważniejsze z nich to:
- fibrynogen ludzki,
- frakcja I wg Cohna,
- koncentrat czynnika VIII,
- koncentrat czynnika IX,
- koncentrat kompleksu protrombiny (PPSB),
- koncentrat czynnika XIII.
W praktyce klinicznej obowiązuje następująca zasada stosowania preparatów czynników krzepnięcia:
ł Preparaty czynników krzepnięcia są bardzo drogie, dlatego wskazania do ich stosowania muszą zostać ustalone jednoznacznie.
Preparat ten w postaci suchej zawiera 1 g lub 2 g czynnego fibrynogenu. Odpowiada to ilości fibry -nogenu znajdującego się w 500-1000 ml krwi pełnej. Preparat rozpuszcza się przed podaniem w wodzie destylowanej; powstaje w ten sposób 1-2% roztwór.
Wskazania: ciężki niedobór fibrynogenu, względnie stężenie w osoczu poniżej 100 mg/dl.
Dawkowanie. Dawka inicjująca 1-2 g; przy ciężkim niedoborze fibrynogenu (poniżej 50 mg/dl) do 6 g. Z tego powodu, że koncentrat fibrynogenu zwiększa ryzyko powstania zakrzepicy i D1C, przed jego zastosowaniem należy rozpocząć podawanie heparyny w małych dawkach, a ewentualnie również substytucję AT III.
Starsze preparaty charakteryzowały się bardzo wysokim ryzykiem przeniesienia wirusów zapalenia wątroby. Obecnie jednak dostępny jest wyso-kooczyszczony pozbawiony wirusów koncentrat fibrynogenu (Haemocomplettan).
Frakcja ta jest wytwarzana ze s'wieżego osocza. Oprócz fibrynogenu zawiera ona dodatkowo aktywne osoczowe czynniki krzepnięcia, zwłaszcza czynnik VIII i XIII. Preparat ten został wyparty z praktyki klinicznej przez krioprecypitat, gdyż zawartość czynnika VIII jest w nim większa.
Preparat ten służy do leczenia wrodzonego niedoboru czynnika VIII (hemofilia A) oraz do substytucji w przypadkach jego niedoboru nabytego.
Wszystkie dopuszczone w Niemczech preparaty są bezpieczne pod względem przenoszenia wirusów, ale występują różnice w stopniu czystości poszczególnych koncentratów. Rekombinowane lub wysoko oczyszczone preparaty czynnika VIII nie zawierają czynnika von Willebranda (vWF). W średnio oczyszczonym koncentracie Haemate P (firmy Behring) czynnik ten występuje. Można go dlatego stosować u pacjentów z typem I, Ha, Ilb, III choroby von Willebranda oraz w przypadku zaburzeń typu płytkowego przypominających chorobę von Willebranda.
I Do przeprowadzenia zabiegów operacyjnych u chorych na hemofilię A poleca się zwiększenie w okresie przedoperacyjnym aktywności czynnika VIII do 80-100%, a w okresie okotooperacyjnym niedopuszczanie do jego spadku poniżej 30%.
Ten liofilizowany preparat zawiera czynniki IX, II i X oraz niewielkie ilości czynnika VII. Głównym wskazaniem do jego podania jest hemofilia B (niedobór czynnika IX).
Preparat ten pozyskuje się poprzez frakcjonowanie osocza od wielu dawców. Liofilizowana substancja zawiera następujące czynniki:
- czynnik II, czyli protrombinę;
- czynnik VII, czyli prokonwertynę;